Beril Dönmez Çolakoğlu, Görsev G. Yener

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı, İzmir

Özet

Frontotemporal lobar dejenerasyon davranış değişiklikleri ya da progresif dil bozukluğunun ana klinik tablo olduğu, prefrontal ve anterior temporal lobların dejenerasyonuna neden olan bir klinik sendromdur. Frontotemporal demans adlandırmasına ilişkin farklı görüşler olmasına karşın frontotemporal lobar dejenerasyon Neary kriterleri bu konudaki karmaşayı azaltmıştır. Neary kriterleri bu grup hastalıkları frontotemporal lobar dejenerasyon olarak adlandırmış ve frontotemporal lobar dejenerasyonu frontal lob demansı, semantik demans ve progresif akıcı olmayan afazi olarak başlıca üç gruba ayırmıştır. Frontal lob demansı olarak adlandırılan ve davranış değişikliğinin ana klinik tablo olduğu tipte frontal loblar, progresif akıcı olmayan afazi tablosunda özellikle sol hemisferdeki dil alanları, semantik demansta ise genelikle sol hemisfer temporal korteksinin anterior ve inferior bölümleri etkilenir. FTLD ayırıcı tanısı öncelikle Alzheimer Hastalığı ile yapılmalıdır. Hastalığın başlangıç yaşı, başlangıç bulguları ve klinik gidişe dayanılarak bu ayırım genellikle çok zor olmadan yapılabilir. Bu yazıda frontotemporal lobar dejenerasyon tanı kriterleri tanımlanacak ve hastalığın ayırıcı tanısı hakkında bilgi verilecektir.