e-ISSN 1309-2545      ISSN 1301-062X
TR    ENG
 

Download Current Issue.

Volume : 25 Issue : 3 Year : 2019

Current Issue Archive Popular Articles Ahead of Print Submit Your Article Login
Turkish Journal of Neurology Indexed By
 
  Search






Turk J Neurol: 14 (4)
Volume: 14  Issue: 4 - 2008
Hide Abstracts | << Back
ORIGINAL ARTICLES
1.Cerebral Venous Thrombosis, A Retrospective Study of 14 Patients and Review of Literature
Çağatay Öncel, L.sinan Bir, Göksemin Acar, Attila Oğuzhanoğlu, Türker Şahiner, Filiz Tokgöz, Yılmaz Kıroğlu
Pages 253 - 258
AMAÇ: Serebral venöz trombozlar çoğunlukla protrombotik
süreçlere bağlı olarak ortaya çıkan beyin ven ve sinüslerinin trombozudur.
Çeflitli nörolojik bulgularla ortaya çıkarlar. Yıllık insidansı 1 milyon kişide 3-
4’tür.
YÖNTEMLER: 1 Temmuz 2006-1 Temmuz 2008 tarihleri aras›nda
kliniğimizde takip edilmiş olan ardışıkk 14 serebral venöz tromboz hastasının
başvuru flikayetleri, demografik özellikleri, etiyolojik faktörleri, klinik ve
görüntüleme bulguları retrospektif olarak incelendi.
BULGULAR: Hastaların 4’ü erkek, 10’u kadındı. Yaş ortalaması 44.2±19 idi.
Başağrısı en sık semptomdu, hastalar›n %92.8’inde mevcuttu. Papilödem
(%50), bilinç bozukluğu (%14.3), vertigo (%14.3), görsel bozukluk
(%14.3) gibi bulgular tespit edildi. 8 hasta sadece başağrısı yakınması ile başvurmuştu. 7 hastada tek sinüsün, 7 hastada birden fazla sinüsün
tutulmuş olduğu görüldü.
SONUÇ: İnsidansı oldukça düşük olan bu hastalığa tanı konulduğunda
prognozu büyük oranda iyi seyretmektedir. Serebral venöz tromboz
özellikle sebebi bilinmeyen başağrısı olan hastalarda ayırıcı tanıda akla
getirilmelidir.
OBJECTIVE: Cerebral venous thrombosis is thrombosis of
brain veins and sinuses which are due to prothrombotic process. They
present with various neurological symptoms. The annual incidence is 3-
4/million.
METHODS: Symptoms, demographic data, etiologic
factors, clinical and radiological features of 14 consecutive patients
between July 1st 2006 and July 1st 2008 with cerebral venous
thrombosis are evaluated retrospectively.
RESULTS: The study group comprised 4 men and 10 women. Their mean
age was 44.2±19 years. Headache is the most frequent symptom,
present in %92.8 of the patients. Papilloedema (50%), impairment of
level of consciousness (14.3%), vertigo (14.3%), visual disturbances
(14.3%) were the other symptoms. Eight patients were admitted just
because of headache. Seven patients had one and seven patients had
more than one sinus involvement.
CONCLUSION: The incidence is rare but the outcome of this disorder is
generally favourable if diagnosed. Cerebral venous thrombosis must be
remembered in the differantial diagnosis of headaches of unknown
etiologie.

