e-ISSN 1309-2545      ISSN 1301-062X
TR    ENG
 

Download Current Issue.

Volume : 26 Issue : 2 Year : 2020

Current Issue Archive Popular Articles Ahead of Print Submit Your Article Login
Turkish Journal of Neurology Indexed By
  Turk J Neurol: 14 (2)
Volume: 14  Issue: 2 - 2008
Hide Abstracts | << Back
1.REM Sleep Behavior Disorder and Medico-legal Aspects
Nida Taşçılar, Derya Karadeniz
Pages 81 - 91
Bilimsel zemin: REM uykusu davranış bozukluğu (RDB) “rüyaların canlandırılması” ve normal REM uykusu kas atonisi kaybıyla karakterize bir parasomnidir. İdiyopatik ya da nörodejeneratif hastalıklarla birlikte gözlenir. “Rüyaların canlandırılması” sıklıkla şiddet veya zarar verici davranışlara neden olur. Bunun sonucunda hastalarda ve yatak arkadaşlarında laserasyon, kırık, subdural hematom gibi yaralanmalar gelişebilir. Gelişmiş ülkelerde, bu davranışların legal sonuçları tıbbi ve hukuksal literatürde tartışılmaktadır. Ancak Türkiye’de RDB’ye hukuksal yaklaşım henüz ele alınmamıştır.
YORUM: Bu yazıda RDB’nin kliniği, patofizyolojisi, tedavisi ve medikolegal yaklaşım ele alınmıştır.
Scientific BACKGROUND: Rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder (RBD) is a parasomnia characterised by dream-enacting behaviors and loss of normal REM sleep muscle atonia. It could occur idiopathically or accompanying neurodegenerative diseases. “Acting out of dreams” permits violent or injurious behaviors. These behaviors could result in laceration, fractures, subdural haematomas and so on. In developed countries, the legal implications of these behaviors have been discussing and debating in medical and legal literature. But in Turkey, legal aspects of RBD have not discussed yet.
CONCLUSION: In this review, the clinic, pathopysiology, therapy and medicolegal aspects of RBD is discussed.

2.CADASIL: A New NOTCH3 Gene, Exon 4 Mutation from Our Country: R133C
Ali Özeren
Pages 92 - 96
Abstract

