Faruk Uğur Doğan, Bedia Samancı, Basar Bilgiç, Haşmet Ayhan Hanağası, Hakan Gürvit

İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Anahtar Kelimeler: Atipik Alzheimer hastalığı, kortikobazal sendrom, Alzheimer Hastalığı Tanı Kriterleri

Özet

Tipik Alzheimer hastalığı (AH), merkezini progresif amnestik bozukluğun oluşturduğu, kronik nörodejeneratif bir hastalıktır. Bununla birlikte etkilenen beyin alanlarına bağlı olarak diğer fokal kortikal demans sendromlarının çeşitli amnestik olmayan klinik profilleri ile atipik olarak ortaya çıkabilir. Bu atipik formlardan birisi, Ulusal Yaşlılık Enstitüsü–Alzheimer Derneği’nin 2011 yılında ve Uluslararası Çalışma Grubu 2’nin 2014 yılında yayınladığı Alzheimer Hastalığı Tanı Kriterleri’nde yer almayan ancak davranış nörolojisi uzmanlarınca iyi bilinen kortikobazal sendromdur (KBS). Bu çalışmada asimetrik parkinsonizm, miyokloniler, piramidal bulgular, ilkel refleksler ve kraniyal görüntüleme bulguları ile KBS olarak değerlendirilen ve beyin omurilik sıvısı biyobelirteçleri AH patolojisi ile uyumlu olan altmış bir yaşındaki bir erkek hasta anlatılacaktır. Mevcut tanı kriterleri içinde yer almayan, ancak azımsanamayacak sayıda olgu AH patolojisi ile ilişkili olduğu bilinen KBS’nin gelecekte belirlenecek yeni AH tanı kriterlerinde göz ardı edilmemesi gerekmektedir.