Ahmet GÖKÇAY, Z. KARACA, Hatice KARASOY, A. ÜLKÜ

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Ünitesi, İzmir

Anahtar Kelimeler: Distoni, L- DOPA, diürnal varyasyon.

Özet

DOPA'ya yanıtlı distoni (DOPA responsive dystonia=DRD) çocuklukta başlayan diürnalvaryasyon gösteren jeneralize distonidir. Gün içerisinde dalgalanmalar göstermesi ve düşükdoz L-DOPA' ya dramatik şekilde yanıt vermesi tanısal özellikleridir. Bu yazıda benzerklinik özellikleri gösteren DOPA yanıtlı distonili (DRD) iki kardeş olgu bildirilmiştir. Her ikikardeş de düşük dozda L- DOPA 'ya oldukça iyi yanıt vermişlerdir.