3.CADASIL and A Family
Figen Varlıbaş, Zeynep Baştuğ, Cihat Örken, Mehmet Gencer, Tuğba Arıcan Barış, Hülya Tireli
Pages 97 - 103
AMAÇ: CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) tekrarlayıcı iskemik ataklar, migrenöz baş ağrıları, psödo bulber palsi, epileptik nöbetler ve demans gibi klinik tablolara yol açan sistemik bir vaskülopatidir. On dokuzuncu kromozomda notch3 geni ile ilgili mutasyonlar hastalıktan sorumludur.
YÖNTEMLER: Bu çalışmada genetik inceleme ile tanı alan CADASIL olgusunda aile hikâyesi ve nöroradyolojik incelemelere dikkat çekilmiştir.
BULGULAR: Sol hemiparezi ile başvuran 47 yaşında kadın hastada inme etyolojisiyle birlikte aile hikâyesi incelendi. Annede baş ağrıları olduğu, sonraları uygunsuz ağlama-gülme atakları, davranış değişiklikleri, inkontinans eklendiği ve ani bilinç kaybıyla 51 yaşında öldüğü öğrenildi. Baba 45 yaşından sonra dört kez inme geçirmiş ve son 10 yılını çevre ile ilişkisiz yaşayarak 73 yaşında ölmüştü. Birinci kardeş 58 yaşında ve kadındı; 3 kez inme hikâyesi ve unutkanlık şikâyeti vardı. İkinci kardeş kadındı, baş ağrısı atakları varken 2 kez nöbet geçirmiş ve 37 yaşında ölmüştü. Üçüncü kardeşin 53 yaşında olduğu (kadın) ve 5 yıldır yatağa bağımlı yaşadığı söyleniyordu. Dördüncü kardeş 51 yaşında, erkekti ve 38 yaşında inme geçirmişti. Beşinci kardeş 48 yaşında, kadındı, 10 yıl öncesinde konuşma bozukluğu başlamış, ağlama gülme atakları, inkontinans, çocuksu davranışlar ve unutkanlıklar eklenmişti. Altı numara bize başvuran hastamızdı; yedinci kardeş ise 45 yaşında, erkekti ve sağlıklı olduğunu ifade ediyordu. Birinci, dördüncü, altıncı ve yedinci kardeşler sistemik, nörolojik, nöropsikolojik ve nöroradyolojik olarak araştırıldı.
SONUÇ: Olgunun aile hikâyesi ile beraber flair veT2-ağırlıklı MRG’de temporal lob polar bölge ve eksternal kapsülde hiperintensite bulgularının varlığı, CADASIL tanısını destekledi. Genetik inceleme ile notch3 geni, 4. ekzonda R133C mutasyonu gösterilerek CADASIL tanısı doğrulandı.
OBJECTIVE: CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) is a systemic vasculopathy that causes various clinical pictures as recurrent ischemic attacks, migrainous headache, pseudo bulbar palsy, epileptic seizures and dementia. Mutations of notch3 gene on chromosome 19 are responsible for the disease.
METHODS: The aim of this study is to draw attention to the family history and neuroradiological investigations of a genetically diagnosed CADASIL case.
RESULTS: A forty-seven-years-old woman who presented with left hemiparesis was investigated for the cause of stroke as well as her family history. Her mother was reported to have chronic headache. Then inappropriate crying and laughing attacks, behavioral disturbances, urinary incontinency had contributed and she had died at the age of 51 following sudden loss of consciousness. Her father had had four stroke attacks after 45 and before he died at the age of 73 he was unresponsive for the last 10 years. First sibling, 58 years-old female had a history of three stroke attacks and reported forgetfulness. Second sibling, a female, suffered from headache and had died at the age of 37 succeeding two epileptic seizures. Third sibling, 53 years-old female was said to be living bedridden for the last 5 years. Fourth sibling was 51 years-old male and had had a stroke attack at the age of 38. Fifth sibling was 48 years-old female whose speech disorder started 10 years ago. Laughing and crying attacks, incontinency, childish behavior and forgetfulness were also added. Sixth sibling was our patient. Seventh sibling was 45 years-old, male and had no complaints.
First, fourth, sixth and seventh siblings were evaluated in systematic, neurological, neuropsychological and neuroradiological perspectives.

CONCLUSION: In addition to family history, hyperintensities in temporal polar region and external capsule on flair and T2-weighted MRI supported the diagnosis of CADASIL in our case. The diagnosis was confirmed by detecting R133C mutation in notch3 gene, 4th exon.



4.Evaluating the Existence of Other Autoimmune Diseases Among Multiple Sclerosis Patients and Their First Degree Relatives
Hütbat Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Bilimsel Araştırma Topluluğu, Aslı Kurne, Murat Terzi, Özcan Ertürk, Musa Onar, Bahar Güçiz Doğan, Rana Karabudak
Pages 104 - 110
AMAÇ: Otoimmün yolaklarla gittiği düşünülen bir hastalık olan Multipl Skleroz (MS) benzer yolakları kullanan otoimmün hastalıklarla birlikte görülebilmektedir.
AMAÇ: Bu tanımlayıcı çalışmada Ankara ve Samsun merkezlerinde takip edilen MS hastalarının kendilerinde ve birinci derece yakınlarında görülen otoimmün hastalık ilişkisinin incelenmesi amaçlanmıştır.

