Van Der Knaap Lökoensefalopatisi Olgu Sunumu
Çağla Soysüren1, Ufuk Şener1, Süleyman Men2, Uğur Kulu1, Yaşar Zorlu1
1Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği, İzmir
2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı, İzmir
Anahtar Kelimeler: lökoensefalopati, makrosefali, ataksi, subkortikal kistler, erişkin hasta
Özet
Bilimsel zemin: Van der Knaap lökoensefalopatisi (megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts) nadir görülen bir lökoensefalopati formudur ve 1995 yılında tanımlanmıştır. Klinik olarak erken başlangıçlı makrosefali, hafif motor gelişme geriliği, progresif ataksi, spastisite, bazı hastalarda ekstrapiramidal bulgular ve genellikle geç başlangıçlı hafif mental bozulma ile karakterizedir. Manyetik rezonans görüntülemede bilateral anterior temporal ve frontoparietal subkortikal alanlarda kistik dejenerasyon ve supratentoryal beyaz maddede hacim artışı ve anormal sinyal varlığı ile karakterize difüz tutulum saptanır.
OLGU: Hastanın 20 yaşına kadar herhangi bir yakınması yoktu. Altı yıldır süren sık nöbet nedeni ile kliniğimize başvurdu. Tekrarlanan tetkikler sonucunda Van Der Knaap lökoensefalopatisi düşünüldü.
YORUM: Bu yazıda, lökoensefalopatinin nadir rastlanan formlarından olan Van Der Knaap lökoensefalopatili bir olgu klinik bulguları ve tipik radyolojik görüntüleri ile sunulmuş ve literatür eşliğinde tartışılmıştır.