Nesrin Helvacı Yılmaz1, Mehmet Şeker2, Mehmet Onur Omaygenç3, Umut Yaka4, Nazan Eryiğit5, Burak Yuluğ1

1Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
2Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
3Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
4Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
5Çakmak Erdem Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

Anahtar Kelimeler: Lhermitte-Duclos hastalığı, ortostatik hipotansiyon, serebellum

Özet

Lhermitte-Duclos hastalığı serebellumun nadir görülen displastik ganliyositomuna verilen isimdir. En sık başvuru şikayetleri baş ağrısı, bulantı, kusma, dengesizlik ve görme bulanıklığıdır. Tanıda kranyal manyetik rezonans görüntülemede T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens görünüm oldukça tipiktir. Sıklıkla iyi seyirlidir. Obstrüktif hidrosefali gelişimi acil cerrahi müdahale endikasyonudur ve sonuç yüz güldürücüdür. Ortostatik hipotansiyon bu sendromun çok nadir görülen klinik prezentasyonu olup bizim hastamız literatürde bildirilen ikinci olgudur.