e-ISSN 1309-2545      ISSN 1301-062X
TR    ENG
 

Download Current Issue.

Volume : 26 Issue : 2 Year : 2020

Current Issue Archive Popular Articles Ahead of Print Submit Your Article Login
Turkish Journal of Neurology Indexed By
  Turk J Neurol: 12 (1)
Volume: 12  Issue: 1 - 2006
Hide Abstracts | << Back
REVIEWS
1.Steps in the Pathogenesis of Multiple Sclerosis - I: From Neuroinflammation to Neurodegeneration
Aslı Kurne, Rana Karabudak, Ömer Faruk Aydın
Pages 5 - 13
Bilimsel zemin: MS immunopatogenezinde inflamasyon uzun süre
boyunca zararlı olarak tanımlanmış olsa da son çalışmalar bu sürecin aynı zamanda yararlı ve nöron koruyucu etkinliğinin olabileceğini
düşündürmektedir. ‹nflamasyon bir taraftan hasarlandırma yaparken
diğer taraftan da dokuda homeostaz ve onarımı sağlayabilmektedir. Bu
durumda beynin normal yapı ve fonksiyonlarını sağlayan ve
inflamatuvar reaksiyonu sınırlayan kontrol mekanizmaları önem
taşımaktadır. Son etkinin nasıl sonuçlanacağı inflamasyonu engelleyici
ve tetikleyici faktörler arasındaki hassas dengeye bağlıdır.
Santral sinir sistemi (SSS) inflamasyonunda doku hasarının derecesi ve
yaygınlığı hem doğal (CD8+ T hücreleri ve antikorlar) hem de edinsel
(mikroglia/makrofajlar) immun sisteme ait elemanların lezyonlardaki
varlığına işaret etmektedir. ‹nflamasyon, yalnızca kan beyin bariyeri
aracılığı ile SSS’ne geçen hücrelerle sınırlı değildir. Endojen yerleşimli,
astrosit ve mikroglialardan oluşan lokal immun hücreler de bu sürece
katılırlar. Bu hücrelerden ikincil inflamatuvar mediatörlerin salınımıyla
SSS’ne özgün immun reaksiyon ortaya çıkar. Aktif MS plaklarında
inflamasyonu tetikleyici sitokinler ve kemokinler de saptanmıştır. Bu
karmaşık ve çoklu hücre ilişkilerinden oluşan sürecin olumlu yönleri de
bildirilmiştir.
‹zlenimler: Bu yöndeki kanıtlar; deneysel allerjik ensefalomyelit (DAE)
başlangıcından önce veya sonra, SSS’de interferon (‘nın varlığının
hastalığın ilerlemesini engellemesi, interferon-g‘ya karşı monoklonal
antikorlar verildiğinde DAE modelinde morbidite oranının artışı, CD4+ T
hücrelerinin mikrogliaları prostoglandin E2 gibi IL-12’yi inhibe eden
mediatörleri salgılamaları için uyarma potansiyeli taşımaları, DAE
modeline ait beyin örneklerinden izole edilen T hücrelerinin ‘brain
derived neurotrophic faktör’ gibi miyelin koruyucu faktörler
salgıladığının saptanması, makrofajların miyelin yıkım ürünlerinin
temizlenmesini sağlayarak remiyelinizasyonu tetiklemesi şeklinde
özetlenebilir.
Bu derleme multipl skleroz immunopatogenezinde inflamasyon varlığı
ve karşıt etkilerini tartışmaktadır. Tartışma, sürece katılan hücreler ve
görevlerini, inflamasyonun miyel in ve akson bütünlüğüne -
demiyelinizasyonun akson hasarına olan etkilerini içermekte ve uzun
yıllar boyunca tek yönlü ele alınan ve yalnızca olumsuz yönleri dile
getirilen inflamasyonun hangi yollar üzerinden yararlı etkilerinin
olabileceğini özetlemektedir.
Steps in the Pathogenesis of Multiple Sclerosis - I: From
Neuroinflammation to Neurodegeneration
Background: Inflammation has been described as a deleterious factor
in MS immunopathogenesis for a long time. However, recent studies
have proved the neuronal protective and efficacious effects of
inflammation. Inflammation in the brain is a double-edged process that
may be beneficial in promoting homeostasis and repair, but can also
result in tissue injury through the damaging potential of inflammatory
mediators. Control mechanisms that minimize the extent of the
inflammatory reaction are necessary in order to preserve brain
architecture and restore function. The end result of the inflammatory
process, neurotoxicity and/or neuroprotection, is a function of the fine
balance between the two cellular systems and of the complex signaling
relationships between anti-inflammatory neuroprotective factors. In
central nervous system inflammation the extent of tissue injury
depends on both native and adaptive elements of the immune system.
Besides, inflammation is not limited with the invasion of exogeneus cells
infiltrating from the blood brain barrier. Astrocytes and microglial cells
as being endogeneous also play an important role in the process.
Secondary inflammatory mediators from these cells trigger the unique
local inflammation of central nervous system. In the active MS plaques
distinct cytokines and chemokines have been determined.
C o n c l u s i o n: Inflammation has different aspects and some proof of
beneficial roles can be summarized: Before the clinical signs of /during the
experimental allergic encephalomyelitis (EAE) the presence of IFN-g h a s
been shown as a limitting factor for the progression, the delivery of anti-
I F N -g monoclonal antibodies have increased the morbidity in EAE. CD4+ T
cells stimulate microglial cells to secrete some mediators as interleukin E2
that can supress IL-12 and the same cells can also secrete neruprotective
factors as brain derived neurotrophic factor. Another group of cells,
macrophages trigger remyelinization by clearing myelin debris.
This review discusses about the contradictory effects of inflammation on
the immunopathogenesis of multiple sclerosis. It outlines the cells
responsible for the inflammatory cascade, both beneficial and
detrimental effects of inflammation on myelin and axonal integrity and
additional relation for demyelination and axonal transsection.