YÖNTEMLER: Çalışmaya 784 MS hastası dahil edilmiştir. Çalışmada anket uygulaması kullanılmış ve kayıtlı hastaların dosyaları taranmıştır. Düzenlenen ankette, hem hastaların kendilerinde hem de 1. derece yakınlarında, MS hastalarında yüzdesinin arttığı düşünülen 13 spesifik otoimmün hastalık sorgulanmıştır. Veriler dosya taraması ve anket sorgulaması olarak ayrı ayrı değerlendirilmiştir. Elde edilen Ankara ve Samsun merkezi sonuçları karşılaştırılmıştır.

BULGULAR: Çalışmada anket kapsamındaki kişilerden Ankara merkezinde 9’unda (%5,3) ek otoimmün hastalık, 26 (%15,3) hastanın akrabasında otoimmün hastalık saptanmıştır; bu veriler Samsun merkezinde sırasıyla 8 (%17,4) ve 21 (%45,7)’dir. Samsun merkezinde hem ek otoimmün hastalık hem de akrabalardaki otoimmün hastalık yüzdesinin daha yüksek olduğu belirlenmiştir. Psöriazis Samsun merkezinde en çok görülen hastalık olup Ankara’da da en çok görülenler arasındadır. Akrabalar arasında en fazla izlenen otoimmün hastalık Ankara merkezinde MS (%5,9), Samsun merkezinde romatoid artrittir (%32,6). Dosya taraması sonuçlarında ise MS hastalarındaki ek otoimmün hastalık yüzdeleri Ankara’da %2,9, Samsun’da %5,2’dir. Ankara merkezinde otoimmün tiroid hastalığı (Graves ve Hashimoto hastalıkları), Samsun merkezinde Behçet hastalığı en çok görülen hastalıktır.
Tüm grupta kadın hastalarda (%17,4) ve ailelerindeki otoimmün hastalık yüzdesinin erkek hasta (%5,3) ve akrabalarından yüksek olduğu görülmüştür.

SONUÇ: Çalışmada MS hastalarında ek otoimmün hastalık bulunma yüzdesi ile MS hastalarının ailelerinde otoimmün hastalık bulunma yüzdesinin yüksek olduğu görülmüştür. Psöriazis her iki merkezde de en çok görülen hastalıklardandır. Akrabalar arasında ise MS ve romatoid artritin en çok görülen otoimmün hastalık olduğu gözlenmiştir.
OBJECTIVE: Multiple Sclerosis (MS) is an autoimmune disease that could be seen simultaneously with other diseases with autoimmune origin.
OBJECTIVE: In this descriptive study, it was aimed to evaluate the relationship between MS and other autoimmune diseases among MS patients and their first degree relatives in two different centers, Ankara and Samsun.

METHODS: 784 MS were included in the study. The data was gathered via interviews and patient record reviews. MS patients and their first degree relatives were asked for 13 specific autoimmune diseases which have been supposed to occur more frequently in MS patients. Data was evaluated seperately as patient record reviews and questionare interview. Ankara and Samsun center results were compared with each other.
RESULTS: Among the interviewed subjects, 9 (5.3%) had co-occurrent autoimmune disease while the relatives of 26 (15.3%) was found to have autoimmune disease in Ankara. These figures were respectively 8 (17.4%) and 21 (45.7%) in Samsun. Both comorbid autoimmune disease among patients and autoimmune disease among relatives were observed to be higher in Samsun. Psoriasis was the mostly seen disease in Samsun and one of the mostly seen diseases in Ankara (1.2% in Ankara, 8.7% in Samsun). Multiple sclerosis (5.9%) and rheumatoid arthritis (32.6%) were the mostly seen diseases among relatives in Ankara and Samsun, respectively. According to the patient record reviews, the proportion of comorbid autoimmune disease in MS patients was 2.9% in Ankara and 5.2% in Samsun. In the whole group the proportion of the autoimmune diseases among female patients (17.4%) and their relatives was higher than male patients (5.3%) and their relatives. In Ankara, autoimmune thyroid disease (Graves and Hashimoto disease) was mostly seen whereas Behçet's disease was the most prominent in Samsun.
CONCLUSION: In the study it was observed that among MS patients the percentage of having a comorbid disease was high. Besides, among the patients’ relatives, percentage of autoimmnue diseases, especially MS was observed to be high. Psoriasis was among the mostly seen diseases in both groups. MS and rheumatoid arthritis were observed to be the mostly seen autoimmune diseases among relatives.

