e-ISSN 1309-2545      ISSN 1301-062X
TR    ENG
 

Download Current Issue.

Volume : 25 Issue : 3 Year : 2019

Current Issue Archive Popular Articles Ahead of Print Submit Your Article Login
Turkish Journal of Neurology Indexed By
 
  Search






Turk J Neurol: 18 (1)
Volume: 18  Issue: 1 - 2012
Hide Abstracts | << Back
EDITORYAL
1.Editorial
Yeşim Gülşen Parman
Page I

OTHER
2.History of Neurology
Dursun Kırbaş
Pages II - IV

REVIEWS
3.TDP-43 Proteinopathies: A New Player in Neurodegenerative Diseases with Defective Protein Folding
Suna Lahut, Burçak Özeş, Soykan Ağar, A. Nazlı Başak
doi: 10.4274/Tnd.58561  Pages 1 - 10
Hücredeki proteinlerin toplamına proteom, proteomun hücre içindeki stabil durumuna proteostaz denilir. Proteostazın korunması için, proteinlerin doğru konsantrasyonu, hatasız ekspresyonu, düzgün üç-boyutlu katlanması, translokasyonu ve gerekli durumlarda yıkımı sağlanmalıdır. Genetik ve çevresel faktörler sonucu proteinlerin yanlış katlanma ve agregasyona-yatkın bir konformasyona dönüşmesi, hücre stresini artırır. Artan kanıtlar, hasarlı protein birikiminin, sadece hücre-içi süreçlerin verimliliği ve hassasiyetine doğrudan olumsuz etki yapmakla kalmadığını, düzeltilmedikleri takdirde, işlev bozukluğu şelalesini tetikleyerek, proteinopatiler olarak adlandırılan bir dizi protein konformasyonu bozukluğu hastalığına neden olduğunu göstermektedir. Günümüzde özellikle yaşlı popülasyon oranları yüksek, gelişmiş toplumları tehdit eden, Alzheimer (AD), Parkinson (PD), Huntington (HD), Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS), kanser, diyabet vb. hastalıklar genelde protein katlanma bozukluğundan kaynaklanırlar. Bu yazıda, gerek güncelliği, gerekse birçok farklı hastalıkta etkin olması nedeniyle TDP-43 proteini, neden olduğu proteinopatilerin en iyi araştırılmış örnekleri olan ALS ve FTLD üzerinden incelenmiştir.
The proteome is the sum of all proteins inside a cell, and proteostasis (protein homeostasis) is the stable condition of the proteome. Proteostasis is essential for the cellular and organismal health. Stress, aging and the chronic expression of misfolded proteins challenge the proteostasis machinery and the vitality of the cell. There is increasing evidence that the accumulation of damaged proteins not only has direct consequences on the efficiency and fidelity of cellular processes but, when not corrected, that they initiate a cascade of dysfunction, which in humans is associated with a plethora of diseases of protein conformation, referred to as proteinopathies. Alzheimer’s Disease (AD), Parkinson’s Disease (PD), Huntington’s Disease (HD), Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), cancer and diabetes, whose frequencies have drastically increased in countries with aging populations, are all consequences of misfolded proteins. This paper focuses on TDP-43, which excelled as a key protein in neurodegenerative processes because of its association with different diseases, especially with ALS and Frontotemporal Lobar Dementia (FTLD), the two best studied examples of TDP-43 proteinopathies.

ORIGINAL ARTICLES
4.Neuronal Rat Brain Damage Caused by Endogenous and Exogenous Hyperthermia
Mustafa Aydın, Fatih Mehmet Kışlal, Mustafa Demirol, Feyza İnceköy Girgin, Nimet Kabakuş, Mesut Koçak
doi: 10.4274/Tnd.53244  Pages 11 - 16
AMAÇ: Hipertermi, beyin dahil bütün organizmada patolojik değişikliklere sebep olabilir. Çalışmamızda endojen ve eksojen hiperterminin (41 °C) ratlarda nöronal etkisi gösterildi.


