e-ISSN 1309-2545      ISSN 1301-062X
TR    ENG
 

Download Current Issue.

Volume : 28 Issue : 2 Year : 2022

Current Issue Archive Popular Articles Ahead of Print Submit Your Article Login Copyright Transfer Form
Turkish Journal of Neurology Indexed By
  Turk J Neurol: 21 (3)
Volume: 21  Issue: 3 - 2015
Hide Abstracts | << Back
1.Cover

Pages I - IX

REVIEWS
2.Santiago Ramon y Cajal and Neuron Doctrine
Simge Aykan Zergeroğlu, Erhan Nalçacı
doi: 10.4274/tnd.83436  Pages 81 - 84
Santiago Ramon y Cajal’ın bilim dünyasında ortaya çıkışı sinir bilimlerinde yeni bir dönem açmıştır. Ortaya koyduğu nöron doktrini ile modern sinirbilimin kurucusu olmuştur. Sinir sisteminin o güne kadar inanılan şekliyle süreklilik gösteren bir ağ yapısında değil, diğer tüm dokulardaki gibi tek tek hücrelerden oluştuğunu göstermiştir. Modern sinir bilime katkısı sadece nöron doktrini ile sınırlı kalmamış, nöronal morfoloji, haberleşme ve gelişim ile ilgili katkılarda da bulunmuştur. Tüm bu katkıları 1906 yılında “sinir sisteminin yapısı konusundaki çalışmaları” için Camillo Golgi ile ortak olarak Nöbel Ödülü’ne layık görülmesi ile onurlandırılmıştır. Santiago Ramon y Cajal yetiştiği İspanya’nın bilimde geri kalmış ortamında, bilgiye ulaşmak ve bulgularını paylaşmak icin koşulları sonuna kadar zorlayan, sıradışı gözlem ve yorumlama yeteneğine sahip bir bilim insanıdır. Bunun yanında ülkesinin bilimsel atılımlarında yer almıştır. Ramon y Cajal sadece bir bilim insanı değil aynı zamanda çok yönlu bir kişiliktir. Tutkulu bir satranç oyuncusu, jimnastikçi, çok yetenekli bir ressam ve fotoğrafcıdır.
Santiago Ramon y Cajal’s emergence in the world of science has led to a new era in neuroscience. He was the founder of modern neuroscience with the neuron doctrine he revealed. He showed that nervous system was not a continuum network structure as it is believed to that day, but consists of individual cell as in all other tissues. His contribution to modern neuroscience was not limited to the neuron doctrine, he also contributed to neuronal morphology, communication and development. All of these contributions was honored with a shared Nobel Prize Award with Camillo Golgi in 1906, for their studies on the nervous system. Santiago Ramon y Cajal, was a scientist with unusual observation and interpretation talents, who pushed the conditions until the end to access to information and share his findings in the underdeveloped scientific environment of Spain. Besides, he was involved in scientific breakthroughs of his country. Ramon y Cajal was not only a scientist but also a multi-faceted personality; a passionate chess player, gymnast, a very talented painter and photographer.

ORIGINAL ARTICLES
3.Public’s Knowledge of Neurology in Headache and Vertigo: A Cross-section from Malatya
Aslıhan Baran, Zübeyde Aytürk
doi: 10.4274/tnd.03779  Pages 85 - 89
AMAÇ: Bu çalışmada, bölgemizde baş ağrısı ve baş dönmesi parametrelerini kullanarak nöroloji meslek alanının bilinirliğini ve katılımcıların sosyodemografik özellikleriyle olan ilişkisini belirlemeyi amaçladık.
YÖNTEMLER: Malatya ilinde aile hekimlerine ve acil polikliniklere başvuran 303 hasta ve hasta yakını katılımcı olarak çalışmaya dahil edildi. Ankete katılım ile ilgili onay alındıktan sonra okur-yazar olan katılımcılardan yazılı anket yöntemiyle, olmayanlardan ise yüz yüze görüşme yöntemiyle veri toplandı. Nöroloji bilinirliğini, baş ağrısı ve baş dönmesi şikayetlerinin nöroloji ile ilişkilendirilmesi olarak tanımladık.
BULGULAR: Çalışmamızda katılımcıların % 40’ı (n=121) baş ağrısı şikayeti olursa, %44,9’u da (n=136) baş dönmesi şikayeti olursa nöroloji polikliniğine başvurabileceğini belirtti. Katılımcıların %60’ı (n=182) baş ağrısı şikayeti olursa, %55,1’i (n=167) baş dönmesi şikayeti olursa nöroloji dışındaki polikliniklere başvuracaklarını belirtti. Daha önce baş ağrısı şikayeti olduğunda nöroloji polikliniğine başvuranların oranı %28.8 (n=45), nöroloji dışındaki polikliniklere başvuranların oranı ise %71.2 (n=111) idi. Daha önce baş dönmesi şikayeti olduğunda nöroloji polikliniğine başvuranların oranı % 39.6 (n=36), nöroloji dışındaki polikliniklere başvuranların oranı ise %60.4 (n=55) idi. Eğitim düzeyi yüksek olanlarda, şehirde büyüyenlerde, şehirde yaşayanlarda ve kadınlarda hem baş ağrısı hem de baş dönmesi ile ilişkili nöroloji bilinirliği daha fazlaydı. Yaş ve gelir düzeyi ile nöroloji bilinirliği arasında ise istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki yoktu.