CASE REPORT
2.Acute Necrotizing Hemorrhagic Leukoencephalitis
Fatma Ece Bayam, Gülgün Ersöz, Eren Demirtaş, Gülgün Yılmaz Ovalı, Ayşe Sağduyu Kocaman
Pages 259 - 263
Bilimsel zemin: Akut nekrotizan hemorajik lökoensefalit, beyaz cevherin demiyelinizasyon ve fibrinoid nekrozu ile karakterize ender görülen bir hastalığıdır. Klinik olarak başağrısı, ateş yüksekliği, bilinç değişiklikleri, motor fonksiyon kaybı, nöbet geçirme gibi bulgular izlenebilmektedir. Etyolojide sıklıkla viral ajanlar suçlanmakla birlikte patogenez fatal immunolojik yanıt olarak tanımlanmaktadır. İntrakranial tutulum sıklıkla asimetrik, periventriküler, gri cevherin korunduğu yaygın beyaz cevher etkilenmesi şeklindedir. Patolojik olarak lezyonlar fibrinoid nekroz, demiyelinizasyon ve ödem paterni içermektedir. Bu yazıda Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nörolojik Yoğun Bakım (NYB) ünitesinde izlenen, akut nekrotizan hemorajik lökoensefalit tanılı bir olgu ender görülmesi, beyin biyopsisi ile patolojik tanısının konulması ve immunsüpresif tedaviye yanıt vermesi nedeniyle sunulmuştur.
OLGU: 42 yaşında kadın hasta bilinç bozukluğu, konuşmada peltekleşme ve dengesizlik yakınmaları nedeniyle acil servis yoluyla kliniğimizin NYB ünitesine yatırıldı. Öyküsünde akut otitis media tanısı ile antibiyotik tedavisinde olduğu öğrenildi. Olgunun yoğun bakım izleminde nörolojik bakısında hızlı kötüleşme gözlendi. Yatışının ikinci günü bilinci kapandı, ağrılı uyaranı sol ile lokalize eder hale geldi. Kranial manyetik rezonans görüntülemelerde (MRG) T1, flair, diffüzyon ağırlıklı görüntülerde, bilateral yaygın, periventriküler hiperintens, patolojik kontrastlaşma göstermeyen lezyonlar saptandı. Etyolojiyi belirlemek amacıyla lumbar poksiyon yapılan hastanın beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı normal bulundu. BOS’un biyokimyasal, serolojik, sitolojik ve bakteriyolojik incelemelerinde patoloji saptanmadı. Yapılan açık beyin biyopsisi hemorajik lökoensefalit ile uyumlu bulundu. Olguya uygulanan 10 günlük yüksek doz metil prednizolon tedavisi (1 gr/ gün) sonrasında klinik ve radyolojik olarak düzelme gözlendi. Hastanın izleminin üçüncü ayında sağ üst ekstremitede başlayıp sekonder jeneralize olan ardışık nöbetleri oldu. Valproik asit infüzyonu (20 mg/kg) ile nöbetler kontrol altına alınarak idame tedavisi Levatirasetam 1000 mg/gün olarak düzenlendi ve nöbet kontrolü sağlandı. Kontrol kranial MRG’de mevcut lezyonlarında belirgin gerileme gözlendi. Bu dönemdeki nörolojik bakısında sözel uyaranla gözlerini açan ve gözleriyle koopere olabilen hasta quadriparezisi nedeniyle rehabilite edilmek üzere Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Kliniğine nakledilerek taburcu edildi.

