Ekseni Etrafında Dönme Nöbetleri

Özet

Bilimsel zemin ve AMAÇ: Ekseni etrafında dönme nöbetleri (EEDN) vücudun kendi etrafında en az 180 derece dönmesi ile karakterize nöbetlerdir. Burada, ekseni etrafında dönme nöbetleri olan bir kız çocuğu nedeniyle, EEDN’nin epilepsiler içindeki yeri ve olası mekanizmaları tartışılmaktadır.

OLGU: İlk başvurusunda, yaklaşık üç aydan itibaren aniden elini ağzına götürdüğü, gözlerin ve başın sağa ve vücudun da kendi etrafında 5-8 kere hep sağ taraf doğrultusunda döndüğü, uyaranlara yanıt vermeme ile şekillenen 15-25 saniye süreli, sayısı günde 15’e varan nöbetleri vardı. Nadiren gözlerin kısa süreli sağa deviyasyonu ve sağ ağız kenarında çekilmelerle şekillenen kısa süreli nöbetleri de oluyordu. İktal EEG kaydında sol frontal bölgeden başlayıp jeneralize olan diken-dalga deşarjları gözlendi. Tekrarlanan kraniyal görüntülemeler sol superiyor frontal girusta boyutu değişmeyen kortikal displaziyi düşündüren lezyon gösterdi. Valproik aside levetirasetam eklenmesiyle bu nöbetler seyrekleşerek kayboldu. Altı aydır nöbeti görülmeyen hastanın psikomotor gelişiminde de bir kötüleşme izlenmedi.

YORUM: İlk tanımlandığı dönemlerde EEDN’inn genellikle fokal serebral lezyonlara bağlı olduğu ileri sürülmüş, EEDN zaman içinde lezyonsuz parsiyel ve ayrıca idiyopatik jeneralize epilepsilerde de bildirilmiştir. Halen kesin etyopatogenezi açıklanamamış olmakla birlikte, frontal lob, bazal ganglionlar ve vestibüler korteks sorumlu tutulmaktadır. Lezyonsuz parsiyel ya da idiyopatik jeneralize epilepsilerde bu tür nöbetle tedaviye yanıt vermekle beraber, dirençli semptomatik formlarda cerrahi yaklaşım alternatif olabilir. Olgumuzda nöbetlerin tedavi ile kesilmesi nedeniyle cerrahi girişim düşünülmedi ve hastanın radyolojik ve klinik takibine karar verildi.