5.The Influence of the Social Support on the Cognitive Functions of the Elderly Living in Old Age Asylums
Semih Giray, Yarkın Özenli, Deniz Yerdelen, Zülfikar Arlıer, Sibel Benli
Pages 111 - 116
AMAÇ: Huzurevi sakinlerinin bakımının iyileştirilmesi için sistematik bir yaklaşıma ihtiyaç varken konuyla ilgili literatür dünya genelinde nadirdir. Ülkemizde ise huzurevlerinde yaşayan yaşlıların kognitif fonksiyonları hakkında bilgi oldukça sınırlı olup kognitif fonksiyonlara sosyal desteğin etkisi bilinmemektedir.
AMAÇLAR: Bu çalışmanın amacı ülkemizde fiziki-sosyal hizmetleri farklı iki huzurevinde yaşayan yaşlılarda aile, arkadaş ve diğerlerinin (doktor, hemşire, sosyal hizmet uzmanı vb.) sosyal desteğinin bireylerin kognitif fonksiyonları üzerine etkisini araştırmaktır.

YÖNTEMLER: Çalışmaya Sosyal Hizmetlere bağlı iki ayrı huzurevinde yaşayan 136 kişi katılmıştır. Çalışmaya katılan yaşlılara Standardize Mini Mental Test (MMT), Yaşlılarda Depresyon Ölçeği (YDÖ) ve sosyal desteği test etmek amacıyla Çok Boyutlu Sosyal Destek Ölçeği uygulanmıştır.
BULGULAR: Grup I’deki yaşlıların MMT skorları düşük, depresyon skorları yüksek olup gruplar arasında istatistiki olarak fark bulunmuştur (sırasıyla MMT ve YDÖ sonuçları: t=- 4.94, p<.001, t=3.78, p<.001). Arkadaş ve diğerleri desteği açısından Grup II’de olanlar daha yüksek skorlara sahip olup gruplar arası istatistiksel fark anlamlı olarak saptanmıştır (sırasıyla t=-7.89, p<.001, t=-8.05, p<.001). Arkadaş desteği ile MMT arası ilişki pozitiftir (0.655, p<.001). Diğerlerinin desteği ile MMT arasında pozitif ilişki bulunmuştur (0.506, p<.001). Depresyon skoru ile MMT arasında negatif korelasyon bulunmaktadır (- 0.518, p<.001). Aile desteği açısından gruplar arası fark saptanmamıştır (t=-1.46, p=.14).
SONUÇ: Bizim sonuçlarımız, sosyal destek ile kognitif fonksiyonlar arasında yakın bir ilişki olduğunu göstermiştir. Ülkemizde huzurevlerinde fiziki şartların düzeltilmesinin ve etkin psikososyal rehabilitasyon yaklaşımlarının artırılmasının yaşlıların kognitif fonksiyonlarını iyi hale getirmede faydalı olacağı düşüncesindeyiz.
OBJECTIVE: Although there has been a need for a systematic approach towards improving the care of the elderly in asylums, the related literature has been scarce throughout the world. In Turkey, the present knowledge about the cognitive functions of the elderly living in asylums is limited and the influence of social support on the cognitive functions is unknown.
OBJECTIVES: The aim of this study was to investigate the influence of the social support of family, friends, and others (doctors, nurses, social care experts and so on) on the cognitive functions of the elderly living in two physically different asylums.

