Aysun SOYSAL, Sibel ÇETİN, Feriha ÖZER, Okan DOĞU, Hüseyin SARI, Baki ARPACI

Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi, 1. Nöroloji Kliniği, İstanbul

Anahtar Kelimeler: Herediter serebellar ataksi, herediter spastik parapleji, Harding sınıflaması, Dünya Sağlık Örgütü sınıflaması

Özet

Herediter ataksilerin sınıflamasında birçok güçlükler olduğu bilinmektedir. Bu çalışmada,Ocak 1984 -Haziran 1995 tarihleri arasında kliniğimizde yatırılan 40'ı erkek, 24'ü kadınherediter ataksili 64 hastanın anamnez, aile öyküsü ve klinik bulguları gözden geçirilipDünya Sağlık Örgütü ve Harding sınıflamalarına göre sınıflandırıldı.Hastalığın başlangıçyaşı ortalaması 27.36 idi. 18 hastada Friedreich ataksisi, 8 hastada erken başlangıçlıreflekslerin korunduğu serebellar ataksi, 2 hastada Ramsay Hunt sendromu, 1 hastada X' ebağlı resesif serebellar ataksi, 8 hastada otozomal dominant geç başlangıçlı serebellarataksi, 23 hastada sporadik geç başlangıçlı serebellar ataksi ve 4 hastada herediter spastikparapleji saptandı.