e-ISSN 1309-2545      ISSN 1301-062X
TR    ENG
 

Download Current Issue.

Volume : 26 Issue : 2 Year : 2020

Current Issue Archive Popular Articles Ahead of Print Submit Your Article Login
Turkish Journal of Neurology Indexed By
  Turk J Neurol: 26 (3)
Volume: 26  Issue: 3 - 2020
Hide Abstracts | << Back
1.Cover

Pages I - XII

REVIEWS
2.Epidemiology of Amyotrophic Lateral Sclerosis
Mehmet Rıfkı Aktekin, Hilmi Uysal
doi: 10.4274/tnd.2020.45549  Pages 187 - 196
Amyotrofik lateral skleroz (ALS) konusunda yapılan çalışmalar son 30 yıl içerisinde hız kazanmıştır. Bu çalışmalarda ALS insidansı yüz binde 0,6 ile 3,8 (kişi-yıl) arasında değişen oranlarda bulunmuştur. İnsidans Asya ülkelerinde Avrupa ve Kuzey Amerika’ya göre belirgin olarak düşüktür. Hastalık prevalansı yüz binde 4,1 ile 8,4 arasında değişmektedir. Erkeklerde daha sık görülmekte olup erkek/kadın oranı 1 ile 2 arasında yer almaktadır. Ortalama başlangıç yaşı 51 ile 66 arasındadır. Ailesel ALS olgularında hastalık, sporadik ALS olgularına göre daha erken yaşta başlama eğilimindedir. Olguların %58-82’si spinal başlangıçlıdır. Yaş, erkek, cinsiyet ve aile öyküsü gösterilebilmiş risk faktörleridir. Bunun yanında yaşam tarzı ve çevresel maruziyetlerin etkisi söz konusu olabilir. Belirtilerin başlangıcından ölüme veya invazif solunum desteğine kadar geçen süre 24 ile 50 ay arasındadır. Dünyada Guam, Kii yarımadası ve Yeni Gine’de yüksek prevalanslarla karakterize hastalık odaklarına rastlanılmıştır. Az gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde nüfusun hızlı bir yaşlanma eğilimine girmesi gelecek yıllarda ALS’nin oluşturduğu hastalık yükünün giderek artacağını düşündürmektedir. Hastalığın nedensel ilişkilerinin aydınlatılabilmesi için değişik bölgelerde, yüksek olgu sayılarına sahip epidemiyolojik çalışmalara gereksinim vardır.
There has been an increase in studies on amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in the last thirty years. These studies show an ALS incidence rate that varies between 0.6 and 3.8 per 100,000 person-years. The incidence rate is significantly lower in Asia than in Europe and North America. ALS prevalence rates vary between 4.1 and 8.4 per 100,000. It is more common in men, and the male-to-female ratio is between 1 and 2. The mean age of ALS onset is between 51 and 66 years. Patients with familial ALS tend to have an earlier age of onset compared with patients with sporadic ALS. Some 58-82% of the cases have a spinal onset. The studies show age, male sex, and family history as risk factors. Other than these, lifestyle and exposure to environmental factors may have an effect. The period from the first symptoms to either invasive ventilatory support or death is between 24 and 50 months. ALS foci with high prevalence have been recorded in Guam, The Kii Peninsula, and New Guinea. Underdeveloped or developing countries show a speedy aging tendency, which points to an increased burden due to ALS in their future. Further epidemiologic studies with higher case numbers in different regions are needed to be able to enlighten causative associations of the disease.

ORIGINAL ARTICLES
3.An Investigation of the Relationship Between the Carotid Intima-media Thickness and Trunk Control in the Acute Phase of Ischemic Cerebrovascular Disease
Tuba Kaplan Maden, Yusuf İnanç, Çağtay Maden
doi: 10.4274/tnd.2020.47113  Pages 197 - 201
Amaç: İskemik serebrovasküler hastalık geçirmiş bireylerin akut döneminde karotis intima media kalınlığı (tCIM) ile gövde kontrolü arasındaki ilişkinin incelenmesidir.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışma Ocak 2016 ve Ocak 2017 tarihleri arasında, Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Eğitim Araştırma ve Uygulama Hastanesi, Nöroloji servisinde ve yoğun bakımında gerçekleştirildi. Çalışmaya iskemik serebrovasküler hastalık geçirmiş ilk 72 saat süre içerisindeki 31 hasta dahil edildi. Bireylerin tCIM ölçümü taşınabilir ultrason ile yapıldı. Gövde değerlendirmesi için Gövde Bozukluk Ölçeği (GBÖ) ve Gövde Kontrol Ölçeği (GKO) yapıldı.
Bulgular: Tüm bireylerde GBÖ, GKO, sağ ve sol tCIM ölçümleri arasında anlamlı ilişki bulunmadığı gösterildi (p>0,05). Risk faktörleri sorgulandığında hipertansiyon %30 oranla ilk sıradaydı. Etkilenen tarafa göre bireyler kıyaslandığında, bireylerin gövde kontrolü, gövde bozukluğu ve karotis intima media kalınlığı arasında fark olmadığı gözlendi (p>0,05).
Sonuç: tCIM ile gövde kontrolü arasındaki ilişki bulunmamaktadır. Fonksiyonellik ile risk faktöleri arasındaki ilişkiyi inceleyen çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.
Objective: To investigate the relationship between the carotid intima-media thickness (tCIM) and trunk control in individuals in individuals who have the acute phase of ischemic cerebrovascular disease.
Materials and Methods: This study was conducted between January 2016 and January 2017 at the intensive care unit and Neurology Department of Gaziantep University. Thirty-one patients who had ischemic cerebrovascular disease within the last 72 hours were included in the study. tCIM was measured using portable ultrasound. The Trunk Impairment Scale (TIS) and Trunk Control Scale (TCS) were used for trunk assessment.
Results: t was demonstrated that there was no significant relationship between the TIS, TCS, and right and left tCIM measurements in any subjects (p>0.05). When the risk factors were investigated, it was found that hypertension was the leading risk factor with 30%. A comparison of the subjects according to the affected side showed that there was no difference between trunk control, trunk impairment, and tCIM (p>0.05).
Conclusion: There is no relationship between tCIM and trunk control. There is a need for further studies that investigate the relationship between functionality and risk factors.