YÖNTEMLER: Endojen hypertermi lipopolisakkarit ile ve eksojen hipertermi yapay ısıtıcı ile oluşturuldu. Hiperterminin sebep olabileceği nöronal hasar, serebral korteks, serebellum ve hipotalamusda sağlam, apoptotic ve nekrotik hücreler ile, ısı şok proteinleri (Heat Shock Protein, HSP 27, HSP 70) incelenerek değerlendirildi
BULGULAR: Hücresel düzeyde, bütün nöronal dokular ele alındığında; (i) her iki grupta nekrotik hücrelerde belirgin artış görüldü (p<0.05), (ii) eksojen hipertermi apoptotic süreci belirgin olarak etkilemezken, endojen hipertermide apoptozis belirgin olarak arttı (p<0.05), (iii) HSP 70 seviyesi endojen hipertermide artarken (p<0.05), eksojen hipertermide azaldı (p<0.05). HSP 27 seviyesinde her iki grupta da belirgin bir değişim görülmedi (p>0.05).
SONUÇ: Beyin nöronal dokularının hipertermiye cevabı farklı seviyelerde olmaktadır. Çalışmanın sonuçlarına göre, endojen hipertermi santral sinir sistemine eksojen hipertermiden daha çok zarar vermektedir
OBJECTIVE: Hyperthermia may induce pathologic alterations within body systems and organs including brain. In this study, neuronal effects of endogenous and exogenous hyperthermia (41°C) were studied in rats.
METHODS: The endogenous hyperthermia (41°C) was induced by lipopolysaccharide and the exogenous by an (electric) heater. Possible neuronal damage was evaluated by examining healthy, apoptotic and necrotic cells, and heat shock proteins (HSP 27, HSP 70) in the cerebral cortex, cerebellum and hypothalamus
RESULTS: At cellular level, when all neuronal tissues are taken into account; (i) a significant increase in the necrotic cells was observed in the both groups (p<0.05), (ii) while exogenous hyperthermia did not affect apoptotic process significantly, endogenous hyperthermia led to a significant increase in apoptosis (p<0.05), whereas (iii) HSP 70 levels increased in neuronal tissues (p<0.05) in the endogenous hyperthermia group, but they decreased in the exogenous hyperthermia group (p<0.05). No statistically significant change was observed in HSP 27 levels in both of the groups (p>0.05).
CONCLUSION: The neural tissue of brain can show different degree of response to hyperthermia. But we can conclude that endogenous hyperthermia is more harmful to central nervous system than exogenous hyperthermia

5.Experience of Glatiramer Acetate in the Treatment of Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis Patients
Özlem Taşkapılıoğlu, Aslı Bahar Turan, Murat Albas, Ömer Faruk Turan
doi: 10.4274/Tdn.64325  Pages 17 - 20
AMAÇ: Glatiramer asetat (GA), relapsing-remitting multipl skleroz (RRMS) hastalarında atak sıklığı ve hastalık progresyonu üzerinde olumlu etkiye sahip bir tedavi seçeneğidir. Bu çalışmanın amacı; kliniğimizde tedavilerinde GA tercih edilen RRMS hastalarında GA etkinliği ve yan etkilerinin incelenmesidir.