YORUM: Literatürde genellikle fatal seyrettiği bildirilen ve oldukça ender görülen akut nekrotizan hemorajik lökoensefalitte erken tanı ve yüksek doz metilprednizolon tedavisinin yaşam kurtarıcı olabileceği akılda tutulmalıdır.
Scientific BACKGROUND: Acute necrotizing hemorrhagic leukoencephalitis (ANHL) is a rare, demyelinating disease of white matter, characterized with fibrinoid necrozis. Headache, fever, muscle weakness, seizure and consciousness disorders are common neurologic findings. Viral disease or infections are the most common accused etiological factors of ANHL but it is described as a fatal immune response in pathogenesis. Intracranial patology is usually asymmetric white matter lesions in periventriculler area that is not attending to grey matter. The lesions are demyelinating, fibrinoid necrosiz and edema pattern. In this report, we are discussing an ANHL case that we follow up in Ege University Medical School Hospital Neurologial Intensive Care Unit (ICU) because of its rarety, diagnostic brain biopsy material and good clinical responce to the immune supressive therapy.
CASE: A 42 old year woman presented with instability, mental diversification, speech disorder from emergency room to neurological ICU. She was taking antibiotherapy because of otitis media. During the clinical observation her neurological status progressed, she became comatose with localizing pain in her left sight on the second day in ICU. Lumbal puncture demonstrated normal opening pressure and biochemical, serological, bacteriological and cytological examinations of cerebrospinal flood (CSF) were within normal limits. Her cranial MR T1, flair, diffusion weighted images showed bilateral, diffuse hyperintense white matter lesions without contrast enhancement. Her brain biopsy demonstrated leukoencephalitis with hemorrhagic areas. The clinical and radiological regression became after using high dose steroid (1 gr/ day) therapy for ten days. During the third month of her follow-up, she had secondary generalised focal seizures which were controlled after valproic acid infusion (20 mg/kg) and levatirasetam 1000 mg/day therapy. Her last cranial MRI showed prominent regression of the lesions. She was awake, opening her eyes to verbal stimulus, had an emotional cooperation with her eyes and quadriparetic at discharge before her referral to the Rehabilitation Clinic.
CONCLUSION: It must be kept in mind that in ANHL, which is said to be extremely rare and fatal in literature, early diagnosis and high dose metil-prednisolone therapy could be life-saving.

3.Hot Cross Bun” Sign in a Patient With Multiple System Atrophy and REM-Behaviour Disorder
Gülçin Benbir, Sibel Özekmekçi, Nursen Mutlu
Pages 264 - 266
Bilimsel zemin: Multipl sistem atrofisi (MSA) sporadik, erişkin yaşta ortaya çıkan, ilerleyici serebellar atrofi, bazal ganglion şikayetleri ve otonom yetmezlik ile şekillenen nörodejeneratif bir hastalıktır. MSA-C, serebellar bulguların ön planda olduğu bir MSA tipidir.
OLGU: Burada, MSA ve REM uykusu davranış bozukluğu tanısı alan ve kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) “haç” işareti saptanan 70 yaşındaki bir erkek hasta sunulmaktadır.
YORUM: Klinik bulguların yanı sıra, MRG’de saptanan ve ponsta dejenerasyon varlığını gösteren “haç” işareti, MSA tanısı için oldukça yol göstericidir.
Scientific BACKGROUND: Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic adult-onset neurodegenerative disease characterized by progressive cerebellar ataxia, basal ganglia symptoms and autonomic failure. MSA-C is a subtype of MSA, which indicates the predominance of cerebellar features.
CASE: We here present a 70-year-old male patient diagnosed as MSA and REM-behaviour disorder whose cranial magnetic resonance imaging (MRI) showed “hot cross bun” sign. CONCLUSION: In addition to clinical symptoms, “hot cross bun” sign observed in MRI indicating the presence of degeneration in pons is a very useful finding in the diagnosis of MSA.