ORIGINAL ARTICLES
2.Risk Factors in Developing Hallucinations in Parkinson’s Disease
Gülçin Benbir, Sibel Özekmekçi, Meral Çınar, Fuat Beşkardeş, Hülya Apaydın, Ethem Erginöz
Pages 14 - 20
AMAÇ: Bilimsel zemin: Halüsinasyonlar Parkinson hastalışının (PH) sık görülen
nonmotor semptomlardan birisidir.

YÖNTEMLER: A m a ç: Bu çalışmada PH’da halüsinasyon gelişimi üzerine etkili
olabilecek risk faktörlerinin araştırılması amaçlanmıştır.
Hastalar ve yöntem: Halüsinasyonu olan 70 PH hastası ile hiç
halüsinasyon gelişmemiş olan 60 PH hastası kontrol grubu olarak
incelemeye alınmıştır. ‹lk gruptaki hastaların halüsinasyonun ilk kez
ortaya çıktışı yaşlarıyla, kontrol gruptakilerin son muayenelerindeki
yaşları eşleştirilmiştir. Bu iki grupta, ilk PH semptomunun başlangıç yaşı,
PH süresi, Hoehn-Yahr (H&Y) skalası, Birleşik PH Deşerlendirme Ölçeşi
(BPHDÖ) puanları, levodopa ve dişer antiparkinson ilaçların kullanım
süresi ve dozları, doz sonu fenomeni, diskinezi ve REM uykusu davranış
bozukluşu (RDB) varlışı araştırılmıştır.

BULGULAR: Sonuçlar: Halüsinasyonları olan grupta PH baslangıç yaşının anlamlı
şekilde daha ileri olduşu izlenmiştir (p=0.02). BPHD֒nin günlük aktivite
ve motor bölümü ile H&Y puanları iki grup arasinda anlamlı farklılık
göstermemekle birlikte, beklendişi üzere, BPHD֒nin ilk bölümü
halüsinasyonlu hastalarda anlamlı derecede yüksek saptanmıştır
(p=0.0001). Her iki grupta levodopa ve dişer dopaminerjik ilaçların
günlük dozları ve kulllanım süreleri arasında anlamlı farklılık
görülmemiştir. Motor komplikasyonlar da iki grupta benzer oranlarda
bulunmuştur. Ancak RDB varlışı halüsinasyonlu grupta anlamlı şekilde
daha fazla saptanmıştır (p=0.007).

SONUÇ: Yorum: Parkinson hastalışında halüsinasyon gelişmesinde, hastalışın
ileri yaşlarda başlaması bir etken olabilmekte ve bu hastalarda REM
uykusu davranış bozukluşu sık eşlik eden faktörler arasında yer
almaktadır. Bunlara karşın hastalışın süresi, şiddeti ile antiparkinson
ilaçların doz ve süreleri halüsinasyon gelişmesinde rol oynamamaktadır.
Bu konuda literatür bildirilerinin çelişkili olması, multifaktoriyel bir
hastalık olduşu düşünülen PH’da halüsinasyon gelişmesinde başta
kognitif durum olmak üzere çok sayıda olası faktörün etkisi olabileceşini
düşündürmektedir.

