Multipl Skleroz'da demiyelinizan atak bulgusu olarak fokal el distonisi: 'Üç olgu sunumu'

Özet

Distoninin bazal ganglion hastalığı olduğu bilinmesine rağmen, distonik semptomlar sensoriyal ve motor yolların farklı bölgelerindeki lezyonlara bağlı olarak da gelişebilir. Bu makalede servikal spinal kordda somatosensoriyal yolların hasarına bağlı olduğu düşünülen paroksismal fokal el distonisi ile başvuran üç MS (multipl skleroz) hastasını sunmaya değer bulduk. Hastalarımızdaki distonin aktif demiyelinizan servikal plaklar ile ilişkili olduğunu düşündük. 22-45 yaş arası kesin relapsing remitting MS tanılı iki kadın ve bir erkek hasta sağ ellerini kullanmada güçlük şikayeti ile başvurdu. Her üç olgunun da sağ elinde ısrarlı kontraksiyonlar ile anormal distonik postür ve parmaklarında minör koreiform hareketler vardı. Olguların servikal MRG tetkikinde C2-3 düzeyinde kontrast tutulumu olan demyelinizan lezyonlar gözlendi. Bir hastanın kraniyal MR tetkikinde sağ lateral ventrikül arka bacağı komşuluğunda ve sağ parietal kortekste 2 yeni kontrast tutan plak izlendi. Bazal ganglionlarda, yeni ya da kontrast tutulumu olan plak saptanmaması nedeniyle el distonisinden servikal spinal korddaki lezyonun sorumlu olabileceği düşünüldü. Bir hastada klinik semptom ile ilişkili olarak sağ median somatosensoryal uyartılmış potansiyel (SEP) yanıtı elde edilemedi. Tüm hastalar 5-10 gün boyunca 1 gram intravenöz metilprednizolon ile tedavi edildi. Yaklaşık 1 ay içinde şikayetleri tamamen düzelen hastaların kontrol MRG tetkikinde önceki aktif lezyonların tamamen gerilediği izlendi.