SONUÇ: Bu çalışmada katılımcıların üçte birinden fazlası baş ağrısı ve baş dönmesi şikayetlerini nöroloji polikliniğine başvurma ile ilişkilendirdiler. Bu bağlamda nöroloji bilinirliği kadın cinsiyet, eğitim düzeyi artışı, şehirde büyüme ve şehirde yaşama ile artış gösterirken yaş ve gelir düzeyi ile ilişkili bulunmadı. Ülkemizde tıbbi meslek alanlarının bilinirliğini arttırmanın zaman, işgücü ve ekonomik kayıpları azaltacağını düşünmekteyiz.
OBJECTIVE: In this study,we aim to investigate the perception of neurology’s scope as a branch of medicine using the examples of headaches and vertigo disorders while establishing a relationship with the sociodemographic characteristics of the paticipants in our region.
METHODS: 303 patients and patient relatives in Malatya who consulted to family physicians and emergency departments were included in this study. After the giving an informed consent, they were given a questionnare that was administered either in the written form or orally, based on their literacy status. We operationally defined neurolgy awareness as the relationship between complaints of headache and vertigo and their perceived relevance to neurolgy.
RESULTS: In our study, 40%(n=121) of the participants reported that they would go to a neurology outpatient clinic if they have a headache and 44,9%(n=136) of the participants reported the same for vertigo complaints. On the other hand, 60%(n=182) of the participants reported that they would go to departments other than neurology if have headache and 55,1%(n=167) if they have vertigo complaints. The rate of patients who actually consulted in a neurology outpatient clinic with a headache complaint was 28.8% (n=45) whereas the rate for those who consulted in departments other than neurology was 71.2% (n=111). The rate of patients who actually consulted in a neurology outpatient clinic with a vertigo complaint was 39.6% (n=36) whereas the rate for those who consulted in departments other than neurology while having vertigo complaints was 60.4% (n=55). The public’s knowledge of neurolgy and both headache and vertigo were more extensive in with higher educational level, urban upbringing, urban residential status and women in general. There was no significant statistical relationship between age and income level with public’s knowledge of Neurology.
CONCLUSION: In this study, more than one third of the participants associated complaints about headache and diziness with apply to neurology outpatient clinic. In this context, when awareness of neurology increased with female gender, level of education, growth in the city and lived in the city, was not associated with age and level of income. We think that increasing the awareness of the medical profession in our country, will reduce losses in the time, workforce and economic.