OBJECTIVE: Hal lucinations are frequent non-motor
symptoms of Parkinson’s disease (PD).
METHODS: In this study, it was aimed to investigate the possible risk
factors on the emergence of hallucinations in PD.
RESULTS: Seventy hallucinating PD patients (Group 1)
and non-hallucinating 60 PD patients as control group (Group 2) were
enrolled in the study. The mean age at onset of hallucinations in Group
1 were matched with the mean age of patients at their last available visit
in Group 2. Between these two groups, the age at onset of first PD
symptom, duration of PD, Hoehn-Yahr (H&Y) staging, Unified PD Rating
Scale (UPDRS) scores, duration and mean dosage of levodopa and other
antiparkinsonian drugs, the presence of wearing-off phenomenon,
dyskinesia and rapid eye movement sleep behaviour disorder (RBD) were
evaluated.
CONCLUSION: The mean age at onset of PD symptoms in hallucinators was
higher than those of non-hallucinators (p=0.02). Although the daily
activity and motor parts of UPDRS and H&Y scores did not differ
between two groups, the UPDRS part I scores were significantly higher
in patients with hallucinations, as expected (p=0.0001). The mean
duration of PD, duration and daily doses of dopaminergic drugs did not
show any differences between the groups. Similarly, motor
complications developed in both groups with no statistical difference.
However, RBD was more frequently encountered among hallucinators
than non-hallucinators (p=0.007).
Conclusions: Hallucinations could develop during the course of PD, and
late onset of first PD symptom is associated with the emergence of
hallucinations, as well as RBD frequently found to accompany the
hallucinations in PD. However, the duration and severity of PD along
with the duration and dosage of antiparkinsonian drugs do not have a
role in the appearance of hallucinations. As data in the literature are
inconclusive, it has been suggested that the emergence of
hallucinations in PD, which has been thought to be multifactorial, may
be influenced by many factors, including especially the cognitive states.

3.Side Effects of Intravenous Immunoglobulin Treatment in Neurological Disorders
Buket Oflazoğlu, Fatma Öztürk, Hatice Kayaalp Açık, Çağatay Öncel, Ülker Anadol, Hulki Forta
Pages 21 - 24
AMAÇ: : intravenöz immünglobulin kullanımına bağlı görülen
yan etkiler değiflik oranlarda (%1-81) rapor edilmifltir ve çoğunluğu hafif
yan etkilerdir. Hemoliz, tromboz, anaflaksi gibi ciddi yan etkiler ise daha
seyrektir.

YÖNTEMLER: Bu çalıflmada intravenöz immünglobulin kul lanımında
gördüğümüz yan etkileri (özellikle hemoliz ve tromboembolizm gibi)
bildirmeyi amaçladık.

BULGULAR: Bu çalıflmaya kliniğimizde yatarak tedavi gören,
nörolojik hastalığı olan 52 hasta katıldı. Hastalar infüzyon süresince ve
infüzyondan sonraki dönemde yan etkiler açısından gözlendi.

SONUÇ: 52 hastanın toplam 7’sinde yan etki gözlendi. Ciddi yan
etkilerden hemoliz ve tromboembolizm 3 hastamızda gözlendi.

OBJECTIVE: In general, adverse reactions to Intravenous
Immunoglobulin therapy are usually minör and occur in %1-81 of
patients, serious side effects are less such as hemolysis, thrombosis,
anaphylaxis.
METHODS: We aimed to report the side effects of Intravenous
Immunoglobulin therapy, especially hemolysis, thrombosis in our clinic
RESULTS: 52 hospitalized patients with neurologic
diseases were subject of this survey and followed as side effects during
and after infusion.
CONCLUSION: Adverse reactions were observed in our total 7 patients, serious
side effect as hemolysis and thromboembolism was observed in our 3
patients.

4.Diffusion Perfusion MRI in Idiopathic Pseudotumor Cerebri
Şebnem Bıçakçı, Kenan Bıçakçı, Kezban Aslan, Hacer Bozdemir, Cansel Karayalçın, Yakup Sarıca
Pages 25 - 29
AMAÇ: Psödotümör serebri (PTS) ya da idyopatik intrakraniyal
hipertansiyon, serebrospinal sıvı içeriğinin normal olması, herhangi bir
yer kaplayan oluşum olmaması, nöroradyolojik değerlendirmenin de
normal olmak koşulu ile kafa içi basınç artışı ile karekterize bir klinik
sendromdur. Papilla ödemi başlıca klinik bulgudur.

YÖNTEMLER: Bu ön çalışmada, diffüzyon ve perfüzyon manyetik rezonans (DA-
MR ve PA-MR) görüntülemesinin PTS tanısında yararlı lığı araştırı lmıştır.
Yöntem: Çalışmaya PTS tanılı 10 hasta ve 10 kontrol olgusu alınarak
perfüzyon ve diffüzyon MR bulguları prospektif olarak
değerlendirilmiştir. Olgularda PTS tanısına öykü, nörooftalmolojik
değerlendirme ve lomber ponksiyon ile BOS basıncı ölçülerek varılmıştır.
BOS basıncı ölçümü sonrasında diğer incelemeler tamamlanmıştır.