YÖNTEMLER: Çalışmaya Ocak 1990 ile Aralık 2010 tarihleri arasında kliniğimizde RRMS tanısı konup tedavisinde GA kullanan 114 hastadan, hastalıkla ilgili tüm klinik ve laboratuvar verilerine ulaşılabilen 71 (48 kadın, 23 erkek) hasta dahil edildi. Tüm hastaların hastane kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik özellikleri, şikayetlerin başlangıcı ile tanı, tanı ile tedavi başlangıcı arasında geçen süreler, tedavi öncesinde ve sonrasında geçirilen atak sayısı ve genişletilmiş özürlülük durumu ölçeği (Expanded Disability Status Scale-EDSS) skorları, tedavi süresi, yan etki gelişimi, varsa tedavinin kesilme nedeni, önceki ya da sonraki tedavi seçenekleri ile oligoklonal bant (OKB) varlığı kaydedildi.
BULGULAR: Hastaların ortalama yaşı 41,85±9,05 yıl, ortalama GA kullanım süresi 28,73 aydı. GA kullanımı öncesi atak sayısı ortalama 2.30±1.16, GA kullanımı sonrası 0,52±1.24 idi. 64 (%90,14) hastada atak sayısının GA kullanımı sonrasında azaldığı, 4 (%5,63) hastada değişiklik olmadığı ve 3 (%4,23) hastada atak sayısında artış olduğu saptandı. Hastaların GA başlangıcındaki ortalama EDSS skorları 2,56±1,46 iken tedavi sonrasında 2,04±1,68 idi. GA kullanımı öncesi EDSS ile saptanan özürlülük düzeyi 3 ve üzeri olan hastalar tüm hastaların %63,4’ü iken, tedavi sonrasında bu oran %50,6 idi. Hastaların %71,8’inde GA ilk, %28,2’sinde ise ikinci tedavi seçeneği olarak kullanılmıştı. Hastaların yalnızca 8’inde (%11,3) GA tedavisi kesildi. Hastaların yalnızca birinde (%1,4) tedavinin kesilmesini gerektiren ilaç yan etkisi gelişti.
SONUÇ: Çalışmamızda; GA’nın RRMS tedavisinde atak sıklığında azalma ve EDSS’de düşüş sağladığı ve iyi bir yan etki profiline sahip olduğu görülmüştür.
OBJECTIVE: Glatiramer acetate (GA) has been shown to reduce the number of relapses and improve outcomes in relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) patients. The aim of this study is to investigate the efficacy and side effects of GA in RRMS patients treated with it.
METHODS: We retrospectively reviewed all the records of RRMS patients treated with GA in our hospital from January 1990 to December 2010. We evaluated 114 records but 71 patients (48 women, 23 men) were included in the study due to incompleteness in the other records. Demographic characteristics, time from first symptom to diagnosis, time from diagnosis to treatment, number of relapses and Expanded Disability Status Scale (EDSS) scores before and after the treatment, treatment duration, side effects, the other agents used in MS treatment during the disease duration and the presence of oligoclonal bands were recorded.
RESULTS: The mean age of the patients and mean GA treatment duration were 41,85±9,05 years and 28,73 months, respectively. The mean number of relapses before and after the treatment were 2.30±1.16 and 0,52±1.24 respectively. The number of relapses reduced in 64 (90,14%), unchanged in 4 (5,63%) and increased in 3 (4,23%) patients after GA treatment. The mean EDSS scores before and after the treatment were 2,56±1,46 and 2,04±1,68 respectively. Before GA treatment, 63,4% of all patients had EDSS scores three or more. After the treatment 50,6% of all patients had EDSS scores three or more. GA was the first choice immunomodulatory treatment in 71,8% and the second choice in 28,2% of the patients. The treatment discontinued in 8 (11,3%) patients and the reason was the severe side effect in only one patient (1,4%).
CONCLUSION: Glatiramer acetate decreased the number of relapses and EDSS score with tolerable side effects.

