İzole Sabit Distonilerden Yumruk El Sendromu: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Özet

Bilimsel zemin: istirahatte nötral pozisyona dönmeyen, hareketsiz distonik postür olarak tanımlanan sabit distoninin ellerde görülen izole formu olan yumruk el sendromu (YES), fokal el distonisiyle karışabilir. Sabit distoniler; sekonder distonilerde (akkiz bazal ganglion hastalıklarında, kortikobazal dejenerasyonda), kompleks bölgesel ağrı sendromunda, psikojen hareket bozukluğunda karşımıza çıkabilir. Bu tip distonilerin tanı aşaması uzun, tedavisi de güç olmaktadır. AMAÇ: Yumruk el sendromlu bir olguyu sunarak, ayırıcı tanısını ve tedavisini literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık. OLGU: Ellerini (sağı 5, solu 3 yıldır) kullanamama şikâyeti ile gelen, 42 yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde, iki elin dorsal yüzünde gode bırakan ödem, palmar yüzünde maserasyon, fissür ve kötü bir koku, tırnaklarda trofik değişiklikler gözlendi. Nörolojik muayenede bilateral üst ekstremitelerde yumruk yapılmış el şeklinde fleksiyon postürü saptandı. Volenter ve zorlu ekstansiyona getirilemedi. Anestezi uygulandıktan sonra ellerde minimal pasif ekstansiyon sağlandı. Kranial ve spinal MR, biyokimya ve kan tetkikleri normal saptandı. EMG'de distonik aktivite gözlenmedi. Tedavide multidisipliner yaklaşım uygulandı.

YORUM: Sabit distonili ve dolayısı ile yumruk el sendromlu hastalarda primer ve sekonder sebepler ekarte edildikten sonra tanıya ve tedaviye yönelik invazif yaklaşımlardan kaçınılarak, fizyoterapi, iş-uğraşı tedavisi, kognitif davranışçı tedavi, psikoterapi, botulinum toksin uygulaması, antikolinerjik, antiepileptik, benzodiazepinler gibi tedavileri içeren, nörolog, fizyoterapist, psikiyatrist, el cerrahı ve dermatoloğun katılımıyla multidisipliner bir yaklaşım gerçekleştirilmelidir.