Altı Yıl Yaşayan Bir Progressif Supranükleer Felç Olgusunun Klinik izlemi

Özet

Parkinsonizm-artı sendromları içinde sınıflandırılan progressif supranükleer felç (PSF), seyrek görülen bir hastalıktır. Patolojik olarak taupatiler arasında yer alan PSF'de, Parkinson hastalığına göre beyinde çok daha yaygın dejeneratif değişikliklerin olması, hastalığın zengin semptomatolojisini açıklar. PSF hastalarında sürvi ortalaması 5-7 yıl arasında değişmektedir. Bu yazıda, kliniğimizde 5 yıldan beri izlediğimiz, PSF klinik tanı kriterleriyle uyumlu olan ve hastalığın 6. yılında kaybedilmiş bir olgu sunuyoruz. Hastalığı 60 yaşında düşmelerle başlayan ve son bir yılını hızlı progressif bir seyirle yatağa bağımlı olarak geçirmiş olan 66 yaşındaki erkek hastamız, terminal dönemde trakeostomili ve gastrostomiliydi. Nörolojik muayenesinde, şuuru açıktı, ancak kooperasyon çok sınırlı olup, fasiyal distoniden dolayı konuşamıyordu, basit verbal emirlerin bir kısmını anlıyor ve global hareketlerle yanıt veriyordu. Hastanın boynu ileri derecede hiperekstansiyondaydı ve belirgin bir aksiyel rijidite vardı. Vertikal ve horizontal göz hareketleri yapılamıyordu ve gözler yukarı doğru sabit pozisyonda kalmıştı. İlk yıllarda korunmuş olan okülosefalik refleksler artık alınamıyordu. Solda belirgin iki yanlı ileri derecede bradikinezi ve rijidite mevcuttu. Derin reflekslerde artma ve patolojik reflekslerin pozitif olması şeklinde piramidal bulgular saptanan hastada ayrıca bilateral yakalama refleksi mevcuttu. Hastamızda, manyetik rezonans incelemesi kontrendike olduğu için yapılan kranyal bilgisayarlı tomografi tetkikinde, mezensefalonda belirgin olmak üzere beyin sapında yaygın, bazal ganglionlar ve talamusta bilateral ileri derecede atrofi dikkati çekti. Bu bulgulara ek olarak serebral atrofi ve ventriküllerde dilatasyon saptandı. Beş yıldan beri video kayıtlarıyla izlediğimiz ve altıncı yılda kaybedilen PSF olgumuzu, semptomların progresyonuna tanık olmamız bakımından sunmaya değer bulduk.