4.Obstructive Sleep Apnea Syndrome, Periodic Limb Movements and Related Factors
Osman Özgür Yalın, İbrahim Arda Yılmaz, Mehmet Ali Sungur, Okan Doğu
doi: 10.4274/tnd.25993  Pages 90 - 94
AMAÇ: Obstruktif uyku apne sendromu (OUAS) uykuda sık tekrarlayan apneler ile karakterize bir bozukluktur. Periyodik bacak hareketleri (PBH) alt ekstremitelerde uyku sırasında ortaya çıkan, tekrarlayıcı ve stereotipik özelliği olan hareketlerdir. Bu çalışmada obstruktif uyku apne sendromunda periyodik bacak hareketleri varlığı ve PBH’nin OUAS şiddeti ile ilişkisi araştırıldı.
YÖNTEMLER: OUAS ön tanılı 141 birey çalışmaya dahil edildi. Katılımcıların kan basıncı, nabız ölçümleri, nörolojik muayeneleri yapıldı. Hastaların tümüne 1 gece süreyle polisomnografi incelemesi yapıldı ve sonuçlar analiz edildi. Polisomnografi incelemesinde Apne Hipopne İndeksi (AHİ) ≥ 5 olması OUAS, Peryodik Bacak Hareket İndeksi (PBHİ) ≥5 olması PBH kabul edildi.
BULGULAR: 102 hasta OUAS tanısı aldı. Polisomnografi incelemesi normal saptanan 39 birey kontrol grubunu oluşturdu. OUAS hastaları daha yaşlı ve vücut kütle indeksi (VKİ) daha yüksek bulundu. Sistolik kan basıncı OUAS grubunda daha yüksekti. Alkol kullanımı OUAS için risk faktörü olarak saptandı. PBH OUAS hastalarında kontrol grubuna göre daha sık olarak gözlendi (% 30,3-% 10,2). PBH varlığı OUAS şiddeti ile paralel olarak artmaktaydı.
SONUÇ: OUAS hastalarında PBH varlığı hastalık şiddeti, sistolik ve diyastolik kan basıncı yüksekliği ve REM uyku süresinde azalma ile ilişkili bulundu. PBH varlığı OUAS hastalarında hastalık şiddetinin bir göstergesi olarak kabul edilebilir ve klinisyeni artmış komplikasyon riskleri açısından uyarabilir.
OBJECTIVE: Obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) is characterized by nocturnal repetitive apnea episodes. Periodic limb movements (PLMs) is nocturnal, stereotypic, repetitive movements of the lower extremities. The aim of this study was to investigate the presence of periodic limb movements in OSAS patients and correlation of PLM with OSAS severity.
METHODS: One hundred and forty one OSAS suspected patients was enrolled into the study. All subjects’ blood pressure, heart rate measurements and neurologic examinations were made by the same neurologist. Sociodemographic characteristics were recorded. One night polysomnography (PSG) was performed to all patients and results were analyzed. Apnea Hypopnea Index (AHI) ≥ 5 subjects were accepted as OSAS, and PLM Index (PLMI) ≥ 5 subjects were accepted as having PLM.
RESULTS: One hundred and two patients were diagnosed as OSAS. The control group consisted of 39 patients who had normal polysomnographic findings. OSAS patients’ were older and body mass index (BMI) were higher than the control group. Systolic blood pressure was higher in OSAS group. Alcohol use was determined as a risk factor for OSAS. PLM were more common in OSAS group than the control group (% 30,3 - % 10,2). PLM frequency was associated with the severity of OSAS.
CONCLUSION: In OSAS patients presence of PLM was related with OSAS severity, higher systolic and diastolic blood pressure and REM sleep depletion. PLM in OSAS patients could be regarded as an indicator of disease severity and also could aware clinician for increased complication rates.

CASE REPORTS
5.Brainstem hypoplasia presenting with mirror movement
Burcu Ekmekçi, Hacı Taner Bulut, Adem Yıldırım, Sadullah Sağlam, Zeynal Abidin Tak
doi: 10.4274/tnd.08870  Pages 95 - 97
Doğuştan sol elinde sindaktili olan ve 5 yaşında opere olan 20 yaşında kız hasta polikliniğe ellinde istemsiz hareket şikayeti ile başvurdu. Hastanın sol eli ile yazı yazma, kavrama gibi hareketler sırasında sağ elinde sola göre daha düşük amplitüdlü olarak ayna hayali hareket görüldü. Çekilen servikal MRG’sinde patoloji gözlenmedi. Beyin MRG’sinde sağ orta, alt serebellar pedinkül, olive ve piramid hipoplazisi görüldü. Ayna hayali hareket belirli bir görevi yerine getirilmesi sırasında karşı taraftaki hareketi taklit eden homolog kas aktivitesini gösterir. Sıklıkla üst ekstremitede özellikle elde görülür. Patogenezinde sıklıkla kortikospinal yol disfonksiyonu düşünülmüştür. Ayna hareketleri servikomedüller bileşke anomalisi, serebral palsi, serebrovasküler hastalık, Parkinson hastalığı gibi birçok nörolojik hastalık ile birlikte tarif edilmiştir. Hastamızdaki ayna hayali hareketin sindaktili, sağ bulber, olive ve pedinkül hipoplazisi ile beraberliğini paylaşmak ve patogenezi tartışmak istedik.
20 years old female patient, who had operated from congenital syndactyly on her left hand at five age, admitted to neurology policlinic with involuntary movement on her hands. We saw mirror movement (MM) when she writing, catching with her left hand. This movement is had low amplitude in the right hand than left. Cervical MRG revealed no abnormality. Brain MRG revealed right middle, inferior cerebellary peduncle, olive and pyramid hypoplasia. Mirror movement shows homolog muscle activity which simulating contralateral movement, during a spesific task. This movement is seen usually upper extremity especially in the hand. Corticospinal tract dysfunction is often considered in the pathogenesis. MM may present as part of cervico medullary junction abnormality, cerebral palsy, cerebrovasculary disease, Parkinson disease. We wanted to discuss the patogenesis of MM in our patient with syndactyly and MRG abnormality.

