Aysu Şen1, Sefer Günaydın2, Mustafa Ülker3, Baki Arpacı3

1Bakırköy Ruh Sağlığı Ve Sinir Hastalıkları Eğitim Ve Araştırma Hastanesi 1. Nöroloji Kliniği, İstanbul
2Haseki Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği, İstanbul
3Ümraniye Devlet Hastanesi Nöroloji Kliniği, İstanbul

Anahtar Kelimeler: Creutzfeldt - Jakob Hastalığı, subakut demans, prion hastalıkları

Özet

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJH), subakut ilerleyici

demans, serebellar ataksi, myoklonik hareketler, piramidal ve

ekstrapiramidal bulguların birlikte bulunabildiği, hızla ilerleyerek kısa

sürede ölümle sonuçlanan ve kesin tanısı postmortem biyopsi ile konan

nadir bir prion hastalığıdır. CJH tanısı konan iki olguyu demonstratif özelliklerinden dolayı

sunmayı uygun bulduk.

43 yaşında bayan ve 52 yaşında erkek hastamızda subakut

olarak ortaya çıkan ileri kognitif yıkım, nöropsikiyatrik bozukluklar,

myoklonik hareketler, ataksi, piramidal ve ekstrapiramidal bulgular

olması ve EEG’lerinde tipik periodik diken-dalga kompleksleri görülmesi

nedeniyle CJH düşünüldü. Hastalar kısa sürede hastalığın

komplikasyonları nedeniyle kaybedildiler. Tanıyı kesinleştirmek üzere

yapılan tıbbi otopsi sonuçları da CJH ile uyumlu gelen hastalara

Master’s, French ve European kriterlerine göre kesin sporadik CJH tanısı

konuldu. Çeşitli nöropsikiyatrik bulgularla başlayıp hızla ilerleyen

demansiyel bulguları saptanan hastalarda CJH akla gelmelidir. Nadir görülmekle birlikte, etkin bir tedavisi olmayan, fatal bir hastalık olması

nedeniyle şüphel i olgularla karşılaşıldığında koruyucu önlemlerin

alınması gerektiğini vurgulamak istiyoruz.