BULGULAR: PTS tanılı dokuz kadın bir erkek toplam 10 olgunun yaş
ortalaması 38.3 (18-53) dür. Konvansiyonel MR incelmesinde sadece bir
olguda hafif kortikal atrofi varlığı dışında hiçbir olguda anlamlı
morfoloj ik anormal bulgu gözlenmedi. Kontrol grubu ile
karşılaştırıldığında diffüzyon ağırlıklı görüntüler ve görünür diffüzyon
katsayısı (GDK) haritaları normal, ancak 7 olguda perfüzyon bozukluğu
saptandı.

SONUÇ: Olgularda istatistiksel olarak anlamlı olmasa da perfüzyon
bozukluğu saptanmıştır. Bulgular uzun süreli semptomatolojisi olan ve
BOS basıncı 300 mm H2O üzerinde olan hastalar için kısmen de olsa
anlamlı olarak değerlendirilmiştir. Yapılan diğer çalışmalardan farklı
olarak diffüzyon anormalliği bulunmamıştır. BOS basıncı ve serebral
hemodinami konusunda görüş ayrılıklarına rağmen başağrısı ve papil
ödemi olup morfolojik görüntüleme bulgusu olmayan hastalarda,
perfüzyon MR’ın PTS tanısında yararlı olduğunu ve geniş serilerle
değerlendirilmesi gerektiği görüşünü taşıyoruz.

OBJECTIVE: Pseudotumor cerebri (PC) or idiopathic benign
intracranial hypertension is characterized by abnormal elevation of
intracranial pressure with a normal composition of the cerebrospinal
fluid (CSF) and absence of hydrocephaly or any intracranial mass lesion.
Papilledema is the major clinical finding whereas neuroradiological
imaging findings are almost always normal
METHODS: In this preliminary study, we aimed to find out whether
diffusion and perfusion magnetic resonance (MR) imaging in PC patients
might be beneficial in the diagnosis.
RESULTS: We prospectively evaluated diffusion and perfusion MR
findings of 10 PC patients and 10 normal control group. On physical
examination, all PC patients had characteristic papilledema, varying
degrees of headache, blurred vision and tinnitus. Cerebrospinal fluid
(CSF) pressure was higher than 250mm H2O in all patients. MR imaging
was performed with a 1.5 tesla equipment and postprocess analyses
were done on an independent workstation.
There were no diffusion abnormalities in CP patients or differences
when compared to normal group. Perfusion abnormal ities were
detected in seven patients.
CONCLUSION: Pseudotumor cerebri is a clinical syndrome which requires prompt diagnosis and thorough evaluation. Treatment is crucial for
preventing visual loss and improving associated symptoms. Since
majority of the patients lack specific neuroradiological imaging findings,
the syndrome is mostly diagnosed based on the clinical findings.
Probably due to the latter factor, there is almost no major paper in the
literature concerning the neuroradiologic aspects of the syndrome.
Although our patient series is very limited for statistical evaluation,
broader series might put forward additional benefit of perfusion MR
imaging in diagnosis of pseudotumor cerebri.

5.Evaluation of Relationship Between Quality of Life and Event Related Potentials in Epileptic Patients
Füsün Erdoğan, Ferhan Soyuer, Vesile Şenol, Fehim Erman
Pages 30 - 34
AMAÇ: Hastalarının yaşam kaliteleri üzerine epilepsinin
etkilerinin anlaşılması ve değerlendirilmesi klinik uygulamalarda giderek
önemi artan önemli bir faktördür. Kognitif ve davranış problemleri
epilepsili hastalarda genel popülasyondan daha yaygın olarak
görüldüğünden epilepsi hastalarının klinik değerlendirmelerinde yaşam
kalitesi ve kognitif fonksiyonların ilişkisinin anlaşılması gereklidir.
Amaç: Epilepsi polikliniğimizde izlediğimiz epilepsi hastalarımızın yaşam
kaliteleri ile kognitif fonksiyonlar arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi
amaçladık.

YÖNTEMLER: Bir yıl içinde epilepsi polikliniğine başvuran 18 yaş ve üzeri
MMS skoru 24 üzerinde olan ve nöbetleri ilaç tedavisi ile kontrol altında
olan 63 hasta çalışmaya alındı. Hastaların yaşam kaliteleri QOLIE-89
ölçeği ile, kognitif durumları olaya ilişkin P300 potansiyeli ile
değerlendirilerek QOLIE-89 skorları ile P300 dalgasının latans ve
amplitüdü arasındaki korelasyon incelendi.