4.Lesion Patterns on Early Diffusion-weighted Magnetic Resonance Imaging and Ischemic Stroke Subtypes
Güven Ayaz, Baburhan Güldiken, Sezgin Kehaya, Özer Aynacı
doi: 10.4274/tnd.2019.86846  Pages 202 - 206
Amaç: Akut iskemik inmelerde inme sebebinin hızlı bir şekilde belirlenmesi tedaviyi ve sonucu olumlu etkiler. Biz bu çalışmamızda akut iskemik inme ile başvuran hastalarda ilk 24 saat içinde yapılan difüzyon ağırlıklı manyetik rezonans görüntülemede (MRG) lezyon özelliklerinin inme alt tipleri ile ilişkisini araştırdık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmada akut iskemik inme tanısı almış ardışık 343 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastalarda “Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment” sınıflama sistemine göre iskemik inme alt tipleri belirlendi. Difüzyon ağırlıklı MRG’de iskemi ile uyumlu lezyonlar tek lezyon, bir vasküler alanda multipl ve birden fazla vasküler alanda multipl lezyon olarak üçe ayrıldı. Lezyonlar daha sonra boyut ve ön arka sistemde yerleşimlerine göre tekrar 12 alt gruba ayrıldı. Belirlenen iskemik inme alt tipleri ile difüzyon ağırlıklı MRG lezyon özellikleri arasındaki ilişkiler ki-kare testi ile araştırıldı.
Bulgular: Difüzyon ağırlıklı MRG lezyonlarının dağılımları inme alt tipleri arasında anlamlı farklılık gösterdi (p<0,001). Kardiyoembolik ve diğer belirlenen sebepler grubunda multipl vasküler alan lezyonları büyük arter aterosklerozundan daha sık izlendi. Tek vasküler alanda difüz dağınık lezyonlar büyük arter aterosklerozu, sebebi belirlenemeyen ve diğer belirlenen sebeplerde diğer gruplardan daha sık izlendi (p<0,001). Lezyonun tek ve 1,5 cm’den küçük olması küçük damar hastalığı lehine bulundu. Hiç bir difüzyon ağırlıklı MRG lezyon özelliği iskemik inme alt tipi için spesifik bulunmadı.
Sonuç: Erken dönem difüzyon ağırlıklı MRG’de lezyon dağılımları iskemik inme alt gruplarına göre anlamlı farklılık göstermektedir. Bu verilerin diğer klinik bulgularla birlikte değerlendirildiğinde iskemi etiyolojisi ve mekanizmasının erken dönemde saptanmasında yol gösterici olacağı düşünülmektedir.
Objective: The correct and rapid classification of the ischemic stroke subtype enables the determination of the proper treatment and a better prognosis. In this study, we investigated the association of ischemic stroke subtypes with early diffusion-weighted magnetic resonance imaging (MRI) lesion patterns.
Materials and Methods: Three hundred forty-three consecutive patients with acute ischemic stroke were retrospectively evaluated. The ischemic stroke subtype for each patient was determined according to “Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment Classification”. The lesion patterns in diffusion-weighted MRI in the first 24 hours of stroke were classified as single lesions, diffuse scattered lesions limited to one vascular area, and multiple territory lesions. The relationship between the diffusion-weighted MRI lesion patterns and ischemic stroke subtypes was investigated using the chi-square test.
Results: The diffusion-weighted MRI lesion patterns showed significant differences among the ischemic stroke subtypes. Multiple territory lesions were more frequent in the cardioembolic and other determined causes groups compared with the large artery atherosclerosis group. Diffuse scattered lesions limited to one vascular area were more frequent in the large artery atherosclerosis, the unknown cause and the other determined causes groups than the others (p<0.01). Single lesions with a diameter smaller than 1.5 cm favored small vessel disease. None of the diffusion-weighted MRI lesion patterns was highly specific for any stroke subtype.
Conclusion: Early diffusion-weighted MRI lesion distributions vary significantly among the ischemic stroke subtypes. When evaluated with other clinical findings, these data can help in the early determination of the ischemic stroke etiology.