6.Who are Sleeping in Sleep Laboratory? A Retrospective Study
Mine Ayşe Altun Emirza, Aylin Bican, İbrahim Bora, Güven Özkaya
doi: 10.4274/Tnd.88609  Pages 21 - 25
AMAÇ: Bu çalışmada, uyku laboratuarımızdaki hasta verilerimiz derlenerek, hastaların başvuru şikayetleri, değerlendiren hekimin ön tanıları ile uyku bozukluklarının tanısında altın standart olan polisomnografi (PSG) tetkik sonuçlarının karşılaştırılması amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Çalışmamıza PSG yapılan 656 hasta dahil edildi. Tüm olguların yaş, cinsiyet, eşlik eden kronik hastalık, başvuru şikayetleri, değerlendiren hekim tarafından düşünülen ön tanıları ve PSG tetkik sonucu tanıları retrospektif olarak değerlendirildi
BULGULAR: Çalışmamızda 656 hastanın %43’ü kadın, %57’si erkek ve yaş ortalaması 56 idi. Hastaların başvuru şikayetleri horlama, yorgunluk, uykuda nefes durması, uykusuzluk, baş ağrısı, gün içi uyku hali, bacaklarda huzursuzluk ve uykuda anormal davranışlardı. Ön tanılara göre PSG tetkiki sonrası tanıların; Obstruktif Uyku Apne Sendromu (OUAS), narkolepsi, REM Davranış Bozukluğu (RDB)’nda azaldığı (p<0.05), basit horlama ve insomnide arttığı (p<0.05), Huzursuz Bacak Sendromu (HBS) ve parasomnide uygun olduğu (p> 0.05) bulunmuştur. Hastaların uyku sorunlarına kronik hastalık olarak hipertansiyon (%34,3), diyabet (%12,8), Kronik Obstruktif Akciğer Hastalığı (KOAH) (%1,2), epilepsi (%1,8), Parkinson (%3,5), demans (%3,2), depresyon (%18,4), kardiyovasküler hastalık (%13,3) ve beyin damar hastalığı (%4,9) eşlik etmekteydi.
SONUÇ: Uyku polikliniğinde değerlendirilen hastaların ayırıcı tanılarının doğru yapılabilmesi, kesin teşhislerin zamanında konulabilmesi ve uygun tedavi modalitelerinin belirlenmesi için iyi anamnez ve fizik muayene ile birlikte PSG’nin doğru yorumlanmasını önermekteyiz.
OBJECTIVE: Aim of this study is to compare the results of gold standard in diagnosing sleep disorders polysomnography (PSG) with the physician’s preliminary diagnosis and complaints of patients in our data of sleep laboratory.
METHODS: 656 patients who made PSG were included in the study. All of the patients age, gender, comorbid chronic disease, complaints, preliminary diagnosis and PSG diagnosis were evaluated retrospectively.
RESULTS: In our study, the average age of patients was 56 and 43% women 57% were male. Complaints of patients were snoring, fatigue, stopped breath during sleep, insomnia, headache, daytime sleepiness, restless legs and abnormal behaviors during sleep. According to preliminary diagnoses and PSG diagnoses; Obstructive Sleep Apnea Syndrome (OSAS), narcolepsy, REM behavior disorder (RBD) reduced (p <0.05), simple snoring and insomnie increased (p <0.05), Restless Legs Syndrome (RLS) and parasomnia comply with (p> 0.05). Sleep disorders in patients was accompanied by chronic diseases, hypertension (34.3%), diabetes (12.8%), Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) (1.2%), epilepsy (1.8%), Parkinson's disease (3.5%), dementia (3.2%), depression (18.4%), cardiovascular disease (13.3%) and cerebrovascular disease (4.9%). 9%).
CONCLUSION: We are offering a good clinical history and physical examination with the correct interpretation of PSG for the differential diagnosis can be made true, accurate diagnoses and appropriate treatment modalities in our patients.

CASE REPORT
7.Two Patients with Tuberculous Meningitis
Görkem Kösehasanoğulları, Ayşe Yüce, Fethi İdiman
doi: 10.4274/Tnd.24993  Pages 26 - 29
Dünya Sağlık Örgütü’nün verilerine göre dünya nüfusunun üçte biri tüberküloz basili taşımaktadır ve bu olguların %5-10’u aktif tüberküloz enfeksiyonu geliştirecektir. HIV enfeksiyonunun yaygınlaşması ve çoklu direnç gösteren tüberküloz basili suşlarının artması ile tüberküloz enfeksiyonunun toplum sağlığı açısından önemi daha da artacak gibi görünmektedir. Tüberküloz olgularının yaklaşık %1’inde santral sinir sistemi tüberkülozu gelişir. Nadir görülmesine rağmen santral sinir sistemi tüberkülozu, hastalığın diğer formlarına göre daha yüksek mortalite ve morbiditeye sahiptir. Bu yazıda, ilginç kinik ve laboratuar özellikler taşıyan ve tüberküloz menenjiti tanısı ile izlenmiş iki olguyu sunarak günlük nöroloji pratiğinde baş ağrısı ya da bilinç bozukluğu yakınmaları nedeniyle başvuran hastalarda tüberküloz menenjiti ayırıcı tanısına dikkat çekmek istedik.
According to the World Health Organization, one-third of the world population is latently infected with M. tuberculosis and 5%-10% of the infected individuals will develop active tuberculosis. It seems that, in the future, tuberculosis infection will be more important regarding the public health as the prevalence of the HIV infection and the multi-drug resistant M. tuberculosis increases. Approximately 1% of the patients with tuberculosis develops central nervous system tuberculosis. Although it’s rare, the mortality and the morbidity of the central nervous system tuberculosis are higher than the other forms of tuberculosis infection. In this paper, we aimed to draw attention to the importance of tuberculous meningitis in the differential diagnosis of the patients with headache or altered consciousness and its early treatment, in every day neurology practice by presenting two cases with tuberculous meningitis having interesting clinical features.