BULGULAR: Epilepsi hastalarının QOLIE-89 skorları ile P300 dalgasının
latans ve amplitüdü arasında korelasyon bulunmadı.

SONUÇ: İlaçla nöbetleri kontrol altında bulunan epilepsi hastalarının
yaşam kaliteleri ile olaya ilişkin P300 potansiyeli ile değerlendirilen
kognitif fonksiyonlar arasında herhangi bir ilişki bulunmaması bu
hastaların kognitif durumlarından yaşam kalitelerinin etkilenmediğini
göstermektedir. Nöbet cinsi, tedaviye direnç, monoterapi ve politerapi
alan epileptik hasta gruplarında kognitif fonksiyonlar ile yaşam kalitesi
arasındaki ilişkinin daha ayrıntılı çalışmalarla değerlendirilmesi bu
hastalara klinik yaklaşım ve tedavinin değerlendirilmesinde önemli
katkılar sağlayabilir.

OBJECTIVE: The assessment and understanding of the
impact of epiliepsy on an individual’s quality of life is increasingly being
recognized as an important component of clinical care. Cognitive and
behavioral deficits are more common in patients with epilepsy than in
the general population. Consequently, it is important to understanding
the relationship between quality of life and cognitive functions in the
clinical evaluation of epileptic patients.
Objectives: We aimed to evaluate the relationship between quality of
life and cognitive functions of our epileptic patients.
METHODS: Sixty-three epilepsy patients were evaluated.
They were over 18 years of age, seizure free with antiepileptic
medication and had mini mental state examination scores >24. Quality
of life was assessed with QOLIE-89 and cognitive functions were
evaluated with P300. The relationship between QOLIE-89 score, and
latancies and amplitude of P300 were analyzed.
RESULTS: No correlation was found between QOLIE-89 scores and P300
values.
CONCLUSION: We did not find any correlation between quality of life
and P300 in epileptic patients whose seizures were under control with medication, which means that the cognitive conditions of these
patients do not effect their quality of life. The relationship between
quality of life and cognitive functions must be studied in more specific
epilepsy patient groups according to type of seizures, resistance to
medication, and effects of monothrapy and polytherapy. These kinds of
studies may lead to a greater contribution to the management of
epileptic patients.

6.Effects of Antidepressant Treatment on Fatigue in MS Patients with Depression and Fatigue
Nalan Soyder Kuş, Yaşar Zorlu, Ümit Zanapalıoğlu, Murat Özçelik, Duygu Akarsu, Nurdan Ökten
Pages 35 - 42
AMAÇ: Yorgunluk ve depresyon Multipl Sklerozda(MS) sık
görülen semptomlardır. Yorgunluk olguların yaklaşık %53-90’ında
majör semptom olarak bildirilmektedir. MS’li olguların tüm yaşamları
boyunca depresyonla karşılaşma olasılığı %50 olduğu saptanmıştır.

YÖNTEMLER: MS’de yorgunluk ile depresyon arasında pozitif bir ilişki varlığını
ve depresyonun yorgunluk şiddetini arttırdığını bildiren çalışmalardan
hareket ile depresyonu ve yorgunluğu olan olgularda antidepresan
tedavinin yorgunluk üzerine etkisini araştırmak.

BULGULAR: Çalışmaya son altı ay içinde atak geçirmemiş ve
kortizon tedavisi almamış kesin relapsing-remitting MS (RRMS) tanılı 36
olgu alındı. Muayene ile depresyon ve yorgunluğu olduğu saptanan
olgular psikiyatri uzmanı tarafından değerlendirilerek depresyon tanısı
doğrulandı. Antidepresan tedavi başlanan olgular 6 ay süre ile izlendi.
Tedavinin etkinliği; 0(tedavinin başlangıcı), 3 ve 6. ay sonunda
uygulanan Hamilton depresyon değerlendirme ölçeği (HAM-D) ve
yorgunluk değerlendirme ölçeği(YDÖ) ile hesaplandı.

SONUÇ: 3 ve 6. ay sonunda depresyon ve yorgunluk puanlarındaki
düşme istatistiksel olarak anlamlı (p<0.05) bulundu. Tedavinin
yorgunluk ve depresyon üzerine etkisi korale değildi(p>0.05).
izlenim: Antidepresan tedavi ile yorgunlukta kısmi bir düzelme
sağlanabilir.

