Mehmet Rıfkı Aktekin1, Hilmi Uysal2

1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı, Epidemiyoloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye
2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye

Anahtar Kelimeler: ALS, nadir hastalıklar, epidemiyoloji, motor nöron hastalıkları

Özet

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) konusunda yapılan çalışmalar son 30 yıl içerisinde hız kazanmıştır. Bu çalışmalarda ALS insidansı yüz binde 0,6 ile 3,8 (kişi-yıl) arasında değişen oranlarda bulunmuştur. İnsidans Asya ülkelerinde Avrupa ve Kuzey Amerika’ya göre belirgin olarak düşüktür. Hastalık prevalansı yüz binde 4,1 ile 8,4 arasında değişmektedir. Erkeklerde daha sık görülmekte olup erkek/kadın oranı 1 ile 2 arasında yer almaktadır. Ortalama başlangıç yaşı 51 ile 66 arasındadır. Ailesel ALS olgularında hastalık, sporadik ALS olgularına göre daha erken yaşta başlama eğilimindedir. Olguların %58-82’si spinal başlangıçlıdır. Yaş, erkek, cinsiyet ve aile öyküsü gösterilebilmiş risk faktörleridir. Bunun yanında yaşam tarzı ve çevresel maruziyetlerin etkisi söz konusu olabilir. Belirtilerin başlangıcından ölüme veya invazif solunum desteğine kadar geçen süre 24 ile 50 ay arasındadır. Dünyada Guam, Kii yarımadası ve Yeni Gine’de yüksek prevalanslarla karakterize hastalık odaklarına rastlanılmıştır. Az gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde nüfusun hızlı bir yaşlanma eğilimine girmesi gelecek yıllarda ALS’nin oluşturduğu hastalık yükünün giderek artacağını düşündürmektedir. Hastalığın nedensel ilişkilerinin aydınlatılabilmesi için değişik bölgelerde, yüksek olgu sayılarına sahip epidemiyolojik çalışmalara gereksinim vardır.