8.The Rare Primary Stabbing Headache: A Case Report
Arzu Çoban, Mustafa Ertaş
doi: 10.4274/Tnd.42650  Pages 30 - 32
Primer saplanma baş ağrısı, çok kısa süreli ataklarla karakterize, ağırlıklı olarak trigeminal sinirin birinci dalına uyan bölgede görülen bir primer baş ağrısı sendromudur. Ağrının iyi cevaplı olmasından dolayı indometazin tedavide seçilecek ilk ilaçtır. Bu yazıda ağrının özelliği ve indometazine iyi cevaplı olması ile tipik olarak primer saplanma baş ağrısı kriterlerini taşıyan 25 yaşında bir kadın hasta sunuldu. Primer saplanma baş ağrıları sanıldığı kadar nadir olmasa da atak sıklığının az ve süresinin kısa olmasında dolayı nadir doktora başvuru sebebidir. Klinik pratikte bilinmesi tedaviye iyi cevaplı olması açısından çok önemlidir. Doğru tanı ile tedaviye alınan cevap tatmin edicidir.
The primary stabbing headache is a syndrome characterized by ultrashort attacks confined to the head, exclusively or predominantly felt in the in the distribution of the first division of trigeminal nerve. The indomethacin is the drug of first choice for treatment due to headache is good response. In this article, a 25 year old woman was presented that fulfilling the criteria of typical primary stabbing headache due to clinical features and indomethacin good responsive headache. The primary stabbing headache is not uncommon. However, most people have attacks of low frequency and short-term, so they seldom visit the doctor. Because of good response to treatment in clinical practice is very important to know the primary stabbing headache. The response to treatment was satisfactory with the correct diagnosis.

9.Sjögren's Syndrome Presenting with Epileptic Seizure: Case Report
Emine Rabia Koç, Ülkühan Düzgün, Alevtina Ersoy, Atilla İlhan
doi: 10.4274/Tnd.48992  Pages 33 - 35
Sjögren sendromu göreceli olarak sık görülen otoimmun bir hastalıktır ve erişkin nüfusun %2-3’ ünü etkiler. Ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ve yıkımı ile karakterizedir. Primer Sjögren sendromlu hastaların yaklaşık %20’ sinde nörolojik tutulum görülür.
Santral sinir sistemi etkilenmesi multipl skleroz benzeri klinik ve radyolojik bulgular gösterebilir. Bu olgularda erken dönemde tanı konularak sjögrene yönelik tedavinin başlanması hastalığın prognozu açısından büyük önem taşımaktadır.
Bu yazıda nöbet geçirme yakınmasıyla acil servise başvuran, beyin görüntülemesinde tümefaktif multipl skleroz lezyonuna benzer lezyonu olan ve yapılan araştırmalarda Sjögren sendromu tanısı alan 25 yaşındaki bir olgu tartışılmaktadır.
Sjögren’s syndrome is a relatively common autoimmune disorder, affecting 2–3% of the adult population. It is characterised by lymphocytic infiltration and destruction of the exocrine glands. Neurologic involvement occurs in approximately 20% of patients with primary Sjögren syndrome. Affected central nervous system may show similar clinical and radiological findings as in multiple sclerosis. In these cases, early diagnosis and treatment for the sjögren has a great importance for the prognosis of the disease. In this article we present a 25 year-old patient who visited the emergency room with epilepsia seizure.
In this paper, a 25-year-old patient is discussed who was referred with the complaint of seizure, there was tumefactive multiple sclerosis like lesions in brain imaging studies and was diagnosed with Sjogren’s syndrome.