6.Tumefactive Brain Demyelination Accompanying MADSAM Neuropathy
Şefik Evren Erdener, Çağrı Mesut Temuçin, Figen Söylemezoğlu, Rahşan Göçmen, Aslı Tuncer Kurne
doi: 10.4274/tnd.68736  Pages 98 - 101
Multifokal Edinilmiş Demyelinizan Duyusal ve Motor Nöropati (MADSAM), asimetrik motor ve duyusal kayıplar ve periferik sinirlerde iletim blokları ile karakterizedir. Periferik demyelinizan hastalıklara santral sinir sisteminde de demyelinizasyonun eşlik edebildiği iyi bilinmektedir. Bu raporda, beyinde tümefaktif tek bir demyelinizan lezyonun bulunduğu bir MADSAM olgusu sunulmaktadır. Yeni gelişen görme alanı defekti nedeniyle yapılan nörogörüntüleme sonucunda sağ parietooksipital bölgede başlangıçta tümör olarak yanlış tanı alan bir lezyon saptanmıştır. Patolojik inceleme sonucunda bu lezyonun demyelinizan nitelikte olduğu anlaşılmıştır. Bu bulgudan iki yıl sonra, hastada periferik nöropatiyi düşündüren semptomlar ortaya çıkmış ve hasta MADSAM tanısı almıştır. Steroid tedavisi ile belirgin klinik ve elektrofizyolojik yanıt elde edilmiştir. Beyinde tümefaktif demyelinizan lezyonlar, daha önce bir kronik inflamatuar demyelinizan nöropati vakasında bildirilmiş olmasına karşın, MADSAM için bu tür bir bildirimde bulunulmamıştır. MADSAM vakalarında da bu nedenle santral sinir sistemi tutulumu olasılığı gözden geçirilmelidir.
Multifocal acquired demyelinating sensory and motor (MADSAM) neuropathy is characterized by asymmetric multifocal motor and sensory loss and conduction blocks in peripheral nerves. Peripheral demyelinating diseases may be accompanied by demyelination in central nervous system (CNS). In this report, a MADSAM patient with a solitary tumefactive demyelinating lesion in brain is presented. Neuroimaging due to a visual field defect revealed a right parietooccipital lesion, which was initially misdiagnosed as a tumor. Pathological examination showed that it was demyelinating in nature. Peripheral nervous symptoms of the patient developed two years later and she was then diagnosed with MADSAM. There was prominent clinical and electrophysiological response to steroid treatment. Tumefactive brain involvement was not previously reported for MADSAM neuropathy, although it was documented in a single case with typical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). CNS involvement should therefore be considered in MADSAM patients.

7.A Rare Cause of Headache: Aspergillus Sinusitis
Şehnaz Arıcı, Özge Özen Gökmuharremoğlu, Behiye Özer
doi: 10.4274/tnd.56933  Pages 102 - 103
Fungal sinüzit sıklıkla immunsupresif bireylerde gözlenen ve zaman zaman mortal seyredebilen bir tablodur. Mikotik sinonazal hastalığın tüm klinik şekillerinde en sık izole edilen etken Aspergillus türleridir. Fungal sinüzit tedavisinde cerrahi debridman, sinüs havalandırılması ve medikal tedavi önerilmektedir. Bu yazıda baş ağrısı ile başvuran immun sağlam hastada etyolojide nadir gözlenen fungal sinüzit olgusu sunulmuştur.
Fungal sinusitis are mostly seen in immunosuppressive individuals and somtimes which can be mortal. Most frequently species of Aspergillus were isolated from, clinical forms of mycotic sinonasal disease.Surgical debridement,sinus ventilation and medical therapy in treatment of fungal sinusitis, are recommended. In this article, a case of healthy immune patient with fungal sinusitis who peresent with headache was repoted.

8.The role of genetics in stroke risk factors; the discussion of two rare genetic syndroms associated with stroke and review of the literature
Eda Kılıç Çoban, Nilüfer Kale İçen, Mesude Özerden Acar, Melek Çolak Atmaca, Aysun Soysal
doi: 10.4274/tnd.93824  Pages 104 - 109
İnme akut gelişen serebral işlevlerin fokal, kimi zaman global kaybına bağlı klinik semptom ve/veya bulgulardır. İnmede değiştirilemeyen risk faktörleri yaş, ırk, cinsiyet olarak sıralanırken, kazanılmış risk faktörleri arasında sigara kullanımı, hipertansiyon, diabet, obesite ön sıralarda yer almaktadır. Yapılan çalışmalarda bu risk faktörlerinin yaklaşık % 50 sinin etyolojide inme nedeni olduğu, geri kalan nedenler arasında genetik nedenlerin de önemli rol aldığı vurgulanmıştır. Bu yazımızda nadir görülen genetik sendromlardan Marfan sendromu ve Robinow sendromu tanısı ile takip edilmekte olan ve inme için başka bir risk faktörü saptanmamış iki olgumuzu sunarak, genetik sendromların inme etyolojisindeki rolüne dikkat çekmeyi amaçladık.
Stroke is defined as a focal or at times global neurological impairment of sudden onset, that lasts more than 24 hours or that leads to death. The nonmodifiable risk factors for stroke include age, race, gender and acquired risk factors include smoking, hypertension, diabetes and obesity. Previous studies have shown that these mentioned risk factors might be responsible for approximately 50% of patients presenting stroke. However for the remaining half of the stroke patients no risk factors could be detected and genetics might be responsible for this group. In this manuscript we would like to present 2 cases who were being followed-up with the rare genetic syndromes as Marfan syndrome and Robinow syndrome respectively. These patients presented to our clinic with stroke and no identifiable risk factors other than these genetic syndromes could be detected. By this case-series we would like to further discuss the relationship between genetic syndromes and stroke.

