e-ISSN 1309-2545      ISSN 1301-062X
TR    ENG
 

Download Current Issue.

Volume : 25 Issue : 3 Year : 2019

Current Issue Archive Popular Articles Ahead of Print Submit Your Article Login
Turkish Journal of Neurology Indexed By
 
  Search






Turk J Neurol: 14 (1)
Volume: 14  Issue: 1 - 2008
Hide Abstracts | << Back
1.Menstrual Migraine and Its Treatment
Başak Göksel
Pages 5 - 14
Kadınlarda migren genellikle menarşın başlamasıyla başlar, gebeliğin ikinci veya üçüncü trimesterinde düzelme gösterir. Migreni olan kadınlarda menstrüel migren sıklığının %60’a kadar ulaştığını gösteren epidemiyolojik çalışmalar vardır. 2004 yılında Uluslararası Başağrısı Derneği tarafından menstrüel migren; pür menstrüel migren ve menstrüasyonla ilişkili migren olmak üzere iki alt başlıkta tanımlanmaktadır. Menstrüel migren patogenezinde perimenstrüel dönemde östrojen düzeyinin ani düşmesi sorumlu tutulmaktadır. Menstrüel migren siklusun başka zamanlarındaki migren ataklarına göre daha şiddetli ve uzun süreli olmaktadır. Tedavi seçeneklerinde nonfarmakolojik, atak tedavisi, kısa ve uzun süreli koruyucu tedavi yer almaktadır. Bu çalışmada menstrüel migrenin tanı, patogenez ve tedavisi ile ilgili bilgiler gözden geçirilmiştir.
Migraine often begins during menarche and generally improves during the second and third trimesters of pregnancy. According to epidemiologic studies, up to 60% of migraines are menstrual migraine. A new subclassification for menstrual migraine was proposed in the 2004 International Classification of Headache Disorders that differentiated between pure menstrual migraine without aura and menstrually-related migraine without aura. The decline in the estrogen level occurring before menstruation has been implicated as the precipitating biologic event for menstrual migraine. Menstrual migraine are of longer duration and are more likely to be severe than headaches occurring at the other times in the menstrual cycle. The options available for the treatment of menstrual migraine include nonpharmacologic approaches, acute therapy, short-term preventive therapy and long-term preventive therapy. The purpose of the present study is to assess the diagnosis, pathogenesis and treatment of menstrual migraine.

2.Volatile Substance Abuse Via Inhalation: Clinical and Demographical Findings
Yılmaz Kendirli, Nurten Uzun, Ayşegül Gündüz
Pages 15 - 20
AMAÇ: Bilimsel zemin: Psikoaktif madde kullanım bozukluklarından biri olan uçucu madde kötüye kullanımının ülkemizde giderek artan bir toplum sağlığı sorunu olduğu bildirilmektedir. Bu olgularda piramidal, serebellar, beyin sapı, periferik sinir hasarı ve kognitif bozukluklar ile nöroradyolojik değişiklikleri içeren sinir sistemi patolojileri bildirilmiştir.
AMAÇLAR: Bu çalışmada, uçucu maddeleri inhalasyon yolu ile kötüye kullanan olgularda sosyodemografik özellikler ile klinik ve nöropsikiyatrik bulgular araştırılmış, kullanım süresi ile ilişkileri incelenmiştir.

YÖNTEMLER: Olgular ve YÖNTEM: Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi Alkol ve Madde Bağımlıları Araştırma ve Tedavi Merkezine (AMATEM) madde bırakma amacı ile başvuran, herhangi bir yakınması olmayan 25 kronik uçucu madde bağımlısının sosyodemografik ve klinik özellikleri ile kognitif fonksiyon testleri incelenmiştir. Kognitif fonksiyon testlerinin karşılaştırılması amacıyla yaşları 18-22 arasında değişen 20 kişilik kontrol grubu oluşturulmuştur.
BULGULAR: SONUÇLAR: Olguların ortalama yaşı 16,9, madde kullanımına ortalama başlama yaşı 13 idi. Kullanılan maddelerin içeriğini ağırlıklı olarak toluen oluşturmaktaydı. On dört olguda (%56) patolojik nörolojik bulgular saptandı; bulgular, piramidal bulgular (%16), beyin sapı bulguları (%8) ve periferik sinir bulguları (%32) şeklinde dağılmaktaydı. Kısa mental testte olgu grubu ortalaması 26,8±5,15, kontrol grubu ortalaması ise 29,7±2,52 idi (p<0,05). Nörolojik bulgular ve kognitif testler açısından kısa ve uzun süreli madde kullanan olgular arasında fark yoktu.
SONUÇ: YORUM: Toluenin kısa süreli kullanımlarda dahi yavaş ilerleyen, merkezi ve periferik sinir sistemi hasarı oluşturduğunu söyleyebiliriz. Ülkemizde uçucu maddelerin ucuz, çeşitli olması ve kolay temin edilebilmesi riskli gruplarda kullanımı artırmaktadır. Henüz sosyal bir sorun halinde olan uçucu madde kötüye kullanımının klinik boyutlarının yakın gelecekte giderek büyüyebileceğini düşünmekteyiz.
OBJECTIVE: Scientific BACKGROUND: Volatile substance addiction which is a type of psychoactive substance abuse is seen as an increasing public health problem. Pyramidal, cerebellar, brainstem and peripheral nervous system involvement and cognitive deficits as well as neuroradiological findings are reported in these cases.
OBJECTIVES: In this study, clinical features and neuropsychiatric findings of substance abusers who had used volatile substances via inhalation were investigated and sociodemographical features along with association between duration of addiction and clinical features as well as neuropsychiatric findings were presented.