5.The Effect of STAF Score and Clinical Data on Paroxysmal Atrial Fibrillation Determination in Patients with Cryptogenic Stroke
Aygül Tantik Pak, Zahide Mail Gürkan, Yıldızhan Şengül
doi: 10.4274/tnd.2020.45143  Pages 207 - 211
Amaç: Paroksismal atriyal fibrilasyon (PAF) saptanmasını etkileyen faktörleri belirlemeyi amaçladık. Bu nedenle kriptojenik iskemik inme (Kİİ) geçiren hastalarda klinik ve demografik verilerin, score for the targeting of atrial fibrillation (STAF) ve CHA2DS2-VASc skorunun, PAF saptanması ile ilişkisini değerlendirdik.
Gereç ve Yöntem: Retrospektif olarak yapılan bu çalışmaya Ocak 2017 ile Temmuz 2019 tarihi arasında Kİİ tanısı ile nöroloji servisine yatırılan 310 hastadan kliniğimizde 24 saatlik Holter elektrokardiyografi (EKG) çekilen 98 hasta dahil edilmiştir. Hastaların 49’unda Holter EKG’de PAF saptanmış ve 49’unda PAF saptanmamıştır. PAF saptanan ve saptanmayan hastalar arasındaki STAF skoru, CHA2DS2-VASc skoru, demografik ve klinik veriler karşılaştırılmıştır.
Bulgular: Kİİ tanısı olan 98 hasta çalışmamıza alındı. Yaş ortalaması 64,4±14,1 idi. Çalışmaya alınan hastaların %50’si (n=49) PAF saptanan grup, %50’si (n=49) PAF saptanmayan gruptu. PAF saptanan ve saptanmayan grupta yaşın karşılaştırması istatistiksel olarak anlamlıydı (PAF saptananlar: 66,98±11,9, PAF saptanmayanlar=59,84±15,23, p=0,01). Cinsiyet, konjestif kalp yetmezliği, diabetes mellitus, hipertansiyon, vasküler hastalığın olmasının, tekrarlayan inme, CHA2DS2-VASc skoru, sol atriyal dilatasyon, sol ventrikül hipertrofisi, mitral yetmezlik, STAF skoru, National Institutes of Health Stroke Scale ve Prestrok modifiye Rankin Skalası ile PAF saptanması arasındaki ilişki anlamlı bulunmadı (p>0,05).
Sonuç: İleri yaş popülasyonda nedeni bilinmeyen inmelerde mutlaka PAF aranmalıdır. Fakat bu çalışma gösteriyor ki STAF ve CHA2DS2-VASc skoru, transtorasik ekokardiyografi bulguları ve diğer risk faktörleri PAF saptanması ile ilişkili değildir. Gelecekteki daha fazla örneklem grubuyla daha uzun holter EKG kaydı kullanılarak yapılacak çalışmalar bu konuya ışık tutacaktır.
Objective: To determine factors that affect paroxysmal atrial fibrillation (PAF) detection. In this regard, we evaluated the relationship between clinical and demographic data, score for the targeting of atrial fibrillation (STAF) score, CHA2DS2-VASc score, and the detection of PAF in patients with cryptogenic ischemic stroke (CIS).
Materials and Methods: This retrospective study included 98 patients who underwent 24-hour Holter electrocardiography (ECG) among 310 patients admitted to the neurology department with a diagnosis of CIS between January 2017 and July 2019. PAF was detected in Holter ECG in 49 patients. STAF score, CHA2DS2-VASc score, and demographic and clinical data were compared between patients with and without PAF.
Results: Ninety-eight patients with CIS were included in our study. The mean age of the patients was 64.4±14.1 years. Of the patients included in the study, 50% (n=49) were in the group with PAF and 50% (n=49) were in the group without PAF. The comparison of age between patients with and without PAF was statistically significant (66.98±11.9 and 59.84±15.23, respectively; p=0.01). Sex, additional risk factors, presence of vascular disease, recurrent stroke, CHA2DS2- VASc score, left atrial dilatation, left ventricular hypertrophy, mitral insufficiency, STAF score, National Institutes of Health Stroke Scale Score, and modified Rankin Scale were not significantly associated with PAF (p>0.05)
Conclusion: PAF should be investigated in strokes of unknown etiology in the elderly population. However, this study shows that STAF and CHA2DS2-VASc score, transthoracic echocardiography findings, and other risk factors are not associated with PAF detection. Future studies with longer Holter ECG recordings in larger samples will shed light on this issue.