9.Bilateral Peroneal Neuropathy after Obesity Surgery
Ramazan Sencan, Uygar Utku, Mustafa Gokce
doi: 10.4274/tnd.66933  Pages 110 - 111
33 yaşında kadın hasta üç ay önce başlayan ve artan düşük ayak şikayeti ile başvurdu. Yedi ay önce obezite cerrahisi geçirmişti ve yaklaşık altı ay içerisinde 65 kilo vermişti (147-82 kg). Elektromiyografi çalışmasında fibula başı düzeyinde bilateral peroneal nöropati saptandı. Olgu aşırı kilo kaybı sonrası peroneal nöropati gelişebileceğine dikkat çekmektedir. Bu hastalara uygun diyet ve egzersiz desteği verilmesi akılda bulundurulmalıdır.
A 33-year-old woman is presented with a bilateral progressive foot drop in three months. Her medical history revealed an obesity surgery seven months ago and she had 65 kgs weight loss in about six months (from 147 kgs to 82 kgs). Bilateral peroneal neuropathy determined at the fibular head on her electromyography study. The case highlights the importance of paying attention to the peroneal neuropathy after massive weight loss. Diet modification and physical therapy should be kept in mind in these patients.

10.Process From Diagnosis To Treatment Of 3 SSPE Cases Presented At The Late Age
Aylin Bican, İbrahim Bora
doi: 10.4274/tnd.03789  Pages 112 - 116
Subakut slerozan panensefalit (SSPE) EEG, kranail MR görüntüleme ve klinik belirtileri değerlendirip, hikayeleri, fizik muayenedeki değişikliği ve EEG ve BOS incelemeleri ile tanı konur. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Kliniğinde toplam 3 SSPE'li (yaş ortalaması: 25.3) hasta retrospektif olarak değerlendirildi. SSPE tanısı semptomların başlangıcından 10 gün ike 3 ayarasında konuldu. EEG incelemelerinde 8-10 saniye süreli yüksek amplitüdlü yavaş dalgalar ve temel aktivitede yavaşlama gözlendi. BOS örneklerinde kızamık IG M negatif iken IG G pozitif, serumda hepsi pozitif idi.Valproik asit ve Klonazepam değişik dozlarda ve sürede kullanıldı tüm olgulara Isoprinosine verildi.Bir olgu 13 ay sonra kaybedildi, diğer olgular takip edilmektedir. SSPE enfeksiyonu santral sinir sistemini tutup hızlıca progrese olmaktadır ve son zamanlarda geç yaşta görülen SSPE vakalrının sunumları hızla artmaktadır.
To evaluate clinical presentation, cranial imagining, and electroencephalic signs of SSPE patients, who are diagnosed with medical history, physical examination signs, EEG and CSF examinations. A total of 3 SSPE patients (mean age= 25.3 years), internalized into Department of Neurology Clinic of Medical School at Uludag University, were evaluated retrospectively. Clinical staging was performed by using Risk and Haddad’s classification.
Time to SSPE diagnosis from initial symptoms was changing from 10 days to 3 months; cases applied to physician after a couple of months that their complaints were recognized. Weakening in mental capacities extracted the attention of the families. EEG examinations revealed slow baseline activity; penetrating slow discharges with high amplitudes regularly for every 8-10 seconds. While IgM for measles was negative, IgG was positive in CSF and serum samples of all cases. Valproic acid and clonazepam were given at various doses in the treatments, and all cases received isoprinosine, too. One of the cases died 13 months after the diagnosis. The other two cases are followed up.
SSPE infection should be considered in central nervous system involvements of rapidly progressive, late onset adult diseases, since recently number of case reports in SSPE is increased rapidly.

