KEARNS-SAYRE SENDROMU: Olgu Sunumu | 1995, Volume 1 - Issue 1

Babürhan GÜLDİKEN¹, Ufuk UTKU¹, Ersin TAN², Nurgül AYDIN¹

¹Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji ABD
²Hacettepe Üniverersitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, ANKARA

Anahtar Kelimeler: Kearns-Sayre Sendromu - MRI - BT

Özet

Mitokondrial ensefalomiyopatiler, mitokondrial DNA yapısındaki bozukluğa bağlı olarakortaya çıkan, ender görülen multisistem tutulumlu hastalıklardır. Bunlardan en iyitanımlanmış olanlar MERRF ( miyoklonik epilepsi, ragged-red fibers), MELAS ( mitokondrialensefalomiyopati, laktik asidoz, stroke-like episodes) ve KSS (Kearns-Sayre Sendromu)' dur.Bu hastalıkların nöroradyolojik bulguları ile ilgili sınırlı çalışmalar mevcuttur. Kearns-Sayre Sendromunda bilgisayarlı beyin tomografisinde bazal ganglion kalsifikasyonları sık bildirilirken, birkaç olgu sunumunda T2-ağırlıklı MRI görüntülemesinde beyin sapı, serebellum ve diensefalik yapılarda hiperintens lezyonlar tanımlanmıştır. Biz bu çalışmamızda Kearns-Sayre Sendrom'lu bir olgumuzu klinik, MRI ve patoloji bulguları ile tartıştık.