6.Quantitative and Qualitative Assessment of Verbal Fluency in Amnestic Mild Cognitive Impairment
Tuğçe Çabuk, Şükrü Torun, Demet Özbabalık Adapınar
doi: 10.4274/tnd.2020.66750  Pages 212 - 219
Amaç: Bu çalışmanın amacı amnestik hafif kognitif bozukluk (aHKB) tanısı almış olgular ile herhangi bir nörolojik ve psikiyatrik sorunu olmayan katılımcıları sözel akıcılık becerileri açısından niceliksel ve niteliksel analizlerle karşılaştırmak ve aHKB hastalarının kontrol grubundan hangi alanlarda farklılık gösterdiğini belirlemektir.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışmanın evreni, Özel Acıbadem Eskişehir Hastanesi’ne unutkanlık şikayeti ile başvuran ve aHKB tanısı alan 20 kişi ve aynı sayıdaki (n=20) sağlıklı bir kontrol grubundan oluşmuştur. Tüm katılımcılara daha önceden planlanan ve ana dile özgü geçerlilik ve güvenirliliği bulunan sözel akıcılık testleri uygulanmış, niceliksel ve niteliksel değerlendirmeler sonucunda gruplar arası karşılaştırmalar yapılmıştır. Niceliksel analizde verilen koşula uygun olarak belli sürede üretilen toplam sözcük sayısı, niteliksel analizde ise öbekleme ve geçiş yapma becerileri ile perseverasyon ve kategori ihlali gibi hata örüntüleri değerlendirilmiştir.
Bulgular: aHKB grubunda sözel akıcılık becerilerinin bozulma gösterdiği; aHKB’li bireylerin toplam sözcük sayısı bakımından hem fonemik (u=296,5, p<0,05) hem de semantik (u=296, p<0,05) akıcılık testlerinde kontrol grubuna göre anlamlı düzeyde daha düşük puanlar elde ettiği belirlenmiştir. Öbekleme genişliği ve kategori ihlali bakımından ise hem fonemik hem semantik kategorilerde hasta ve kontrol grupları arasında anlamlı bir farklılık yoktur (tüm karşılaştırmalarda p>0,05). Fonemik akıcılık testlerinde sözcükler arasında geçiş yapma becerisi, hasta grubunda kontrol grubuna oranla anlamlı ölçüde daha düşüktür (u=279, p<0,05). aHKB grubunun semantik akıcılık testindeki perseverasyon oranı, kontrol grubundan anlamlı düzeyde daha fazladır (u=96,5, p<0,05).
Sonuç: Sonuçlar, sözel akıcılık testlerinin sağlıklı yaşlı birey ve aHKB’li bireyi ayırt etmede etkili yollardan biri olduğunu destekler niteliktedir.
Objective: The objective of this research was to compare the verbal fluency skills of patients diagnosed as having amnestic mild cognitive impairment (aMCI) with the participants without neurologic or psychiatric problems through quantitative and qualitative analysis, and to determine in which aspects patients with aMCI differed from the control group.
Materials and Methods: The sample of this study consisted of 20 individuals who presented to Özel Acıbadem Eskisehir Hospital with the symptom of forgetfulness and were diagnosed as having aMCI, and a healthy control group of the same size (n=20). All participants were administered preplanned verbal fluency tests that are valid and reliable, specifically for the mother language. Intergroup comparisons were made in the light of quantitative and qualitative assessments. Through the quantitative analysis, the total number of words produced in a limited amount of time under certain conditions was evaluated, and through the qualitative analysis, clustering and switching skills and error patterns such as perseveration and category violation were assessed.
Results: It was determined that the aMCI group showed a deterioration in verbal fluency skills, and individuals with aMCI had significantly lower scores on both phonemic (u=296.5, p<0.05) and semantic (u=296, p<0.05) verbal fluency tests when compared with the control group. In terms of the clustering extent and category violation, there was no significant difference between the groups in both phonemic and semantic categories (p>0.05 for all comparisons). In phonemic verbal fluency tests, word switching skills of the patient group were significantly lower than those of the control group (u=279, p<0.05). In the semantic fluency test, the perseveration ratio was significantly higher in the aMCI group than in the control group (u=96.5, p<0.05).
Conclusion: The results support the view that verbal fluency tests are one of the effective ways of distinguishing a healthy old-aged individual from an individual with aMCI.

7.Single-fiber Electromyography Examination in Patients Treated with Botulinum Toxin
Hava Özlem Dede, Şule Bilen, Yeşim Sücüllü, Neşe Öztekin
doi: 10.4274/tnd.2020.55632  Pages 220 - 223
Amaç: Bu çalışmanın amacı botulinum toksin tedavisi almış hastalarda toksin uygulanmış ve uygulanmamış kaslarda nöromusküler kavşak işlevlerini değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntem: Hastanemiz hareket hastalıkları polikliniğinde botulinum toksini tedavisi uygulanmış hastalar çalışmaya alındı. Frontalis ve ekstensor digitorum (ED) kaslarında istemli kası sırasında 25 mm konsantrik iğne ile alt kesim filtresi 1 kHz olacak şekilde yirmişer tek lif benzeri potansiyel çiftinin ortalama ve bireysel jitter değerleri kaydedildi. Hastaların demografik özellikleri, uygulanan botulinum toksin dozları, tedavi süreleri ve jitter değerleri arasındaki ilişki incelendi.
Bulgular: Botulinum toksin tedavisi uygulanmış 14 hemifasiyal spazm (HFS), 7 servikal distoni (SD) olmak üzere 21 hasta (kadın/erkek: 12/9) incelemeye alındı. Ortalama yaş 52,19±10,2 idi ve hastalık grupları arasında farklılık göstermiyordu (p=0,714). Ortalama takip süresi 3,2±1,3 yıldı, hastalık grupları arasında fark yoktu (p=0,188). HFS grubunda toksin uygulaması yapılmış frontalis kasından elde edilen ortalama jitter değeri 55,6±10,6 mikrosan, bireysel yüksek jitter sayısı ortalama 8,4±3,1 iken; toksin uygulaması yapılmamış ED kasında ortalama jitter 23,5±3,2 μs idi ve bireysel yüksek jitter saptanmadı. SD grubunda botulinum toksini uygulanmamış frontalis ve ED kaslarında sırasıyla ortalama jitter 22,7±2,8 ve 27±1,7μs idi. Bireysel yüksek jitter bir hastada ED kasında 42 mikrosan olarak saptandı. Ancak saptanan tek bireysel yüksek jitter değeri patolojik olarak kabul edilmedi.
Sonuç: Çalışmamızda botulinum toksin tedavisi uygulanmış hastalarda toksinin doğrudan uygulanmadığı kaslarda nöromusküler kavşak işlev kusuru saptanmamıştır.
Objective: The aim of this study is to evaluate the neuromuscular junction functions of toxin-treated and non-administered muscles in patients who received botulinum toxin therapy.
Materials and Methods: Patients treated with botulinum toxin in our hospital’s movement disorders outpatient clinic were examined in this study. With a 25 mm concentric needle and a lower cut filter 1 kHz, the average and the individual jitter values were recorded during the voluntary muscle contraction in the frontalis and extensor digitorum (ED) muscles. The relation between the demographic characteristics of the patients, dose of botulinum toxin, the duration of treatment, and the jitter values was researched.
Results: Including 14 patients with hemifacial spasm (HFS) and seven patients with cervical dystonia (SD), 21 patients treated with botulinum toxin (female/ male: 12/9) were examined. The mean age was 52.19±10.2 years; there was no difference between the disease groups in terms of age (p=0.714). The mean followup time was 3.2±1.3 years; there was no difference between the disease groups in terms of follow-up time (p=0.188). The average jitter value of toxin injected to frontalis muscle in the HFS group was 55.6±10.6 microns, and the average high jitter value was 8.4±3.1. The average jitter value of ED muscle without toxin injection was 23.5±3.2 μs and no individual high jitter was detected. In the SD group, the average jitter values in the frontalis and ED muscles were 22.7±2.8 and 27±1.7 μs, respectively. The individual high jitter value was 42 microns only in one patient. However, the only individual high jitter value detected in one patient was not considered pathologic.
Conclusion: In patients treated with botulinum toxin, neuromuscular junction defects were not detected in the muscles in which the toxin was not injected directly.