11.Post Herpetic C8 Myotomal Paresis
Tuna Özmen, Ömer Lütfi Gündoğdu, Okan Doğu
doi: 10.4274/tnd.35492  Pages 117 - 118
Herpes zoster, latent varicella zoster virüsünün nörokutanöz bir enfeksiyonudur. Virüsün duyusal ganglionda reaktivasyonu sonucu ortaya çıkar ve ilgili dermatomda ağrı ve döküntüye sebep olur. Her ne kadar duyusal ganglionun hastalığı olsa da, myotomal pareziler gelişebilir. Motor tutulum genellikle kranial sinirleri içerir ve spinal köklerin motor parezileri yaygın değildir. Burada, sağ üst ekstremitesinde döküntü sonrası postherpetik spinal segmental paralizi gelişen bir hasta sunulmuştur.
Herpes Zoster is a neurocutaneus infection of latent Varicella Zoster Virus. It occurs by the reactivation of virus in the sensory ganglia and causes pain and rash in related dermatome. Although it is a disease of sensory ganglia, myotomal paresis can develop. Motor involvement generally affects cranial nerves, but motor palsies of spinal roots are uncommon. We present a patient with postherpetic spinal segmental paralysis, which is developed after the resolution of the rash on right upper extremity.

12.A Case of Senile Chorea: Considering Huntington’s Disease and Neuroacanthocytosis in differential diagnosis
Ayşe Deniz Elmalı, Ayşegül Gündüz, Zafer Başlar, Fatoş Sibel Ertan
doi: 10.4274/tnd.34545  Pages 119 - 123
Elli yaş sonrasında ortaya çıkan sporadik kore ‘‘senil kore’’ adını almaktadır. Senil kore, nadir bir tablo olmasının yanı sıra geniş bir ayırıcı tanı yelpazesi içerir. Senil kore nedenleri arasında vasküler ve metabolik hastalıklar, ilaç yan etkileri, hematolojik ve immün sistem hastalıkları, genetik ve sporadik nörodejeneratif sendromlar ve paraneoplastik hastalıklar yer alır. Senil korenin en sık nedenleri vasküler ve metabolik hastalıklar olmakla birlikte, bu yaş grubunda nöroakantositoz, Wilson ve Huntington hastalıkları da ayırıcı tanıda mutlak araştırılmalıdır.
Bu yazıda, kliniğimize geç başlangıçlı kore ile başvurmuş, klinik özellikleri ilk olarak koreakantositozu düşündürmüş ancak ayırıcı tanı açısından yapılan ayrıntılı laboratuvar değerlendirmesinde Huntington hastalığı tanısı almış bir olgu temelinde ileri yaşta kore ayırıcı tanısı tartışılmaktadır.
Sporadic chorea presenting after the age of 50 is called “senile chorea”. Senile chorea is a rare entity with a wide differential diagnosis list. Causes of senile chorea include vascular and metabolic diseases, adverse events related to medications, hematologic and immune system diseases, genetic and sporadic neurodegenerative syndromes, and paraneoplastic disorders. Although the most common etiologies are vascular and metabolic disorders, neuroacanthocytosis, Wilson and Huntington diseases are included in the differential diagnosis.
Here, we discuss differential diagnosis and approach to late onset chorea based on a case with late onset chorea, whose clinical findings suggested chorea-acanthocytosis at first, but revealed to be Huntington disease after detailed laboratory studies.

13.A Family with Vocal Cord Paralysis Associated with GDAP1 Mutation in Giresun, Turkey
Nilgün Erten, Esra Battaloğlu, Alperen Erdogan, Erdal Seren
doi: 10.4274/tnd.38358  Pages 124 - 126
Türkiye’nin kuzeyinde yaşayan herediter nöropatisi olan bir Türk aile tanımlanmıştır. Ciddi proksimal ve distal motor defisitleri olan, pes cavus ve pençe el gibi deformiteleri bulunan, tekerlekli sandalyeye bağımlı, takiplerinde vokal kord paralizisi gelişen, anne ve babaları beşinci dereceden akraba olan iki kız kardeş sunulmuştur. Kardeşlerin genetik analizlerinde GDAP1 geninde p.Q38X (c.112C>T) homozigot mutasyonu taşıdıkları gösterilmiştir. Herediter nöropatili hastaların klinik seyirlerinde solunum zorluğuna neden olabilecek vokal kord paralizisinin nadir de olsa geliştiğini bildirmiş yayınlar mevcuttur. Biz bu yazımızla bölgemizde akraba evliliklerinin yaygın olması nedeni ile sık gördüğümüz herediten nöropatili olgularda beklenen yaşam süresini kısaltabilecek vokal kord paralizisinin gelişebileceği hakkında önceden fikir verebilecek genetik çalışmaların önemini vurgulamak istedik.
A Turkish family living in northern Turkey with hereditary neuropathy is described herein. The current study presents two sisters with severe proximal and distal motor deficits, anatomic deformities, such as pes cavus and claw hand, dependent on wheelchairs, and born to parents with fifth degree consanguinity and who developed vocal cord paralysis in the follow-up. The genetic analysis revealed that the siblings were homozygous for p.Q38X (c.112C>T) mutation in the GDAP1 gene. There are rare reports of vocal cord paresis in patients with hereditary neuropathy that could result in respiratory difficulty in their clinical courses. The aim of the current study was to highlight the importance of genetic studies that would predict the development of vocal cord paralysis, which could reduce the expected life span in patients with hereditary neuropathy commonly encountered in the area due to consanguineous marriage.

