KORTİKAL DİSGENEZİS: KLİNİK, ELEKTROGRAFİK, RADYOLOJİK VE HİSTOPATOLOJİK BULGULAR

Özet

Kortikal disgenezis (KD), çocukluk çağı epilepsisinde, özellikle medikal tedaviye direnç geliştiren olgularda önde gelen bir anomalidir. Medikal tedaviye dirençli nöbetleri ve/veya yer kaplayan lezyon nedeniyle opere edilen 10 (4 kız, 6 erkek, yaş 3-16) KD olgusunun klinik, elektrografik, radyolojik ve patolojik ve bilişsel özellikleri incelendi. Nöbetleri2 gün-13 yıl arasında başlayan olguların 3'ünde fokal nörolojik bulgu belirlendi. 5 olguda hafif, orta derecede mental retardasyon/gelişim geriliği, 1 olguda ileri düzeyde gelişim geriliği saptandı. Magnetik rezonans görüntülemede 7 olguda giral kalınlaşma ve T2 hiperintensitesi, 1 olguda hemimegalensefali ve 1 olguda kortikal tuber oluşumu vardı.Bir olguda oksipito-paryetal polimikrogri ve karşı hemisfer periventriküler bölgede intensite artışı saptamdı. Preoperatif EEG, 8 olguda radyolojik olarak saptanan fokal lezyon ile uyumlu idi. Nöbetlerin başlangıcında 0.9-12 yıl sonra opere edilen hastaların 7'sine peroperatuvar kortikografi yapıldı. Histopatolojik olarak tüm olgularda kortikaltabakalaşmada bozulma, 6 olguda ise ek olarak komşu dokuda düşük evreli tümör belirlendi. Cerrahi sonrası 1.5-4 yıl izlenen olguların 8'inde tam nöbet kontrolü sağlanırken, dual patolojisi olan 2 olguda kısmi kontrol sağlandı. Sonuç olarak, tümör rezeksiyonuna ek olarak, komşu dokuda kortikografi ile belirlenen epileptojen aktivitenin yoğun olduğu bölgelerin de çıkarımı nöbet kontrolünde önemlidir. Düşük evreli tümörler ve vasküler patolojiler ile KD birlikteliği, bu anomaliler arasında nedensel bir ilişkinin varlığını düşündürmektedir.