METHODS: 136 elderly people living in two different asylums operating Social Services department were included in the study. The elderly people taking part in the study were administered the Standardized Minimal Test (MMT), The Scale For Depression In The Elderly, and Multi-Dimensional Social Support Scale in order to test the social support.
RESULTS: The MMT scores were low and the depression scores were high in the elderly in Group I and a significant difference was observed between the groups (t=- 4.94, p<.001, t=3.78, p<.001 respectively). Those in Group II had higher scores in terms of the support of friends and others and the statistical difference between the groups was significant (t=-7.89, p<.001, t=-8.05, p<.001 respectively). The relation between the support of friend and MMT was positive (0.655, p<.001). A positive relation was also observed between the support of others and MMT (0.506, p<.001). A negative correlation was observed between the Depression Score and MMT (-0.518, p<.001). No difference was observed between the groups in terms of family support (t=-1.46, p=.14).
CONCLUSION: The findings of this study indicate that there is a close relation between social support and cognitive functions. We feel that the improvements in the physical conditions in the asylums and the introduction of more effective psycho-social rehabilitation approaches will contribute greatly to the promotion of the cognitive functions of the elderly.

6.Fatigue and Bilateral Ptosis Case Due To Chronic Lithium Use
Fazilet Hız, Turgut Karagöl, Tuğba Eyiipgil, Meral Çınar, Ülgen Kökeş, Bahar Hascan
Pages 117 - 120
Bilimsel zemin: Sinir-kas kavşağını olumsuz etkileyen pek çok ilaç bilinmektedir. Bu ilaçlar ya altta yatan nöromüsküler geçiş bozukluğunun açığa çıkmasına ya da ilacın kendisine bağlı myastenik sendrom oluşmasına yol açar. Bunlardan lityum, bipolar affektif bozukluğun tedavisinde kullanılan ve geçici kas güçsüzlüğü yapabilen bir ilaçtır.
OLGU: 41 yaşındaki kadın olgumuzda gelişen yorgunluk ve bilateral ptoz yakınması lityum kullanımına bağlandı. İlacın kesilmesi ile düzelen bu semptomlar, lityumun kronik kullanımıyla ilgili bulundu.
YORUM: Lityumun kronik kullanımı, ciddi nörolojik ve sistemik komplikasyonlara neden olabilir ve komplikasyon gelişimi açısından hastanın takibi önemlidir.
Scientific BACKGROUND: It has been known that a lot of drugs negatively influence the neuromuscular junction. These drugs cause either manifesting the underlying neuromuscular transport disorder of taking form a myasthenic syndrome due to the drug itself. Lithium from them, is a drug that has been used in the treatment of bipolar affective disorder and may cause temporary fatigue.
CASE: Fatigue and bilateral ptosis complaints that developed in our 41 years old, female case attributed to lithium use. After discontiniung, recovering her symptoms have been found related to lithium chronic use.
CONCLUSION: Lithium’s chronic use may cause serious neurologic and systemic complications and it is important to follow up the patient regarding developing complications.

7.Acute Transverse Myelitis With Tertiary Spinal Syphilis: Case Report
Fazilet Hız, Ülgen Kökeş, Tuğba Eyiipgil, Suna Özlem Sarı, Ali Erdoğan
Pages 121 - 127
Bilimsel zemin: Sifiliz, seyrinin herhangi bir evresinde santral sinir sistemini etkileyebilen sistemik bir infeksiyondur. Tedavi edilmezse primer, sekonder ve tersiyer evrelere ilerler. Kalp, santral sinir sistemi ve diğer organ tutulumları ile seyreder.
AMAÇ: Penisilinin kullanılmaya başlamasıyla, sifilize bağlı sık görülen santral sinir sistemi tutulumu azalmıştır. Spinal kord tutulumu ise, sifilizde oldukça nadir görülür. Sifiliz, akut paraparezili transvers miyelit olgularında, dışlanana kadar akılda tutulmalıdır.
OLGU: 61 yaşında erkek hasta, akut paraparezi, T9 dermatomuna uyan duyu seviyesi (hiperestezi), idrar-gaita retansiyonu ile değerlendirildi. Görüntüleme, serolojik ve BOS incelemeleri sonucu tersiyer dönem sifiliz seyrinde gelişen transvers miyelit tablosu olarak kabul edildi.
YORUM: Olgu, akut paraparezi ile giden sifilize sekonder spinal miyelit ve eşlik eden, serebral, kardiak, renal, aort ve retina gibi sifilizin diğer organ tutulumlarının olması nedeniyle ilgi çekiciydi. Ağrısız ve hiperakut gelişen sifilitik transversmiyelit olgusu, nadir görülmesi sebebiyle sunuldu.
Scientific BACKGROUND: Syphilis is an systemic infection that can effect the central nervous system in all stages. Without treatment, it reaches the primary, secondary and tertiary stages, it also affects heart, central nervous system and other organs.
OBJECTIVE: With the introduction of penicillin, effects of syphilis on central nervous system are decreased. Spinal cord involvement is very rare manifestation of syphilis. Syphilis should be kept in mind in transverse myelitis cases that presented with acute paraparesis.
CASE: A 61 years old man presented with acute paraparesis, hyperestesia below level of T9 dermatom, fecal and uriner retantion.
CONCLUSION: Our case is presented due to rare manifestation of syphilis like spinal myelitis with acute paraparesia and concomitant cardiac, cerebral, renal, aortic and retinal involvement by syphilis.