8.Balance and Gait Impairment in Persons with Multiple Sclerosis with the Absence of Clinical Disability
Hatice Ayan, Özge Ertekin, Turhan Kahraman, Serkan Özakbaş
doi: 10.4274/tnd.2020.36036  Pages 224 - 229
Amaç: Denge bozukluğu, multipl sklerozlu bireylerde (pwMS) düşmeler için en önemli risk faktörlerinden biridir. Çalışmamızın amacı, klinik yeti yitimi olmayan MS’li bireylerde denge ve yürüyüş performansını değerlendirmek, minimum yeti yitimine sahip MS’lilerle (pwMS-MD) ve sağlıklı kontrollerle (HC) karşılaştırmaktır.
Gereç ve Yöntem: Genişletilmiş Engellilik Durum ölçeği (EDSS) skoru ≤1,5 olan 19 MS’li birey, minimal yeti yitimine sahip (2,0≤ EDSS ≤3,0) 16 MS’li ve 39 sağlıklı kontrol posturografi kullanılarak stabilite limitleri (LOS), postural stabilite (PS) ve düşme riski açısından değerlendirildi. Ayrıca Brief-Balance Evaluation Systems Test (Brief-BESTest), Aktiviteye Spesifik Denge Güvenlik skalası (ABC), Zamanlı 25 adım yürüme testi (T25FW) ve MS Yürüyüş Ölçeği (MSWS-12) kullanıldı.
Bulgular: Yeti yitimi olmayan ve minimal yeti yitimine sahip MS grupları karşılaştırıldığında, postüral stabilite (genel, anteroposterior, mediolateral), Brief-BESTest, T25FW ve MSWS-12 açısından anlamlı farklılıklar gözlendi (p<0,05). Yeti yitimi olmayan MS’li bireyler (pwMS-AD) ile sağlıklı kontroller karşılaştırıldığında ise, pwMS-AD grubunun LOS (genel, ön LOS skorları) anlamlı olarak daha düşüktü (p<0,05). İki grup arasında mediolateral PS, düşme riski, Brief-BESTest ve T25FW skorları açısından da anlamlı fark vardı (p<0,05), ancak ABC skorunda (p=0,543) ise anlamlı bir fark yoktu.
Sonuç: Elde ettiğimiz sonuçlar, yeti yitimi olmayan MS’li bireylerin, minimal yeti yitimine sahip MS’lilere göre daha iyi denge ve yürüyüş performansına sahip olduğunu ancak sağlıklı kontrollerle kıyaslandığında denge ve yürüme performanslarının daha kötü olduğunu, subjektif denge özgüveninin ise sağlıklılardan farklı olmadığını göstermiştir. Dolayısıyla yeti yitimi olmayan MS’li bireyler denge ve yürüyüşle ilgili şikayetleri olmasa bile denge bozukluğunun erken saptanması ve düşme riskinin önlenmesi için düzenli olarak değerlendirilmelidir.
Objective: Impaired balance is one of the most important risk factors for falls in persons with multiple sclerosis (pwMS). The aim was to evaluate balance and gait performance in pwMS with the absence of clinical disability (pwMS-AD) compared with pwMS with minimal disability (MD) and healthy controls (HC).
Materials and Methods: Nineteen pwMS-AD were assessed using the Expanded Disability Status scale (EDSS) score ≤1.5, 16 pwMS-MD (2.0≤ EDSS ≤3.0), and 39 HC were assessed using a posturography. Limits of stability (LOS), postural stability (PS) and fall risk index tests were performed. The Brief-Balance Evaluation Systems Test (Brief-BESTest), Activities-Specific Balance Confidence (ABC) scale, timed 25 foot walk test (T25FW) and 12-Item MS walking scale (MSWS-12) were used.
Results: Significant differences were observed between pwMS-AD and pwMS-MD in terms of PS (overall, anteroposterior, mediolateral), Brief-BESTest, T25FW, and MSWS-12 (p<0.05). The stability limits (overall, forward LOS score) of the pwMS-AD group decreased significantly compared with the HC (p<0.05). There was also a significant difference in mediolateral PS, fall risk, Brief-BESTest and T25FW scores (p<0.05), but no significant difference was found in the ABC scale score (p=0.543) between pwMS-AD and HC.
Conclusion: The results showed that pwMS with the absence of clinical disability had better balance and gait performance than pwMS with minimal disability, but compared with HC, pwMS-AD have impaired balance and gait performance; however, subjective confidence in balance is not significantly different. PwMSAD should be assessed regularly for the early detection of impaired balance and fall risk, even if there are no reported problems related to balance and gait.