OBJECTIVE: Fatigue and depression are frequently
observed symptoms in Multiple Sclerosis (MS). Fatigue has been
reported as the major symptom in 53-90% of MS patients. Lifetime
incidence of depression has been found as 50% in MS cases.
METHODS: There are several studies reporting a positive correlation
between depression and fatigue in MS. It has been reported that
depression increases the severity of fatigue in these patients. The
objective of this study is to evaluate the effects of antidepressant
treatment in MS patients having depression and fatigue.
RESULTS: 36 cases with definite relapsing-remitting MS
(RRMS) who had been free of attacks and steroids for six months were
included in this study. Patients, whose examination revealed depression
and fatigue, were diagnosed with depression by a psychiatrist. Cases
were administered antidepressants and followed by 6 months. The
efficacy of the treatment was calculated by Hamilton Depression Rating
The decrease in depression and fatigue scores at the end of
3rd and 6th months were found to be statistically significant. (p<0.05).
The effects of treatment on fatigue and depression were not correlated
(p>0.05).
CONCLUSION: A partial improvement can be obtained in fatigue by
antidepressant treatment.

7.The Effect Of Seizure Type, Age at Onset and Drug Protocols on Prognosis of Juvenile Myoclonic Epilepsy
Kezban Aslan, Hacer Bozdemir, Meltem Demirkıran, Refik Burgut
Pages 43 - 49
AMAÇ: Bu çalışmada Juvenil Myoklonik Epilepsili (JME) olgularda,
nöbetlerin başlama yaşı, nöbet tipi, tedaviye başlamada gecikme ve
tedavi protokolünün prognoz üzerindeki etkilerinin araştırılması
amaçlanmıştır.

YÖNTEMLER: Uluslararası epilepsi ile savaş derneği (ILAE)
sınıflandırmasına (1989) göre JME tanılı, düzenli antiepileptik ilaç
sağaltımı alan, yaş ortalaması 22.16 ± 4.77 (16 - 37) olan 23 kadın, 9
erkek, toplam 32 olgu çalışmaya alındı. Olguların, cinsiyet, nöbet
başlangıç yaşı ve klinik özellikleri, tedavide gecikme süresi, kullanılan
tedavi protokolleri, antiepileptik ilaçların kullanım süresi, tedaviye yanıt
özellikleri, interiktal elektroensefalografi (EEG) ve magnetik resonans
incelemesi (MRI) değerlendirmeye alınmıştır

BULGULAR: Olgularımızın %75 (n: 24)’inde nöbetler 12 yaş ve sonrasında
başlamıştır. Hastaların, %68,8 (n: 22)’inde üç, % 31.2 (n: 10)’sinde iki
tip nöbet kombine olarak görülmüştür. Olguların % 31.3 (n: 8)’ünde
nöbetlerin başladığı ilk yıl tanı aldıkları ve tedaviye başlandığı, %68.7
(n: 22)’sinde ise ortalama 4,5 (1-14) yıl gecikme olduğu belirlendi.
Hastalar ortalama 5.4 (1-13) yıl süre ile takip edildiler. Olguların %37.5
(n: 12)’inde tam, % 62.5 (n: 20)’inde ise kısmi düzelme gözlendi.

SONUÇ: Nöbetlerin 12 yaş ve sonrasında başladığı olgularda prognozun
kısmen daha iyi olduğu görüldü. Bununla birlikte iki li nöbet
kombinasyonu olan (p: 0.001) ve monoterapi alan hasta grubunda (p:
0.034) prognozun daha iyi olduğu, tedaviye ilk bir yıl içinde
başlananların (n: 10) % 50’sinde, tedaviye geç başlananların ise %.21.8
‘inde nöbetlerin tam olarak kontrol altına alındığı belirlendi.

OBJECTIVE: The aim of this study is to evaulate the effect of age at
seizure onset, seizure types, drugs protocols and the duration of
treatment delay on prognosis in juvenile myclonic epilepsy (JME).
METHODS: The study included 32 patients (23 women, 9
men; mean age 22.2 ± 4.8 years; range 16 to 37 years) with JME
according to ILAE clasification (1989). Clinical characteristics of patients
including gender, age at seizure onset, seizure types, duration of delay
in the initiation of therapy, treatment protocols, response to therapy,
interictal electroencephalography (EEG) and magnetic resonans imaging
(MRI) were reviewed.
RESULTS: The seizures started at or after 12 years of age in 75 % (n: 24)
of the patients. All of our patients had multiple seizures types; 68.7 %
(n: 22) of our cases had three types and 31.2 % (n: 8) had two types.
Thirty one percent were diagnosed as JME and placed on therapy within
one year of disease onset, howewer 68.7 % (n: 22) of the cases had a delay in the diagnosis and treatment by a mean of 4.5 (1-14) years. The
patients were followed up for a mean of 5.4 (1-13) years. In this study
we found that 37 % of patients were seizure free and 62.5 % had
partially controlled seizures at the end of our follow -up.
CONCLUSION: The prognosis was very good in patiens on monotherapy
(p: 0.034), and it was better in patients with disease onset after 12 years
of age. On the other hand, prognosis was very good in patiens who
had two types of seizures compared to the ones with three types
(p: 0.001). Seizures were under control in 50 % of patients who did not
have any delay in diagnosis and therapy and only in 21.8 % of patients
with a delay in the initiation of therapy.

