Adem İlter Uysal, Semai Bek, Tayfun Kaşıkçı, Gençer Genç, Zeki Odabaşı

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Nöroloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Anahtar Kelimeler: Konjenital, dermal sinüs.

Özet

Konjenital dermal sinüs ciltten derin dokulara açılan epitelize kanallardır. Bu sinüsler erken embriyolojik gelişim sırasında kütanöz ektoderm ile nöroektodermin bilinmeyen bir nedenle ayrışmasını tamamlayamaması sonucu oluşur. Ellerde beceriksizliğin ön planda olduğu, el kaslarında kuvvetsizlik yakınmasıyla müracaat eden iki olguya muayene, elektrofizyoloji ve görüntüleme yöntemleri ile servikal dermal sinüs tanısı koyuldu. İntrensek el kaslarında atrofi ve kuvvetsizlik olması nedeniyle polinöropati ve motor nöron hastalığı ön tanıları ile takip edilmiş olan bu iki hastanın bulguları ve hastalığın patofizyolojisi tartışılmıştır.