Akut Nekrotizan Hemorajik Lökoensefalit

Özet

Bilimsel zemin: Akut nekrotizan hemorajik lökoensefalit, beyaz cevherin demiyelinizasyon ve fibrinoid nekrozu ile karakterize ender görülen bir hastalığıdır. Klinik olarak başağrısı, ateş yüksekliği, bilinç değişiklikleri, motor fonksiyon kaybı, nöbet geçirme gibi bulgular izlenebilmektedir. Etyolojide sıklıkla viral ajanlar suçlanmakla birlikte patogenez fatal immunolojik yanıt olarak tanımlanmaktadır. İntrakranial tutulum sıklıkla asimetrik, periventriküler, gri cevherin korunduğu yaygın beyaz cevher etkilenmesi şeklindedir. Patolojik olarak lezyonlar fibrinoid nekroz, demiyelinizasyon ve ödem paterni içermektedir. Bu yazıda Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nörolojik Yoğun Bakım (NYB) ünitesinde izlenen, akut nekrotizan hemorajik lökoensefalit tanılı bir olgu ender görülmesi, beyin biyopsisi ile patolojik tanısının konulması ve immunsüpresif tedaviye yanıt vermesi nedeniyle sunulmuştur.

OLGU: 42 yaşında kadın hasta bilinç bozukluğu, konuşmada peltekleşme ve dengesizlik yakınmaları nedeniyle acil servis yoluyla kliniğimizin NYB ünitesine yatırıldı. Öyküsünde akut otitis media tanısı ile antibiyotik tedavisinde olduğu öğrenildi. Olgunun yoğun bakım izleminde nörolojik bakısında hızlı kötüleşme gözlendi. Yatışının ikinci günü bilinci kapandı, ağrılı uyaranı sol ile lokalize eder hale geldi. Kranial manyetik rezonans görüntülemelerde (MRG) T1, flair, diffüzyon ağırlıklı görüntülerde, bilateral yaygın, periventriküler hiperintens, patolojik kontrastlaşma göstermeyen lezyonlar saptandı. Etyolojiyi belirlemek amacıyla lumbar poksiyon yapılan hastanın beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı normal bulundu. BOS’un biyokimyasal, serolojik, sitolojik ve bakteriyolojik incelemelerinde patoloji saptanmadı. Yapılan açık beyin biyopsisi hemorajik lökoensefalit ile uyumlu bulundu. Olguya uygulanan 10 günlük yüksek doz metil prednizolon tedavisi (1 gr/ gün) sonrasında klinik ve radyolojik olarak düzelme gözlendi. Hastanın izleminin üçüncü ayında sağ üst ekstremitede başlayıp sekonder jeneralize olan ardışık nöbetleri oldu. Valproik asit infüzyonu (20 mg/kg) ile nöbetler kontrol altına alınarak idame tedavisi Levatirasetam 1000 mg/gün olarak düzenlendi ve nöbet kontrolü sağlandı. Kontrol kranial MRG’de mevcut lezyonlarında belirgin gerileme gözlendi. Bu dönemdeki nörolojik bakısında sözel uyaranla gözlerini açan ve gözleriyle koopere olabilen hasta quadriparezisi nedeniyle rehabilite edilmek üzere Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Kliniğine nakledilerek taburcu edildi.

YORUM: Literatürde genellikle fatal seyrettiği bildirilen ve oldukça ender görülen akut nekrotizan hemorajik lökoensefalitte erken tanı ve yüksek doz metilprednizolon tedavisinin yaşam kurtarıcı olabileceği akılda tutulmalıdır.