Fokal Tutulum ve Lateralizasyon Gösteren Bir Sporadik Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Olgusunda Kranial MRG ve EEG Özellikleri

Özet

Bilimsel zemin: Sporadik Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (s CJH)’nda klinik görünüm, hızlı ilerleyen demans ve yaygın myoklonilere ek olarak gelişen piramidal, ekstrapiramidal veya serebellar bulgular biçiminde şekillenir. Fokal tutulum ve lateralizasyon sık rastlanan bir klinik tablo değildir. Böyle olgularda fokal ve lateralizan bulguların radyolojik ve elektrofizyolojik olarak da saptanması ve sebat etmesi, klinisyenin yapısal bir lezyon araştırmasına ve tanıda gecikmeye neden olabilir.

AMAÇ: Bu yazıda bir olgudan yola çıkarak s CJH’nin sebep olabildiği değişik klinik tabloların ve bunlar arasında da fokal tutulum ve lateralizasyon gösteren olguların varlığına dikkat çekmek ve noninvaziv, güvenilir birer tanı aracı olarak kranial MRG ve serial EEG çekimlerinin önemine vurgu yapmak amaçlanmıştır.

OLGU: Bu olgu sunumunda sağ üst ekstremitede myoklonus, dengesizlik ve unutkanlık yakınmaları ile başvuran 48 yaşında bir erkek olgu bildirilmiştir. Kranial MRG ile FLAIR ve difüzyon ağırlıklı görüntülerde sol hemisfere lokalize kortikal ve subkortikal hiperintensiteler ve EEG’de sola lokalize periyodik keskin dalga deşarjları saptanmış, myoklonilerin yaygın hale gelmesi ve klinik tablonun kötüleşmesi ile beraber tekrarlanan tetkiklerde, bu lateralizan özelliğin ortadan kalktığı görülmüştür.

YORUM: Kesin s CJH tanısı otopsi ile konur. Hastalığın klinik görünüm yelpazesi geniştir ve bazı olgular fokal beyin hasarını işaret eden lateralizan özellikler gösterebilirler. Bu olgularda serial EEG kayıtları, FLAIR ve difüzyon MRG gibi görüntüleme tetkiklerinin kullanılması hastalığın tanısı açısından önem taşımaktadır.