Creutzfeldt - Jakob Hastalığı: iki Olgu
Aysu Şen1, Sefer Günaydın2, Mustafa Ülker3, Baki Arpacı3
1Bakırköy Ruh Sağlığı Ve Sinir Hastalıkları Eğitim Ve Araştırma Hastanesi 1. Nöroloji Kliniği, İstanbul
2Haseki Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği, İstanbul
3Ümraniye Devlet Hastanesi Nöroloji Kliniği, İstanbul
Anahtar Kelimeler: Creutzfeldt - Jakob Hastalığı, subakut demans, prion hastalıkları
Özet
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJH), subakut ilerleyici
demans, serebellar ataksi, myoklonik hareketler, piramidal ve
ekstrapiramidal bulguların birlikte bulunabildiği, hızla ilerleyerek kısa
sürede ölümle sonuçlanan ve kesin tanısı postmortem biyopsi ile konan
nadir bir prion hastalığıdır. CJH tanısı konan iki olguyu demonstratif özelliklerinden dolayı
sunmayı uygun bulduk.
43 yaşında bayan ve 52 yaşında erkek hastamızda subakut
olarak ortaya çıkan ileri kognitif yıkım, nöropsikiyatrik bozukluklar,
myoklonik hareketler, ataksi, piramidal ve ekstrapiramidal bulgular
olması ve EEG’lerinde tipik periodik diken-dalga kompleksleri görülmesi
nedeniyle CJH düşünüldü. Hastalar kısa sürede hastalığın
komplikasyonları nedeniyle kaybedildiler. Tanıyı kesinleştirmek üzere
yapılan tıbbi otopsi sonuçları da CJH ile uyumlu gelen hastalara
Master’s, French ve European kriterlerine göre kesin sporadik CJH tanısı
konuldu. Çeşitli nöropsikiyatrik bulgularla başlayıp hızla ilerleyen
demansiyel bulguları saptanan hastalarda CJH akla gelmelidir. Nadir görülmekle birlikte, etkin bir tedavisi olmayan, fatal bir hastalık olması
nedeniyle şüphel i olgularla karşılaşıldığında koruyucu önlemlerin
alınması gerektiğini vurgulamak istiyoruz.