14.Rasmussen’s Encephalitis: A Case Report and Literature Review
H.k Aggarwal, Deepak Jain, Ansul Mittal, Sunil Pawar, Rajpal Verma
doi: 10.4274/tnd.81542  Pages 127 - 130
Bu sunumda bir yıldır kontrol altına alınamayan parsiyel nöbetler ve progresif sağ hemiparezi nedeni ile başvuran 23 yaşında bir kadın hasta sunulmaktadır. Hastanın beyin manyetik rezonans incelemesinde sol serebral kortikal atrofiye eşlik eden ipsilateral lateral ventrikülde ex-vacuo dilatasyon izlenmiştir. Sağ hemiparezi, beyin atrofisi ve refrakter parsiyel motor nöbetleri nedeni ile hastada erişkin başlangıçlı Rasmussen ensefaliti (RE) tanısına ulaşılmıştır. RE, hastaların çoğunda epilepsia parsiyalis kontinua, etkilenen hemisfere ait işlevlerde bozulma ve bilişsel yıkım ile seyretmektedir. Her ne kadar ortalama 6 yaşta ve daha çok on yaşın altındaki çocuklarda izlense de nadiren erişkinlerde de ortaya çıkabilmektedir. Erişkin başlangıçlı olgular tüm olguların %10’unu oluşturmaktadır.
Here we present a case of a woman aged 23 years with a 10-year history of uncontrolled partial epilepsy with right-sided motor seizures, accompanied by a progressive weakness of the right side of the body of one-year duration. Magnetic resonance imaging revealed marked atrophy of the left cerebral cortex with ex-vacuo dilatation of the ipsilateral lateral ventricle. In view of the prolonged history of refractory right-sided partial motor seizures, right hemiparesis, and left-sided brain atrophy on imaging, a possibility of ‘adult-onset Rasmussen’s encephalitis (RE) was considered. RE is characterized by intractable focal onset seizures, namely epilepsia partialis continua, and deterioration of functions associated with the affected hemisphere, such as hemiplegia and progressive cognitive deterioration, in the majority of cases. It is common in children aged under 10 years with average age of disease onset at around 6 years, but it is uncommon in adults; the adult variant accounts for only about 10% of cases.

15.A Case Followed as Having Multiple Sclerosis but Diagnosed with Secondary Brain Lymphoma
Serkan Demir, Rıfat Erdem Toğrol, Ali&775; Rıza Sonkaya, Tolga Tuncel
doi: 10.4274/tnd.70845  Pages 131 - 134
Sekonder beyin lenfomaları primer beyin lenfomalarından daha sık görülmekte ve genellikle leptomeningeal tutulum ile prezente olmaktadır. Beyin parankim infiltrasyonu nadir olup tutulum yeri ve klinik prezentasyon nedeni ile sekonder beyin lenfoması gibi beyin metastazları nadiren de olsa multipl skleroz (MS) hastalığı ile karışabilmektedir. MS tanısı bir süre takip edilen ve şikayetlerinin başlamasından 1 sene sonra serebellar sendrom bulguları ile tarafımıza başvuran ve nefrotik sendrom bulguları tespit edilen hastaya yapılan renal biyopsi sonucu B hücreli non-Hodgkin tanısı konuldu ve kraniyal lezyonları sekonder beyin lenfoması olarak değerlendirildi. Kemoterapi (KT) sonrası lezyonları geriledi. MS tanısı ile karışabilmesi ve KT’ye iyi yanıtı nedeni ile olgu sunuma değer bulunmuştur.
Secondary brain lymphoma is more common than primary cases and usually presented with leptomeningeal lesions. Involvement of brain parenchyma is rare and brain metastases like secondary CNS lymphoma are occasionally confused with multiple sclerosis (MS) due to their localization and clinical presentation. The patient who has been followed with a diagnosis of MS was diagnosed with B-cell Non-Hodgkin Lymphoma after renal biopsy 1 year after occurance of MS symptoms which she consulted our department with cerebellar syndrome findings and found to have nephrotic syndrome. Hence her cranial lesions were regarded as secondary brain lymphoma. After initiation of chemotherapy, her lesions alleviated. The case was considered valuable to present because of the good response to chemotherapy and the probability to be confused with MS.