10.Noonan Syndrome and Stroke: A Case Report
Ebru Nur Mıhçı, Murat Uçak, Ercan Mıhçı, Berrin Aktekin
doi: 10.4274/Tnd.59023  Pages 36 - 38
Noonan sendromu boy kısalığı, yele boyun, tipik yüz görünümü ve doğumsal kalp hastalıkları ile karakterize otozomal dominant kalıtılan genetik bir hastalıktır. Sunumuzda 24 yaşında hipertrofik kardiyomiyopatiye ikincil atriyal fibrilasyon gelişen ve iskemik inme ile başvuran Noonan sendromu tanısı alan kadın hasta bildirilmiştir. Noonan sendromlu hastalarda vasküler malformasyonlara bağlı olarak gelişen inme bildirilmiştir ancak non-obstruktif hipertrofik kardiyomyopati zemininde gelişen inme nadir bir durumdur. Olgumuzu sunmaktaki amacımız, genç yaşta inme geçiren ve dismorfik yüz görünümü olan hastalarda ayırıcı tanıda Noonan sendromunun da akla getirilmesini vurgulamaktı.
Noonan syndrome is an autosomal dominant genetic disease characterized by short stature, webbed neck, typical facial appearance and congenital heart disease. Here we report a 24 year old woman patient with the diagnosis of Noonan syndrome who admitted to our clinic with ischemic stroke caused by atrial fibrillation secondary to hypertrophic cardiomyopathy. Noonan syndrome patients with stroke due to vascular malformations have been reported, but non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy is a rare cause for stroke in patients with Noonan syndrome. Our aim of presenting the case emphasize that Noonan syndrome should be thought as a differential diagnosis in patients with stroke at a young age and dysmorphic facial appearance.

11.Headache and Central Positioning Vertigo in a Middle Aged Female-a Case of Solitary Cerebellar Tuberculoma Involving Left Cerebellar Hemisphere
Shakya Bhattacharjee, Arijit Majumdar, Angshuman Jana
doi: 10.4274/TND.47965  Pages 39 - 42
A 48 year old female presented with headache and an illusory sensation of spinning of head in respect to environment for last 8 weeks. Her head spinning or vertigo had no particular direction or not precipitated by any specific head posture. Headache is non- specific in nature and intensified in last few days.Her neurological examination revealed a central positional vertigo with horizontal gaze evoked nystagmus and ataxia. Her MRI scan brain showed the presence of a large solitary ring enhancing lesion in the left cerebellar hemisphere. The lesion was surgically excised and was examined histopathologicaliy that revealed a chronic inflammatory granuloma with caseation necrosis and multinucleated giant cells suggestive of tuberculosis.

12.Diffuse Cerebral Toxoplasmosis In An Immunocompetent Patient
Emre Kumral, Aslı Koskderelioglu, Sabri Atalay, Şebnem Özkören, Deniz Gökengin
doi: 10.4274/Tnd.99810  Pages 43 - 45
İMMUN BAĞIŞIKLIĞI NORMAL OLAN BİR HASTADA DİFFÜZ SEREBRAL TOKSOPLAZMOZİS
Amaç. İmmun sisteminde bozukluk olmayan bir bireyde toksoplamozisin beyni diffüz olarak tutması son derece enderdir. Radyolojik olarak spesifik bir görüntüsü olmaması ve ağır bir ansefalopatiyle gitmesi nedeniyle tanı da zorluklar olabilir.
Olgu. Başlangıçta vertebrobaziler iskemik inme klinik tablosunu andıran ciddi toksoplazma ansefaliti olan bir olgu sunulmuştur.
Sonuç. Hastaya, PCR tekniğiyle DNA incelemesi sonucunda serebral toksoplazma tanısı konmuş ve tedavisine başlanmıştır
DIFFUSE CEREBRAL TOXOPLASMOSIS IN AN IMMUNOCOMPETENT PATIENT
Background. Cerebral involvement of toxoplasmosis is an unusual presentation in nonimmunocompromised individuals, and the diagnosis may be challenging due to insignificant radiological findings.
Result. We present a case of severe toxoplasma encephalitis in an immunocompetent individual mimicking clinical picture of vertebrobasilar ischemia at onset.
Conclusion. The highest diagnostic yield was the detection of DNA by polymerase chain reaction (PCR) examination of the brain tissue which has been also diagnostic in our patient.



 
© Copyright 2019 Turkish Journal of Neurology
Home        |        Contact
LookUs & OnlineMakale