CASE REPORT
8.Creutzfeldt-Jacob Disease: Two Case Reports
Aysu Şen, Sefer Günaydın, Mustafa Ülker, Baki Arpacı
Pages 50 - 58
Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJH), subakut ilerleyici
demans, serebellar ataksi, myoklonik hareketler, piramidal ve
ekstrapiramidal bulguların birlikte bulunabildiği, hızla ilerleyerek kısa
sürede ölümle sonuçlanan ve kesin tanısı postmortem biyopsi ile konan
nadir bir prion hastalığıdır. CJH tanısı konan iki olguyu demonstratif özelliklerinden dolayı
sunmayı uygun bulduk.
43 yaşında bayan ve 52 yaşında erkek hastamızda subakut
olarak ortaya çıkan ileri kognitif yıkım, nöropsikiyatrik bozukluklar,
myoklonik hareketler, ataksi, piramidal ve ekstrapiramidal bulgular
olması ve EEG’lerinde tipik periodik diken-dalga kompleksleri görülmesi
nedeniyle CJH düşünüldü. Hastalar kısa sürede hastalığın
komplikasyonları nedeniyle kaybedildiler. Tanıyı kesinleştirmek üzere
yapılan tıbbi otopsi sonuçları da CJH ile uyumlu gelen hastalara
Master’s, French ve European kriterlerine göre kesin sporadik CJH tanısı
konuldu. Çeşitli nöropsikiyatrik bulgularla başlayıp hızla ilerleyen
demansiyel bulguları saptanan hastalarda CJH akla gelmelidir. Nadir görülmekle birlikte, etkin bir tedavisi olmayan, fatal bir hastalık olması
nedeniyle şüphel i olgularla karşılaşıldığında koruyucu önlemlerin
alınması gerektiğini vurgulamak istiyoruz.
Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) is characterised by
subacute progressive dementia, cerebellar ataxia, myoclonic jerks
together with pyramidal and extrapyramidal signs. It is a rare prion
disease and definitive diagnosis can only be made by biopsy. It becomes
progressively worse and the death is the rule. We presented two CJD cases because of their
demonstrative characteristics. A 43 year-old female and a 52 year-old male patient was
suspected to be CJD due to presence of subacute severe cognitive
deterioration, neuropsychiatric disturbances, myoclonic jerks, ataxia,
pyramidal and extrapyramidal signs and also periodic spike and wave
complexes in EEG. Patients were lost in a short period of time because
of the complications of disease process. Medical autopsy were done in
both cases for definitive diagnosis and autopsy results displayed
characteristic pathologic findings of CJD. Patients were diagnosed as
definitive sporadic CJD according to Master’s, French and European
criterias. CJD should be considered in patients with rapidly
progressive dementia, that starts with various neuropsychiatric
symptoms. Although seen very rare, CJD is a untreatable, fatal disease. Therefore we emphasize that, preventive precaution should be taken
when a CJD diagnosis is suspected.

