Kranial Paget Hastalığı: Olgu Sunumu

Özet

Bilimsel zemin: Paget hastalığı, çoğunlukla asemptomatiktir. Nörolojik sendromlar yaygın değildir, ancak başağrısı, demans, beyin sapı ve serebellar disfonksiyon, kranial nöropatiler, miyelopati, kauda equina sendromu ve radikülopatiler görülür. Küme Tipi başağrısı tanısıyla semptomatik tedavi görmekte olan, ancak kliniğimizde yatırılarak klinik bulguları, laboratuvar ve radyolojik sonuçlarına göre kranial Paget tanısı konulan olgumuz bildirilmiştir.

AMAÇLAR: Küme tipi başağrısı olan olgumuzda, kranial Paget hastalığına bağlı, karakterleri

farklı olan başağrılarını ve diğer özelliklerini tartışmayı amaçladık

SONUÇLAR: 61 yaşında bayan olgu küme başağrısı tanısı ile tedavi görmekte iken, üç ay önce başlayan sağ orbitofrontal bölgeye lokalize, devamlılık gösteren ağrı, tinnitus ve işitme azlığı yakınması ile incelendi. Nörolojik muayenede başağrısına ek olarak sol kulakta sensörinöral, sağ kulakta mikst tip işitme kaybı mevcuttu. Serumda alkalen fosfataz, idrarda deoxipridinolin değerleri yüksekti. Kranial grafide, yaygın osteoporosis circumscripta, osteolitik alanlar, petroz kemikte sklerozis, kafa kaidesinde dipleo mesafesinde artış, frontal kemiğin sağ alt yarısında yaygın "cotton wool" kaba granüler osteolitik alanlar ve baziler invaginasyon mevcuttu. Lomber 2.-3. vertebrada, semptom vermeyen bone-within-bone görünümü vardı. Kemik sintigrafisinde, kafa kemiklerinde ostooblastik aktivite tutulumları dışında diğer kemikler normaldi. İncelemeler sonucu, başağrısının küme başağrısı ve kranial Paget hastalığı gibi farklı iki nedenden kaynaklandığı düşünüldü.

YORUM: Paget hastalığında, kranial ağrılar, erken evrelerde aralıklı olup primer başağrıları (migren, küme, gerilim tipi) ile karışabilir. Geç dönemlerde ise, şiddetlidir ve devamlılık gösterir. Kranial ağrılar, olgumuzdaki gibi küme başağrısı ve kranial Paget birlikteliği gibi farklı nedenlere bağlı olabilir. Kranial ağrılarda diğer etiyolojik nedenlerin dikkate alınmasını vurgulamak istedik.