8.Dropped Head and Parkinsonism
Figen Varlıbaş, Gülbün Yüksel, Kemal Tutkavul, Hülya Tireli
Pages 128 - 131
Bilimsel zemin: Düşük baş, "dropped head," boyun kaslarının ekstensör güçsüzlüğü ya da fleksör tonus artışı sonucunda şiddetli boyun fleksiyonu ile karakterize bir bulgudur. Özellikle amiyotrofik lateral skleroz, myastenia gravis, polimiyozit ve miyopati gibi nöromüsküler hastalıklarda rapor edilmiştir. Ekstrapiramidal sistem hastalıklarında ise az sıklıkta karşılaşılan bir bulgudur.
OLGU: Hareket bozuklukları polikliniğimizde 1998-2006 yılları arasında parkinsonizim öntanısıyla kayıtlı 330 kişilik hasta grubumuzda, düşük baş ile başlangıç gösteren bir olgu sunulmuştur.
YORUMLAR: Ekstrapiramidal sistem bulgularıyla beraber düşük baş varlığı daha çok multi sistem atrofileri düşündürmektedir. Bu bulgu son zamanlarda Parkinson hastalığında da bildirilmeye başlanmıştır. Fizyopatolojisi, klinik özellikleri ve insidansı halen kesinlik kazanamamıştır. Üç yüz otuz kişilik hasta grubumuzda ilk kez karşılaştığımız bu olguda levodopa tedavisi ile parkinsonizim bulgularında belirgin düzelme görülürken, düşük baş bulgusunda anlamlı değişiklik izlenmemiştir.
Scientific BACKGROUND: Dropped head sing is characterized by severe neck flexion. It results from neck extensor weakness or increased tone of the flexor muscles. This sign is usually reported in neuromuscular diseases such as amyotrophic lateral sclerosis, myasthenia gravis, polymyositis and myopathy. Among extrapyramidal disorders, dropped head sign is not very common.
CASE: Only one case with early dropped head and parkinsonism have been reported in our movement disorders department between 1998 and 2006 among our 330 parkinsonism patients.
CONCLUSIONS: Existence of dropped head with extrapyramidal disorders makes one think of MSA. This sign has been reported in Parkinson’s disease recently. Its physiopathology, clinical features, and incidence have not been clarified yet. In our case, which is the first case among 330 patients, with levodopa treatment parkinsonism showed remarkable improvements whereas dropped head sign didn’t show any improvements.

9.Treatment Methods of Neurological Diseases of Sabuncuoğlu Şerefeddin in the 15th Century
Çağatay Öncel, Turgut Tok, Mustafa Karatepe, Şeyda Kaya
Pages 132 - 135
Abstract



 
© Copyright 2020 Turkish Journal of Neurology
Home        |        Contact
LookUs & OnlineMakale