4.Diffusion-Weighted Magnetic Resonance Imaging in Wilson’s Disease
Fuldem Yıldırım Dönmez, Ceyla Başaran, Ahmet Bayrak, Nilgül Yardımcı
Pages 267 - 271
Scientific BACKGROUND: The signal intensity changes on diffusion-weighted MRI (DW-MRI) in Wilson’s Disease show the histopathological changes.
OBJECTIVE: To evaluate the histopathological changes of Wilson’s disease which are characterized by a disorder in copper metabolism by DW-MRI and correlate them with the clinical findings.
MATERIALS-METHODS: DW-MRI of 8 patients aged 8-27 (mean 15) with central nervous system involvement were evaluated in terms of signal intensity changes and ADC (apparent diffusion coefficient) values were calculated. The clinical findings were correlated with the DW-MRI findings. The ADC values of a control group consisted of patients who had an MRI study for different reasons which revealed normal findings, were calculated for comparison.
RESULTS: 3 patients had restricted, 3 patients had increased and 2 had normal diffusion. The clinical setting was acute in the patients with restriction and a long-lasting neurological deficit was present in the patients with increased diffusion. Patients with normal diffusion presented in the subacute phase. ADC values of restricted diffusion were between 0.52x10-3 - 0.60x10-3 (mean 0.55x10-3), and of increased diffusion were between 1.54x10-3 - 1.70x10-3 (mean 1.62x10-3). The ADC values of the patients with normal DW-MRI and ADC maps were between 0.82x10-3 and 0.89x10-3 similar to those of the control group which were between 0.79x10-3 and 0.94x10-3.
CONCLUSION: DW-MRI reflects the histopathological changes in Wilson’s disease and these changes can be correlated with the duration of the disease.
Bilimsel zemin: Difüzyon ağırlıklı MRG (DA-MRG)’de Wilson hastalığında izlenen sinyal intensite değişiklikleri histopatolojik düzeydeki değişikliklerin göstergesidir.
AMAÇ: Bakır metabolizmasında bozukluk ile karakterize olan Wilson hastalığının beyin tutulumununda histopatolojik düzeyde olan değişikliklerin DA-MRG ile değerlendirilmesi ve klinik ile korelasyonu amaçlanmıştır.
Gereç ve YÖNTEMLER: Santral sinir sistemi bulguları olan yaşları 8-27 arasında (ortalama 15) 8 hastanın rutin MRG tetkiki sonrasında elde olunan difüzyon MRG ve otomatik yapılan ADC (apparent diffusion coefficient) haritalaması sinyal intensite değişiklikleri açısından değerlendirildikten sonra ADC değerleri ölçülmüştür. Bu hastaların DA-MRG bulguları ile klinik bulguları korele edilmiştir. Yaşları 7-18 arasında (ortalama 14) normal MRG tetkiki olan 8 hasta kontrol grubu olarak alınmış ve bu hastaların da aynı lokalizasyonlardan ADC değerleri ölçülmüştür.
SONUÇLAR: 3 hastada difüzyon kısıtlaması, 3 hastada difüzyon artışı izlenirken, 2 hastada difüzyon normal sınırlarda bulundu. Difüzyon kısıtlaması olan hastaların kliniğinin daha akut olduğu, artış olan hastalarda ise uzun süredir nörolojik tutulum olduğu öğrenildi. Difüzyonu normal olan hastaların kliniği ise subakut süreç ile uyumlu idi. Difüzyon kısıtlaması olan olgularda ADC değerleri 0.52x10-3 - 0.60x10-3 arasında (ortalama 0.55x10-3), difüzyon artışı olan olgularda ise 1.54x10-3 - 1.70x10-3 arasında (ortalama 1.62x10-3) bulundu. Difüzyon görüntülemede ve ADC haritalamasında herhangi bir sinyal değişikliği izlenmeyen 2 hastada ise ADC değerleri 0.82x10-3 ve 0.89x10-3 olarak hesaplandı. Kontrol grubunun ADC değerleri ise 0.79x10-3 ile 0.94x10-3 arasında değişmekteydi.
YORUM: Difüzyon MRG’deki sinyal değişiklikleri Wilson hastalığında izlenen histopatolojik değişiklikleri yansıtır ve bu değişiklikler hastalığın süresi ile korelasyon gösterir.