9.Comparative Analysis of Cognitive Profiles of Huntington’s and Parkinson’s Diseases
Gül Yalçın Çakmaklı, Gamze Elif Genç Akpulat, Özlem Çelebi, Esen Saka, Bülent Elibol
doi: 10.4274/tnd.2020.87533  Pages 230 - 234
Amaç: Bu çalışmada amacımız, Huntington hastalığına (HH) özgü bilişsel profili, Parkinson hastalığının (PH) bilişsel yakınmaların belirgin olmadığı erken dönemi ile karşılaştırmalı olarak değerlendirmek ve bu bilişsel değişikliklerin CAG tekrar sayısıyla ilişkisini araştırmaktır.
Gereç ve Yöntem: HH ve PH hastalarının demografik verileri ve ayrıntılı bilişsel test sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi ve sağlıklı kontrollerin sonuçları ile karşılaştırıldı. Bilişsel test bataryası, standardize minimental test (SMMT), Beck depresyon ölçeği, artırılmış ipuçlu hatırlama (AİH), semantik akıcılık, ileri ve geri sayı menzili, iz sürme testi (İST) A ve B, ayları geriye doğru sayma, fonemik akıcılık, Stroop, saat çizme, Benton çizgi yönünü belirleme, Benton yüz tanıma ve Hooper görsel organizasyon testlerini içermekteydi. Günlük yaşam aktiviteleri (GYA) ise enstrümental günlük yaşam aktiviteleri testi ile değerlendirilmişti. HH’nin test sonuçları ile CAG tekrar sayısı ve CAP skoru (CAG tekrar sayısı ile yaşın çarpımı) arasındaki ilişki de incelendi.
Bulgular: HH ile PH’nin ortalama yaşları, eğitim ve hastalık süreleri benzerdi. HH grubunun tüm bilişsel test skorları, sağlıklı kontrollere göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha düşük bulundu. HH grubu ayrıca SMMT, AİH, semantik akıcılık, İST A, ayları geriye doğru sayma, fonemik akıcılık, Stroop 1-5, saat çizme, Hooper görsel organizasyon ve Benton yüz tanıma testlerinde PH grubundan anlamlı olarak daha düşük puanlar aldı. CAP skoru, Stroop bölüm 3-4’ün puanları ve GYA skorları ile istatistiksel olarak anlamlı şekilde korele bulundu.
Sonuç: Bu çalışma, HH’nin, belli yönleriyle PH’den ayrışan ve kendine has özellikleri olan bir bilişsel bir profili olduğunu göstermiştir. Ayrıca kognitif kaybın HH seyri içinde, PH’ye kıyasla daha erken gerçekleştiği ve daha şiddetli olduğu sonucuna varabiliriz. CAP skorunun, HH’de yürütücü işlevler ve GYA ile ilişkili olduğu ve patolojik tutulumun şiddetinin hastaların bilişsel profili ve yaşam kalitesi ile doğrudan ilişkili olduğu da bu çalışma ile doğrulanmıştır.
Objective: In this study, our aim is to define the cognitive profile specific to Huntington’s disease (HD) in comparison to Parkinson’s disease (PD) without any accompanying cognitive involvement and to search for its relationship with CAG repeat number.
Materials and Methods: Demographic data and detailed cognitive test results of HD and PD patients were reviewed, analyzed retrospectively and were compared to results of healthy controls (HC). Cognitive test battery included minimental state examination (MMSE), Beck’s depression inventory, enhanced cued recall (ECR), semantic fluency, digit-span forwards and backwards, trail making part A (TMT A) and B, reciting months backwards, phonemic fluency, Stroop, clock drawing, Benton’s line orientation, Benton’s facial recognition and Hooper visual organization tests. Instrumental activities of daily living test (IADL) was given for evaluating independence of patients in daily life. The relationship between test results and CAG repeat number and CAP score (product of CAG repeat number and age) for HD were evaluated.
Results: Age, disease duration and number of years of education were similar between HD and PD. All cognitive test results of HD group were significantly worse than those of HC. HD group also scored significantly worse than PD group in MMSE, ECR, semantic fluency, TMT A, reciting months backwards, phonemic fluency, Stroop 1-5, clock drawing, Hooper visual organization and Benton’s facial recognition tests. CAP score was significantly correlated with the results of Stroop part 3-4 and scores of IADL.
Conclusion: This study showed that HD has a cognitive profile with certain particular features, which differentiates it from PD. We can also conclude that cognitive decline takes place earlier in the course of HD compared to PD and it is more severe. CAP score was found corelated with executive functions and ADL in HD, confirming that the severity of pathological involvement is directly related to the cognitive profile of patients as well as their life quality.