METHODS: Cases and METHOD: Sociodemographic and clinical features as well as cognitive function tests of consecutive 25 cases who admitted Bakirkoy Psychiatry Hospital, Alcohol and Substance Addiction Treatment Center in order to quit substance addiction were included. In order to make a comparison for cognitive function tests, 20 controls (age range: 18-22 years) were included.
RESULTS: RESULTS: Mean age of cases were 16.9 years, mean age at onset 13 years. Toluene was the predominantly abused substance. We observed pathological neurological findings in 14 subjects (56%), pathological findings included findings indicating pyramidal (16%), brainstem (8%) and peripheral nerve involvement (32%). Mean scores of standardized mini mental test were 26.8±5.15 among cases and 29.7±2.52 in control group (p<0.05). There was no temporal relationship ragarding neurological findings and neuropsychological tests.
CONCLUSION: CONCLUSION: We may suggest that toluene is responsible for slowly progressive central and peripheral nervous system involvement even in short term addiction. Low price and miscellaneous types of volatile substances in our country increase the addiction rate especially in high risk groups. Although volatile substances are yet only a social problem, we think that neurological consequences will become an important problem in near future.

3.Electrophysiological Evaluation of People With Volatile Substance Addiction
Nurten Uzun, Yılmaz Kendirli, Ayşegül Gündüz, Gülçin Benbir
Pages 21 - 26
AMAÇ: Bilimsel zemin: Son yıllarda, uçucu maddelerin kötüye kullanımında artış gözlenmektedir. Uçucu madde kullanan olgularda çeşitli elektrofizyolojik incelemeler ile değişik düzeylerde patolojik bulgular saptanmıştır.
AMAÇ: Bu çalışmada, uçucu maddeleri kötüye kullanan olgulardaki sinir sistemi hasarını elektrofizyolojik yöntemler ile araştırmayı amaçladık.

YÖNTEMLER: Olgular ve YÖNTEM: Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi Alkol ve Madde Bağımlıları Araştırma ve Tedavi Merkezine (AMATEM) başvuran, uçucu maddeleri inhalasyon yolu ile kullanan, 23 olgunun motor ve duysal sinir iletim çalışmaları ile, somatosensoriyel, görsel ve beyinsapı işitsel uyandırılmış potansiyel incelemeleri (SEP, VEP, BAEP) ve elektroensefalografi (EEG) tetkikleri yapılmış, sonuçlar yazılı veriler ve yaşları olgu grubuyla uyumlu 19 kişilik kontrol grubu ile karşılaştırılmıştır.
BULGULAR: SONUÇLAR: Sinir ileti çalışmalarında toplam 14 olguda (%60,9) çeşitli parametrelerde patoloji gözlendi, üç (%13) olguda hafif düzeyde sensorimotor polinöropati saptandı. Tibial sinir motor yanıt distal ileti zamanı ile median sinir duysal ve sural sinir distal ileti zamanları olgularda kontrollere göre daha uzundu (p<0.05). Altı (%26,1) olguda SEP, iki (%8,7) olguda VEP, sekiz (%34,8) olguda BAEP incelemelerinde patoloji bulundu. Olgu ve kontrol gruplarında tibial sinir uyarımı ile elde edilen skalp SEP yanıt latansındaki gecikmenin yanı sıra, BAEP incelemelerinde sağ ve sol V. dalga, sol III-V interpik latansı, sağ ve sol I-V interpik latansı ve I-V interaural latans farkında uzama gözlendi (p<0.05). İstatistiksel anlamlılığı olmasa da 2 yılın üzerinde kullanım öyküsü olan olgularda patoloji oranı daha yüksek bulundu. EEG incelemeleri tüm hastalarda normaldi.
SONUÇ: YORUM: Bulgularımız, toluenin yavaş ilerleyen multifokal sinir sistemi hasarı yaptığını ve subklinik hasarın da erken dönemde elektrofizyolojik yöntemlerle saptanabileceğini göstermektedir.
OBJECTIVE: Scientific BACKGROUND: There is an increase in addiction of volatile substances in recent years. Miscellaneous electrophysiological pathological findings are determined in volatile substance abusers.
OBJECTIVE: In this study, we aim to examine the neurologic effects of these substances by electrophysiologic methods.

METHODS: Cases and METHOD: Twenty-three patients from Bakirkoy Psychiatry Hospital, Alcohol and Substance Addiction Research and Treatment Center were included in this study. Motor and sensory nerve conduction studies, somatosensorial, visual and auditory evoked potentials (SEP, VEP, BAEP) as well as electroencephalography (EEG) were studied in all 23 patients. The results were compared with the published data and the values of age matched 19 normal controls.
RESULTS: RESULTS: In nerve conduction studies, there were pathological findings in 14 (60.9%) cases, in three (13%) mild sensorimotor polyneuropathy was determined. