Mehmet Yücel, Oğuzhan Öz, Hakan Akgün, Semai Bek, Tayfun Kaşıkçı, İlter Uysal, Yaşar Kütükçü, Zeki Odabaşı

Gülhane Askeri Tıp Akademisi

Anahtar Kelimeler: Multisistematrofi, otonom bozukluk, tanı kriterleri

Özet

Multisistem atrofi (MSA) erişkin dönemde başlayan, ilerleyici, nedeni bilinmeyen sporadik nörodejeneratif bir hastalıktır. MSA kabul görmüş tanı kriterlerine göre klinik olarak serebellar (MSA-C) ve parkinsoniyan (MSA-P) suptiplerine ayrılmaktadır. Düşük levadopa yanıtı, piramidal, serebellar (ataksi) bulguların olması ya da otonomik bozukluk olması gibi major tanı kriterlerininin yanında “red flags” olarak isimlendirilen belirgin klinik bulgular ya da uyarı işaretlerinin olması MSA tanısı için klinik şüpheyi oluşturmalıdır. Olgu sunumu: 67 yaşında bayan hasta yürüyememe şikayeti ile polikliniğimize müracaat etti. Nörolojik muayenesinde, levadopa tedavisine düşük yanıt gösteren ciddi parkinsonizm bulguları ile ataksi vardı. Beyin MR incelemesinde, beyin sapı ve serebellar atrofi, minimal serebral atrofi ve beyin sapında aksiyel kesitlerde haç işareti saptandı. Mini mental durum testi normaldi, Median SEP normal sınırlarda, Tibiyal SEP solda uzamış olarak bulundu (sağ: 41 msn., sol: 44,2 msn.). Üst ekstremitelerin sempatik deri yanıtı normal iken alt ekstremitelerde sempatik deri yanıtı elde edilemedi. R-R interval çalışması ve tilt testi otonomik disfonksiyon ile uyumlu bulundu. Tanı kriterlerini tam olarak karşılayan MSA’lı olgumuzu klinik pratikte nadir görüldüğü için sunduk.