5.A Case With Multicentric Glioblastoma Multiforme
Elif Tolgay, Aslı Bahar, Şükran Yurtoğulları, Necdet Karlı, Sevda Erer, Faruk Turan, Şahsine Tolunay
Pages 272 - 276
Bilimsel zemin: Glioblastoma multiforme (GBM) yoğun mitoz, damar proliferasyonu ve nekroz içeren, çevre dokulara yoğun infiltrasyon yapan, genellikle supratentoriyal yerleşimli, multifokal olabilen en malign astrositik tümördür. Nöroradyolojik olarak düzensiz sınırlı, ortasında nekrotik kavite bulunan, kontrast tutan, etrafı ödemli bir kitle olarak görülür.
OLGU: Nöbet geçirme ve sol tarafında güçsüzlük şikayeti ile müracaat eden 53 yaşındaki kadın hastanın nörolojik muayenesinde, solda yüzüde içine alan 1/5 kas gücünde hemiparezi ve hemihipoestezi ve solda Babinski pozitif olarak saptandı.
Kraniyal MR’da sağ parietalde ve vertekste, solda talamus ve serebeller pedinkülde irili ufaklı kontrast tutmayan lezyonlar tespit edilerek radyolojik olarak ön planda lenfoma ve enfeksiyöz patolojiler düşünüldü. Beyin omurilik sıvısında yapılan serolojik testlerin tümü negatif gelen hastaya biyopsi yapıldı. Düşük gradeli astrositom ile uyumlu bulundu. Klinik takiplerinde hastanın kliniği ve nörolojik muayenesi giderek kötüleşti ve araya giren enfeksiyonlar sonucu çoklu organ yetmezliği nedeniyle hasta exitus oldu.
Patolojik otopsi yapıldı. Alınan parçaların mikroskobik incelenmesi sonucunda lezyonlar patolojik olarak glioblastoma multiforme olarak yorumlandı.
YORUM: Olgumuzda her türlü radyolojik, mikrobiyolojik ve patolojik tetkike rağmen kesin tanısını otopsi sonucu almış olan bir multifokal GBM olgusu sunulmuş, multifokal GBM’lerin her birinin aynı zaman diliminde farklı gradelerde olabileceği tartışılmış ve klinik takibin önemi vurgulanmıştır.
Scientific BACKGROUND: Glioblastoma multiforme is the most malign tumor which can be multifocal, including necrosis, vessel proliferation and excessive mitosis, can infiltrate peripherial tissue, and generally located in supratentorial regions.
MR imaging shows a mass lesion with irregular borders and a cavity at the center with non-homogenous contrast enhancement.
CASE: Fifty-three years old patient admitted to our emergency department complaining about seizures and weakness on her left side. On neurologic examination she had a 4/5 MRC muscle strength on her left side with a positive babinski sign and also hemihipoestesia including her face on her left side.
In cranial MRI, it was found that there were lesions with miscellaneous dimensions in right parietal cortex, left thalamus and left cerebellar pedincule without contrast enhancement. Central nervous system (CNS) infection and the primary CNS were the initial diagnoses. All microbiologic indicators were negative both in the serum and liqeur. A stereotactic biopsy was performed and pathology revealed low grade astrocytoma. Her clinical conditioned worsened by time and died due to infections and multiple organ failure.
Pathological autopsy revealed that the mass lesion was glioblastoma multiforme.
CONCLUSION: In this case report we presented a case with a MRI and biopsy suggesting a diagnosis of low grade astrıcytoma. However, clinical findings worsened in a short time causing death of the patient. It is discussed that multifocal GBM can be in different grades on the different parts of the lesions. Although imaging techniques are of utmost importance, in case of discordancy clinical follow-up and neurological examination are still the most important to rely on.

