Serebral Amiloid Anjiyopati

Özet

Serebral amiloid anjiyopati (SAA) amiloid-beta (Ab) peptidlerinin leptomeningeal arterler, arteriyoller ve de venüllerin duvarında birikimi ile tanımlanan bir hastalıktır. Bu patolojik değişikliklerin ilk defa 1909 yılında tanımlanmış olmasına rağmen, SAA’nın klinik-radyolojik belirtileri, nörobiyolojisi ve de doğal seyri ile ilgili bilgilerimizin çoğu son 30 yılda yapılan araştırmalardan kazanılabilmiştir. SAA ile diğer sistemik/viseral amiloidozlar arasında belirgin bağlantı gösterilememiştir. Hipertansiyon dahil klasik damarsal risk faktörlerinin de SAA patogenezinde rolü saptanmamıştır. SAA yaşlı insanlardaki spontan ve antikoagülana bağlı lober intraserebral kanamaların en sık görülen sebebidir. Bu patoloji aynı zamanda, yine lober bölgelerde, manyetik rezonans gradyen eko (MRI-GRE) sekanslarında küçük noktasal siyah “susceptibility” artefaktları olarak görülüp serebral mikrokanama (SMK) diye adlandırılan lezyonlara da neden olmaktadır. SMK sayısı hastalık ağırlığının önemli bir işareti ve de SAA için kötüleşme prediktörüdür. Amiloid anjiyopati aynı zamanda iskemik mikrovasküler ak madde hastalığının ve derin infarktların da sıkça rastlanan bir nedenidir. Bahsedilen ak madde hastalığı kavramı bilgisayarlı tomografide koyu, “fluid attenuated inversion recovery (FLAIR)” manyetik rezonansta parlak gözüken, subkortikal ve periventriküler ak maddede infarkta ilerlememiş değişiklikleri tanımlamak için kullanılmaktadır. SAA’ya bağlı damarsal işlev bozukluğu ve de bunun hemorajik ve iskemik komplikasyonları yaşlılarda vasküler bilişsel bozukluğun önemli nedenlerindendir. Bu bağımsız etkinin senil plaklar ve nörofibriler yumaklar gibi Alzheimer patolojisi ile sinerjistik olarak etkileşimde bulunduğu gösterilmiştir. SAA tanısının hasta hayatta iken güvenli şekilde konabilmesi için klinik-radyolojik tanı kriterleri geliştirilmiş ve de bunların validasyonu yapılmıştır. Boston kriterlerine göre, 55 yaş ve üzerindeki bir hastada, beynin lober, kortikal veya kortikosubkortikal alanlarına sınırlı (serebellar kanamalar kabul edilmektedir), başka bir altta yatan etyoloji ile açıklanamayan çok sayıda büyük veya mikrokanamanın varlığında tanı “probable” (muhtemel) SAA, aynı şartlarda tek bir kanamanın varlığında ise tanı “possible” (olası) SAA şeklinde konulmaktadır. Şu anki tedavi ilkelerine göre SAA ile bağlantılı intraserebral kanamadan şüphelenilen hastalarda nonvalvüler atriyal fibrilasyon varlığında antikoagülasyon, ciddi kanama riski nedeniyle önerilmemektedir.