Miray Atacan Yaşgüçlükal, Cansu Tunç, Muhammet Duran Bayar, Birgül Baştan, Sefer Günaydın, Belgin Petek Balcı, Özlem Çokar

Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

Anahtar Kelimeler: Glutamik asit dekarboksilaz, otoimmünite, serebellar ataksi

Özet

Anti-glutamik asit dekarboksilaz antikorları (GAD-ab), çeşitli nörolojik durumlarla ilişkilidir. Stiff-person sendromu ve subakut serebellar dejenerasyonda yüksek GAD-ab titreleri gözlenmektedir. GAD-ab pozitif olan bu hastalarda tip 1 diabetes mellitus (T1DM) ve diğer otoimmün endokrinopatiler bir arada bulunabilir. Özgeçmişinde diabetes mellitus (DM) ve sigara kullanım öyküsü olan 62 yaşındaki hasta, 6 haftadır olan ve giderek ilerleyen yürüyüş ataksisi, sersemlik ve vertigo şikayetleri ile başvurdu. Nörolojik muayenesinde her yöne bakışta nistagmus, sol taraflı dismetri mevcuttu. Hasta çift taraflı destekle yürüyebiliyordu. Laboratuvar incelemelerinde serum ve BOS GAD-ab düzeyleri belirgin şekilde yüksekti. Serebral manyetik rezonans görüntülemesinde bir özellik saptanmadı. Eşlik eden otoimmün endokrin hastalıkların varlığı da araştırılan hastada T1DM ve Hashimoto tiroiditi saptandı. Paraneoplastik etiyolojiler dışlandı. Tedaviye intravenöz metilprednizolon başlandı. Yeterli klinik düzelme gözlenmemesi üzerine intravenöz immünoglobulin (IVIG) uygulandı. Yürüyüş ataksisinde hafif derecede iyileşme gözlenen hasta, ayda bir kez olmak üzere 1 gün boyunca 1 g/gün prednizon ve daha sonra 1 gün boyunca 400 mg/kg/gün IVIG tedavisi ile izlendi. Nadir bir hastalık olmakla birlikte, eşlik eden otoimmün hastalıkları olan ileri yaş kadın hastalarda, immünoterapinin erken başlatılması için GAD-antikoruna bağlı serebellar ataksi tanısı akılda tutulmalıdır.