6.Two Familial Neurofibromatosis Cases With Different Phenomenic Characteristics
Ülgen Kökeş, Fazilet Hız, Suna Özlem Mutlu, Deniz Yücel, Meral Çınar
Pages 277 - 283
Bilimsel zemin: Nörofibromatozis, deri, sinir sistemi ve gözde belirtiler oluşturan; otozomal dominant kalıtsal bir hastalıktır. Nörofibromatozisin Tip 1 (Von Recklinghausen hastalığı: periferal nörofibromatozis) ve Tip 2 olmak üzere sık görülen iki alt tipi vardır. Tip 1, cafe au lait lekeleri, periferal nörofibromlar, Lisch nodülleri ve aksiler çillenme ile karekterizedir. Tip 2 ise santral nörofibromatozis olup 20 yaş civarında bilateral akustik nörinomlar, hafif kutanöz değişiklikler ile kendini gösterir. Konvülsif bozukluklar, nörofibromatoziste yaklaşık %5 sıklıkta görülür.
AMAÇ: Epileptik olgularda erken tanı ve genetik danışmanlığın önemini vurgulamak istedik.
OLGU: Tip 1 nörofibromatozis kesin klinik tanısı ile aynı aileden iki olgu incelendi. Aile öyküsü olmayan annede cilt tutulumu, Lisch nodülü ve unutkanlık; kızında öğrenme güçlüğü, cilt tutulumu ve dirençli epilepsi vardı.
YORUM: Annedeki kalıtsal geçişin olası mutasyonel; kızındakinin ise otozomal dominant olduğu düşünüldü. Nörofibromatoziste aynı aile içinde farklı klinik tabloların olabileceğini vurgulamak istedik
Scientific BACKGROUND: Neurofibromatosis is an autosomal dominant genetic disease which affects skin, nervous system and eyes. Neurofibromatosis has two frequently seen subtypes which are called Type 1 (Von Recklinghausen disease: periferal neurofibromatosis) and Type 2. Type 1 is characterized with cafe au lait spots, periferal neurofibroms, Lisch nodules and axillar freckles. Type 2 is central neurofibromatosis which appears with bilateral acoustic neurinoms with slightly cutaneous changes around twenty years old. Convulsive disorders are seen in about 5% of patients.
OBJECTIVE: We emphasized the importance of early diagnosis and genetic counseiling on epilepsy.
CASE: We examined two cases that belong to the same family with definitively clinical diagnosis on neurofibromatosis type 1. The mother had amnesia, dermal invasion, forgetfulness, Lisch nodules and no family history. Her daughter had learning disability, dermal invasion, and refractory epilepsy.
CONCLUSION: We considered genetic transmission which was possible mutational transmission for mother and autosomal dominant transmission for daughter. We emphasized that there may be different clinical features in the same family.

7.Atypical PRES Presentations: MRI Findings of Two Cases
Fuldem Yıldırım Dönmez, Ceyla Başaran, Barış Malbora, Mehmet Coşkun
Pages 284 - 288
Bilimsel zemin: Posterior reverzibl ensefalopati sendromu (PRES), çok farklı etyolojik nedenlere dayalı olarak ortaya çıkan, genellikle posterior parietal ve oksipital bölgelerde vazojenik ödem ile seyreden bir antitedir. Ancak beklenen lokalizasyonlar dışında atipik lokalizasyonları da tutabilir ve tekrarlayıcı olabilir.
Olgular: Bu yazıda iki PRES olgusunun MRG bulguları sunulacaktır. İlk olgunun posterior alanlar tutulmadan izole frontal ve talamik tutulumu olup, diğer olgu ise rekürren PRES atakları ile başvuran hipertansif bir hasta idi.
YORUM: PRES tipik MRG bulgularının tanısal olduğu klinik-radyolojik bir antitedir. Ancak beklenen anatomik lokalizasyonlar dışında tutulum ve rekürren ataklar şeklinde atipik prezentasyonları da olabilir. Bu durumlarda da MRG bulguları altta yatan etyolojik faktör ve hastanın kliniği ile birlikte değerlendirilmeli ve PRES ayırıcı tanıda mutlaka yer almalıdır.
Scientific BACKGROUND: Posterior reversible encephalopathy syndrome is an entity presenting with posterior parietal and occipital vasogenic edema which occurs based on various etiological factors. However, it can involve atypical localizations that are unexpected and can be recurrent.
Cases: In this article, we present the MRI findings of two cases with PRES. The former is a patient with frontal and thalamic involvement, in absence of posterior involvement, and the latter is a hypertensive patient with recurrent PRES attacks.
CONCLUSION: PRES is a clinicoradiologic entity with diagnostic MRI findings. However, there can be atypical presentations such as involvement of the unexpected anatomical localizations and recurrent attacks. In this case, MRI findings should be evaluated by taking the underlying etiological factor and the clinical findings into consideration and PRES should be in the differential diagnosis.