16.A case report on differential diagnosis of internal carotid artery agenesis or occlusion
Bektaş Korkmaz, Gülçin Benbir, Birsen İnce
doi: 10.4274/tnd.70883  Pages 135 - 137
Konjenital internal karotis arteri (ICA, internal carotid artery) agenezisi nadir görülen bir anomalidir. Bu anomaliye sahip hastaların çoğu, yeterli kollateral dolaşım sayesinde uzun zaman asemptomatik olarak kalır. Az sıklıkta hastalar pulsatil tinnitus, baş ağrısı veya bulanık görme gibi yakınmalar ve nadiren iskemik inme ya da subaraknoid kanama tablosu ile başvurabilirler. Tanı genellikle başka bir nedenle yapılmış olan karotis arteri renkli Doppler ultrasonografisi veya servikal/kranyal manyetik rezonans incelemesi sırasında tesadüfen konur. Ancak dikkatli olunmadığı takdirde ICA tıkanması olarak yanlış bir tanı konulabilir. Bu yazıda, yüzünde yanma şikayeti ile başvuran ve sol ICA tıkanıklığı tanısı ile girişimsel tedavi amacıyla merkezimize yönlendirilen ancak ICA agenezi tanısı konulan bir hasta sunulmaktadır.
Congenital internal carotid artery (ICA) agenesis is a rarely encountered abnormality. People with this abnormality usually have adequate collateral circulation and remain asymptomatic for many years. Sometimes, patients may present with pulsatile tinnitus, headache or blurred vision and rarely with ischemic stroke or subarachnoid hemorrhage. The diagnosis is usually made upon carotid artery Doppler ultrasonography or cervical/cranial magnetic resonance imaging performed for other reasons. On the other hand, it may be misdiagnosed as ICA occlusion in lack of attention. In this paper, we report a patient complaining of facial paresthesis referred to our center for invasive therapy due to left-sided ICA occlusion, who was then diagnosed as having ICA agenesis.

17.Bee sting after seizure and ischemic attack
Aynur Yurtseven, Yahya Güvenç
doi: 10.4274/tnd.38991  Pages 138 - 140
Böcek sokmaları içinde en sık karşılaştığımız arı sokmalarıdır. Genellikle arı sokmasından sonra sıklıkla görülen sadece lokal allerjik reaksiyonlardır. Bazen de çok ciddi klinik tablolarla da karşımıza çıkabilir. Nadir görülen bu klinik bulgular arasında polinörit, parkinsonizm, ensefalit, akut dissemine ensefalomiyelit, Guillain-Barre sendromu, miyokard enfarktüsü, pulmoner ödem, kanamalar, hemolitik anemi ve böbrek yetmezliği vardır. Burada oldukça nadir görülen arı sokması sonrası konvülziyon geçiren bir olgu sunulmaktadır.
Insect bites, bee stings are the most frequently encountered. Often seen after bee stings usually only local allergic reactions. Sometimes with very serious clinical condition may also be confronted. Of this rare clinical findings; polyneuritis, parkinsonism, encephalitis, acute disseminated encephalomyelitis, Guillain-Barre syndrome, myocardial infarction, pulmonary edema, hemorrhage, hemolytic anemia and renal disease has. Here a rare convulsions after a bee sting is presented.

18.Focal megalencephaly with tuberous sclerosis complex magnetic resonance imaging findings: Case Report
Özdil Başkan, Ece Gültekin, Fatma Gamze Demirel, Güzide Turanlı
doi: 10.4274/tnd.71245  Pages 141 - 143
Hemimegalensefali (HME) serebral hemisferin tamamının veya bir kısmının etkilendiği anormal nöral ve glial proliferasyon ile tanımlanabilen ender bir kortikal gelişimsel anomalidir. Tuberoskleroz kompleksi (TSK) otozomal dominant geçişli, başta santral sinir sistemi olmak üzere kalp, böbrek, göz ve cildi tutan multisistem hastalığıdır. Çalışmamızda ender olarak görülen fokal megalensefalinin eşlik ettiği TSK olgusunun manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularını sunmayı amaçladık.
Hemimegalencephaly (HME) is a rare cortical developmental anomaly that can be defined as abnormal neural and glial proliferation localized to all or part of a cerebral hemisphere. Tuberous sclerosis complex (TSC), is an autosomal dominant, multisystem disease that involves most frequently the central nervous system, skin, heart, kidneys, eyes. Herein, we reported the magnetic resonance imaging findings of an unusual case of focal megalencephaly with TSC.



 
© Copyright 2022 Turkish Journal of Neurology
Home        |        Contact
LookUs & OnlineMakale