10.A Multifaceted Evaluation of National Off-label Neurology Applications
Şükran Yurtoğulları, Hanife Rahmanlar, Ali Alkan, Banu Bayar, Hakkı Gürsöz, Nurten Uzun Adatepe
doi: 10.4274/tnd.2020.37791  Pages 235 - 241
Amaç: Nörolojik hastalıklarda endikasyon dışı ilaç kullanımı Türkiye’de düzenleyici otorite olan Türkiye İlaç ve Tıbbi Cihaz Kurumu (TİTCK) tarafından onaylanmaktadır. Bizde bu çalışma ile ülkemizde endikasyon dışı en sık reçetelenen nörolojik ilaçlar ve tanıların saptanmasını, bu tedavileri alan hastaların demografik ve medikal özelliklerini araştırmayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: TİTCK’nın dört yıllık elektronik endikasyon dışı kayıtları (toplam 9,758 başvuru) retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Hastaların demografik özellikleri, tanıları, reçetelenen ilaçlar, kurumları incelenmiştir.
Bulgular: En sık endikasyon dışı başvuru 2015 yılında yapılmıştır ve başvuruların çoğunluğu nörodejeneratif hastalıklarla ilişkilidir. Hastaların yaş ortalaması 41,6 ve %65’ini kadınlar oluşturmaktadır. Endikasyon dışı başvuru yapılan hastaların %62,1’inin yaş aralığı 18-64 olarak saptanmıştır. En sık başvurular %36 ile Marmara Bölgesi’nden ve %81 ile üniversite hastanesi nöroloji kliniklerinden yapılmıştır. Multipl skleroz (MS) en yaygın başvuru yapılan tanıdır ve en sık başvuru yapılan ilaç grubu da MS tedavisinde kullanılan hastalık modifiye edici ilaçlardır.
Sonuç: Erişkin nöroloji alanında yapılan dört yıllık endikasyon dışı başvurular incelendiğinde ruhsatsız ilaç başvurularının yüksek olduğu saptandı. Dünya çapında çok az sayıda nöroloji endikasyon dışı ilaç kullanım sonuçları ile ilgili çalışma bulunmaktadır. Biz bu çalışmamızla ülkemizde yapılan endikasyon dışı başvuru süreçleri ve sonuçları ile kılavuz olduğumuzu ve literatüre önemli katkı sağladığımızı düşünmekteyiz.
Objective: Off-label drug use (OLDU) of neurologic diseases is approved by a regulatory authority, the Turkish Medicines and Medical Devices Agency (TMMDA) in Turkey. It was aimed to investigate the most common neurologic drugs relevant to off-label prescribing and the most prescribed diagnosis, demographic and medical characteristics of patients with OLDU applications in Turkey.
Materials and Methods: Four years “TMMDA”s electronic OLDU application records, 9,758 applications in total, were evaluated retrospectively. Information regarding patients’ demographic characteristics, diagnoses, ordered drugs, and institutions were evaluated.
Results: The most OLDU applications were mostly made in 2015, the majority of which were associated with neurodegenerative diseases. The mean age of the patients was 41.6 years and 65% were female. Some 62.1% of off-label drug application patients’ age range was found as 18-64 years. The most common applications were from the Marmara region with 36% and neurology clinics of university hospitals with 81%. Multiple sclerosis (MS) was the most common diagnosis and the most frequently used group of drugs was disease-modifying drugs used in the treatment of MS.
Conclusion: Based on the four-year survey of OLDU applications for adult neurologic patients showed that unlicensed drug prescriptions were high. There are very few studies on the result of OLDU applications in neurology worldwide. We believe that this study will be a guide to neurologists with off-label application processes and the results in our country and will make a significant contribution to the literature.

CASE REPORT
11.A Male Patient Showing Abnormal Gait and Dysarthria with Psychotic Symptoms
Eu Jene Choi, Dong Goo Lee, Changxu Cui
doi: 10.4274/tnd.2020.88964  Pages 242 - 246
Pantotenat kinaz ile ilişkili nörodejenerasyon (PKAN), progresif motor bozukluk ve zihinsel bozulma ile ilişkili nadir bir otozomal resesif ve nörodejeneratif bozukluktur. PKAN tanısı, klinik bulgular ve beyindeki demir birikiminin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile gösterilmesinin yanı sıra pantotenat kinaz 2 (PANK2) genindeki mutasyonların gösterilmesi ile konur. PKAN’nin tipik klinik özellikleri distoni, istemsiz hareketler, rijidite ve dizartri gibi motor semptomların yanı sıra anksiyete, depresyon ve zihinsel gerilik gibi psikiyatrik semptomlardır. Bununla birlikte, PKAN’li hastalarda psikoz sıklıkla bildirilmemiştir. Bildirdiğimiz hasta, anksiyete, kolayca irkilme eğilimi ve hızla ilerleyen hafıza bozukluğu ile başvurdu. Beyninin T2 ağırlıklı MRG’sinde spesifik bir bulgu olarak hipointens medial globus pallidus içinde hiperintens bir görünüm saptandı ve hastada PANK2’yi kodlayan gende mutasyon tespit edildi. Globus pallidus da dahil olmak üzere bazal gangliyonların bileşenleri, motor semptomlar, biliş, duygulanım ve duygudurum üzerinde anahtar bir rol oynar. PKAN’de görülen globus pallidus ve substantia nigra pars retikulatadaki anormal demir birikimi çeşitli psikotik semptomları, bilişsel işlev bozukluklarını ve duygudurum bozukluklarını şiddetlendirebilir.
Pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN) is a rare autosomal-recessive and neurodegenerative disorder associated with progressive motor impairment and mental deterioration. The diagnosis of PKAN consists of clinical features and magnetic resonance imaging (MRI) evidence of iron accumulation in the brain, as well as evidence of mutations in the pantothenate kinase 2 (PANK2) gene. Typical clinical features of PKAN are motor symptoms including dystonia, involuntary movement, rigidity and dysarthria, as well as psychiatric symptoms such as anxiety, depression, and mental retardation. However, psychosis has not been reported often in cases of PKAN. This patient presented with anxiety, a tendency to startle easily, and rapidly deteriorating memory impairment. T2-weighted MRI of his brain indicated a specific pattern of hyperintensity within a hypointense medial globus pallidus with a mutation in the gene encoding PANK2. Components of the basal ganglia, including the globus pallidus, play a key role in motor symptoms, cognition, affect, and mood. The basal ganglia are also a central factor in the pathogenesis of psychiatric symptoms in schizophrenia. These lesions are able to aggravate various psychotic symptoms, cognitive function impairments, and mood disorders because PKAN is affected by abnormal iron deposition in the globus pallidus and substantia nigra pars reticulata.