8.Sarcoidosis Case with Skin, Kidney and Peripheral Nervous System Involvement
Suat Topaktaş, Kamil Topaklara, Mansur Kayataş, Esin Yıldız, Melih Akyol, Dursun İnan, Ferhan Candan
Pages 289 - 294
Bilimsel zemin: Sarkoidoz sistemik bir hastalıktır. Sinir sistemi tutulumu sık değildir. Periferik sinir tutulumu daha da nadir görülür. Burada deri, böbrek ve periferik sinir sistemi tutulumu gösteren bir sarkoidoz olgusu sunulmakta ve hastadaki periferik nöropati özellikleri ve mekanizmaları tartışılmaktadır.
OLGU: 57 yaşındaki erkek hasta kollarında ve bacaklarında döküntüler çıkması ve daha sonra kol ve bacaklarında güçsüzlük gelişmesi nedeniyle kliniğimize yatırıldı. Nörolojik muayenesinde sensorimotor polinöropati bulguları vardı. EMG’si aksonal sensorimotor polinöropatinin yanı sıra mononöropati multipleks özellikleri gösteriyordu ve bu ikinci durum iletim bloku ve demiyelinizasyon ile seyrediyordu. Hastada daha sonra solda daha şiddetli olmak üzere iki taraflı periferik tipte fasiyal paralizi gelişti. Akut böbrek yetmezliği tablosu eklendi. Deri ve böbrek biyopsileri granülomatöz infiltrasyonun varlığını gösterdi ve hastaya sarkoidoz tanısı kondu. Kortikosteroid tedavisine iyi yanıt verdi ve deri, böbrek ve nörolojik bulguları düzeldi
YORUM: Olgumuz sarkoidozun klinik tutulumunun geniş bir spektrum gösterebildiğini; olgumuzda olduğu gibi nörolojik tutulumun da geniş bir spektrum gösterebildiğini (distal simetrik aksonal polinöropati; mononöropati multipleks; segmental demiyelinizasyon/iletim bloku) vurgulamaktadır. Ayrıca bir hastada iki taraflı periferik fasiyal paralizinin varlığında ayırıcı tanıda sarkoidozun öncelikle düşünülmesini vurgulamak istiyoruz.
Scientific BACKGROUND: Sarcoidosis is a systemic disease where the central nervous system is not commonly involved. Peripheral nerve involvement is also rare. We present a sarcoidosis case with skin, kidney and peripheric nervous system involvement, and discuss the spectrum and mechanism for his neuropathy.
CASE: 57 year-old male patient admitted with skin eruptions and subsequent weakness in his arms and legs. Neurologic examination revealed signs of sensory-motor polyneuropathy. An EMG examination showed axonal sensory and motor polyneuropathy, and mononeuropathy multiplex compatible with conduction block/demyeliniaton. One week, later peripheral facial paralysis developed on both sides, more severe on the left. Subsequently acute renal failure was added. Skin and renal biopsy showed granulomatous infiltrations and sarcoidosis was the diagnose. The patient well responded to high dose steroid therapy.
CONCLUSION: Our case emphasises that sarcoidosis is able to show a broad clinical spectrum (here skin, kidney and nervous system), and also a wide range of peripheral nervous system involvement (distal symmetric axonal polyneuropathy; mononeuropathy multiplex; segmental demyelination/conduction block). We also emphasise that sarcoidosis must be considered in the differential diagnosis in a case with bilateral peripheral facial paralysis