9.Neuroacanthocytosis: A Case Report
Mustafa Yılmaz, Füsun Mayda Domaç, Handan Mısırlı, Pınar Topaloğlu, Nuri Yaşar Erenoğlu
Pages 59 - 64
Huntington Hastalığı tanısıyla semptomatik tedavi
görmekte olan ancak kliniğimizde yatırılarak klinik bulguları ve
laboratuvar tetkik sonuçlarına göre nöroakantositoz tanısı konulan
hastanın bulgularının literatür eşliğinde tartışılmıştır. Otuzyedi yaşındaki erkek hastanın 6 yıldır konuşma bozukluğu,
yürüme güçlüğü ile yüz, boyun, gövde, kol ve bacaklarda istemdışı
hareket yakınması mevcuttu. Hastanın şikayetleri son 2 yıldır
belirginleşmiş olup nörolojik muayenede fasiyal tik, orofasiyal diskinezi,
ekstremite distallerinde koreiform hareketler ile boyun, gövde ve sağ
bacakta distoni saptandı. Hastanın son 2 yılda 5 kez jeneralize nöbet
geçirme öyküsü olup antiepileptik ilaç kullanmamaktaydı. Kraniyal
görüntülemesi normal olan hastada periferik yaymada akantositoz
görülmesi, derin tendon reflekslerinde azalma, EMG’de aksonal periferik
nöropati saptanması ve serum CPK düzeyinin yüksek olması ile
Huntington hastalığı tanısından uzaklaşılmıştır. Nöroakantositozun kore, distoni gibi hareket bozukluğu olan ve
özellikle Huntington hastalığı düşünülen genç erişkinlerde ayırıcı tanıda
hatırlanması ve detaylı klinik ve laboratuvar incelemenin yapılması
gerektiğini düşünülmekteyiz.
The patient who had been treated symptomatically with
the diagnosis of Huntington Disease was hospitalized in our clinic, got
the diagnosis of neuroacanthocytosis with clinical findings and
laboratory investigations was discussed in comparison with the
literature. A 37-years-old male patient had speech disorder, gait disturbance
and involuntary movements in face, neck, thrunk and extremities since
6 years duration. The patient has described an increment with all of his
complaints over the last 2 years and neurological examination revealed
facial tics, orofacial dyskinesia, choreiform movements in the distal parts
of the extremities and dystonia in neck, thrunk and right leg. The
patient had five generalized tonic clonic seizure at the last 2 years but
he didn’t use any antiepileptic drugs. There was not any finding at
cranial MRI. Presence of acanthocytosis at the peripheral blood,
decrease of deep tendon reflexes, axonal peripheral neuropathy in
electromyography, and increase in the levels of creatine phosphokinase in blood made us to leave the diagnosis of Huntington Disease. Neuroacanthocytosis must be remembered especially in
the young adults with involuntary movements like chorea and dystonia
in the differential diagnosis of Huntington Disease and must be
investigated clinically and with laboratory in details.

10.Transient Ischemic Attack Caused by Iron Deficiency Anemia
Ufuk Emre, Tuğrul Atasoy, Aysun Ünal, Ali Borazan
Pages 65 - 68
Geçici iskemik atak (GİA) beyin ve beyin sapını içeren
geçici fokal iskemik ataklardır. Ataklar, 24 saatten kısa sürer ve genel
olarak iki ile otuz dakika içinde sonlanır. Demir eksikliği anemisi G‹A
etyolojisinde sık rastlanılan bir neden değildir. Sıklıkla çocukluk çağı
iskemik inme tablolarında etyolojik neden olarak bildirilmiştir.
Demir eksikliği anemisi G‹A nedeni olarak erişkin yaş grubunda
az oranda bildirilmiştir. Bu çalışmada, biz G‹A ve demir eksikliği anemisi
olan iki olgunun klinik ve takipteki özelliklerini tartışmayı amaçladık.
Her iki olgunun rutin nörolojik muayeneleri,
hemogram ve biyokimya incelemeleri, vaskülit belirteçleri, tiroid
fonksiyon testleri, B12 vitamin düzeyleri, kranial görüntülemeleri, karotis
vertebral doppler USG incelemeleri yapıldı.
GİA için risk faktörü olarak sadece demir eksikliği anemisinin
bulunduğu antiagregan ve demir replasman tedavileri yapılan 2 hastanın
iki yıllık takiplerinde nörolojik muayenelerinde anormallik
gözlenmemiştir.
Transient Ischemic Attack Caused by Iron Deficiency Anemia
Transient ischemic attacks are episodes of
transient focal ischemia involving the brain or brainstem. They are
commonly two to thirty minutes in duration and lasting less than 24
hours. Anemia of iron deficiency isn’t frequently cause for transient
ischemic attack. It has been reported as a risk factor for childhood
ischemic strokes. In the iron deficiency anemia, T‹A may develop as
result of hypercoagulable state and increased viscosity that is caused by
anemic hypoxia that is result of reduce hemoglobine level, seconder
thrombosis and microcytose
As iron deficiency anemia has been reported so rarely in
adult patients with transient ischemic attacks as a cause, we aimed to
discuss the clinical and outcome features of two cases with iron
deficiency anemia and transient ischemic attacks in this study.
Materials and methods: Routine neurologic examination, biochemical
screen, serological tests, vasculitic markers, thyroid function tests,
vitamin B 12 level, cranial imaging, vertebral carotid doppler USG
examination was conducted in the two patients.
Anemia of iron deficiency was found as the only risk
factor for TIA and the two patients were treated with replacement of
iron and antiagregan therapy. Neurological examination revealed no
abnormality through the two years of follow-up. The iron deficiency
anemia may be cause of many neurologic problems such a irritability,
lethargy, headache, development retardation except from T‹A. In the
iron deficiency anemia, early diagnosis and treatment is important.



 
© Copyright 2020 Turkish Journal of Neurology
Home        |        Contact
LookUs & OnlineMakale