12.Post Blood Transfusion Reversible Cerebral Vasoconstriction with Posterior Leukoencephalopathy Syndrome
Kiran Kumar Ramineni, Ravi Kanth Jakkani
doi: 10.4274/tnd.2020.99835  Pages 247 - 249
Reversibl Serebral Vazokonstrüksiyon sendromu, nadir görülen ve sıklıkla teşhis edilemeyen nörolojik bir bozukluktur. Fokal nörolojik defisitler ve nöbetlerin eşlik edebildiği “gök gürültüsü” baş ağrısı ile karakterizedir. Sık görülen provoke edici faktörler arasında doğum sonrası dönem ve vazoaktif ilaçlar bulunur. Bu olgu bildiriminde, şiddetli anemi için yaygın olarak kullanılan bir tedavi yöntemi olan eritrosit süspansiyonu transfüzyonunun nadir bir komplikasyonu olarak, transfüzyonu takiben reversibl serebral vazokonstrüksiyon ile birlikte Posterior Lökoensefalopati sendromu gelişen bir hasta sunulmaktadır.
Reversible Cerebral Vasoconstriction syndrome is an uncommon and often under-diagnosed neurologic disorder. It is characterized by thunderclap headache with or without focal neurologic deficits and seizures. Common provoking factors include postpartum status and vasoactive drugs. We report a case of reversible Cerebral Vasoconstriction syndrome with posterior leukoencephalopathy following packed red blood cell transfusion, which is a rare complication of this commonly used modality of treatment for severe anaemia.

13.A Rare Cause of Spasticity and Microcephaly: Argininemia
Pembe Soylu Üstkoyuncu, Mustafa Kendirci, Songül Gökay, Fatih Kardaş, Hakan Gümüş, Hüseyin Per, Hatice Gamze Poyrazoğlu, Ayşe Kaçar Bayram, Mehmet Canpolat, Sefer Kumandaş
doi: 10.4274/tnd.2020.97752  Pages 250 - 252
Arjininemi, arjinaz eksikliğinden kaynaklanan otozomal resesif, bir üre siklus bozukluğudur. İlk olgumuz psikomotor gerilik, yürümede zorluk ve progresif parmak uçlarında yürüme şikayetleri ile başvurdu. Laboratuvar incelemeleri ılımlı karaciğer enzim yüksekliği ve yükselmiş plazma arjinin konsantrasyonunu gösteriyordu. Arjininemi şüphesi ile moleküler genetik analiz yapıldı ve ARG1 geninde yeni bir homozigot mutasyon c. 231C> A (p. S77R) tespit edildi. İkinci olgu, altı aylık iken başını dik tutamama nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde mikrosefali saptandı ve temel metabolik testler çalışıldı. Yükselmiş plazma arjinin ve idrar organik asit analizinde orotik asit seviyelerinin artışı, arjininemi ile uyumlu idi. ARG1 geninde homozigot mutasyon c.703G> C (p. G235R) tespit edildi ve tanı doğrulandı. Arjininemi progresif spastik diplejinin nadir bir nedenidir. Hastalar yanlışlıkla serebral palsi tanısı alabilirler. Mikrosefali hastalığın başlangıç klinik bulgusu olabilir
Argininemia is an autosomal recessive urea cycle disorder caused by the deficiency of arginase. Our first case presented with psychomotor retardation, difficulty of walking, and progressive tiptoeing. Laboratory investigations revealed mildly elevated hepatic enzymes and elevated plasma arginine concentration. Molecular genetic analysis was performed for suspected argininemia and a novel homozygous mutation c. 231C> A (p. S77R) was detected in the ARG1 gene. The second patient was admitted because of poor head control when he was aged 6 months. Microcephaly was detected in his physical examination, and basic metabolic tests were studied. Elevated levels of plasma arginine and orotic acid in urine organic acid analysis were compatible with argininemia. A homozygous mutation c.703G> C (p. G235R) was detected in the ARG1 gene and the diagnosis was confirmed. Arginineemia is a rare cause of progressive spastic diplegia. Patients may be mistakenly diagnosed as having cerebral palsy. Microcephaly may be the initial clinical finding of the disorder.

IMAGES IN CLINICAL NEUROLOGY
14.Double-doughnut Sign: An Interesting Imaging Finding in Dengue Encephalitis
Kiran Kumar Ramineni, Mukheem Mudabbir M A, Sashidhar Reddy Gutha, Ravi Kanth Jakkani, B Saroj Kumar Prusty
doi: 10.4274/tnd.2020.43067  Pages 253 - 254
Abstract | English Full Text

15.Delayed Neurologic Syndrome Associated with Carbon Monoxide Poisoning
Erman Altunışık, Ali Zeynel Abidin Tak, Ali Haydar Baykan
doi: 10.4274/tnd.2020.25874  Pages 255 - 257
Abstract | English Full Text

LETTERS TO THE EDITOR
16.Acute Ischemic Stroke in Patient with Coronavirus Disease
Fettah Eren, Ayşegül Demir
doi: 10.4274/tnd.2020.42966  Pages 258 - 259
Abstract | English Full Text



 
© Copyright 2020 Turkish Journal of Neurology
Home        |        Contact
LookUs & OnlineMakale