9.Delayed Encephalopathy of Carbon Monoxide Intoxication: Case Report
Abidin Erdal, Gülnihal Kutlu, Tuğba Tunç, Levent İnan
Pages 295 - 298
Bilimsel zemin: Karbonmonoksit “usta bir taklitçi” olarak adlandırılabilir ve klinik özgül olmayan, çeşitli tablolar şeklinde olabilir. Örneğin; senkop, yeni başlangıçlı epileptik nöbet, grip benzeri tablo, başağrısı, göğüs ağrısı gibi. Geç tip ensefalopati de klinikte görülebilen bir tablodur.
AMAÇ: Karbonmonoksit intoksikasyonuna bağlı geç tip ensefalopati görülen olgumuzda kliniğin ne kadar değişken olduğunu göstermeyi amaçladık.
OLGU: Yirmi bir yaşında, dört aylık gebe kadın hasta, acil servise konfüzyon ve yaygın rijidite ile başvurdu. Altı gün önce gelişen karbonmonoksit zehirlenmesi nedeniyle, hastanemiz dahiliye yoğun bakımında takip edilmişti ve hasta hiperbarik oksijen tedavisi almıştı. Olgu karbonmonoksit intoksikasyonuna bağlı geç tip ensefalopati tablosu ön tanısıyla kliniğimize yatırıldı. Hastanın geliş nörolojik muayenesinde oryantasyonu yoktu ve kooperasyonu kısıtlıydı. Hastanın ayrıca sol üst ve alt ekstremitelerde daha belirgin olmak üzere tüm ekstremitelerinde rijidite vardı. Bilateral hoffman ve solda klonus pozitif olan hastada, derin tendon refleksleri alt ekstremitelerde hiperaktifti. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG), bazal ganglionlarda T1 ağırlıklı kesitlerde hipo, T2 ağırlıklı ve FLAIR kesitlerde hiperintens görünüm saptandı. Bir ay sonraki kranial MRG’de bulgular devam etmekteydi, fakat kısmen düzelmişti. Doğum yaptığı sırada hastanın nörolojik muayenesi tamamen normaldi.
YORUM: Karbonmonoksit intoksikasyonuna bağlı çok çeşitli nörolojik belirti ve bulgular görülebilmektedir ve hastaların kraniyal manyetik rezonans görüntülemelerindeki beyaz cevher değişikliklerinin yaygınlığı ile olguların prognozları ilişkilidir.
Scientific BACKGROUND: Carbon monoxide has been called a “great mimicker” and the clinical presentations may be nonspecific. For example; syncope, new-onset seizure, flu-like illness, headache, and chest pain. Delayed encephalopathy has also been seen in clinic.
OBJECTIVE: We aimed to adduce delayed encephalopathy of carbon monoxide intoxication clinic variability in our case.
CASE: Twenty-one years old, four months pregnant woman was admitted to our emergency room with confusion and diffuse rigidity. She was followed up in critical care unit of internal medicine because of CO intoxication which occured six days ago and hyperbaric oxygen therapy was given. This case was hospitalized in neurology for delayed encephalopathy due to CO intoxication. Presented neurological examination at admission revealed disorientation and limited cooperation. The patient had rigidity especially left upper and lower extremities. Hoffman sign was positive and she had clonus sign on the left side. Deep tendon reflexes were hyperactive at the lower extremities. Cranial magnetic resonance imaging (MRI) revealed bilateral hypointensitiy at T1-weighted sequence and hyperintensity at T2-weighted and FLAIR sequences in basal ganglions. After one month, these findings were continued in cranial MRI, but partially improved. Neurological examination of patient during delivery was completely normal.
CONCLUSION: A lot of neurological signs and symptoms can be seen in carbon monoxide intoxication and white matter lesions which were observed in cranial magnetic resonance imaging correlated with patient’s prognosis.



 
© Copyright 2019 Turkish Journal of Neurology
Home        |        Contact
LookUs & OnlineMakale