Ahmet GÖKÇAY, Hatice KARASOY, Özgül EKMEKÇİ, Ayfer ÜLKÜ

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Ünitesi

Anahtar Kelimeler: çocukluk, distoni, etiyoloji

Özet

Bu çalışmada, distonili 54 çocuk değerlendirildi. Distoni hem altta yatan hastalığın bir semptomu, hem de spesifik bir hastalık antitesi olabilir. Nedenlerine göre distoniler primer ve sekonder distoni olmak üzere 2 ana grupta toplanır. Olgularımızda etiyoloji şu şekildeydi: Primer torsiyon distonisi (3 hasta), dopa yanıtlı distoni (4 hasta), paroksismal distoni (5 hasta), Wilson hastalığı (9 hasta), distonik serebral felç ( 13 hasta), meningoansefalit (3 hasta), metakromatik lökodistrofi (3 hasta), Leigh hastalığı (2 hasta), etiyolojisi bilinmeyen (3 hasta), manyetik rezonans görüntülemede fokal lezyonuolan (3 hasta), edinsel demyelinizan ensefalomiyelit (1 hasta), fenitoin entoksikasyonu (2 hasta), nöroleptik kullanımı (3 hasta). Distonili pek çok hastada tedavi semptomatik olmasına rağmen, dopa yanıtlı distoni veya Wilson hastalığı olan küçük bir grup hastada spesifik tedavi uygulanır.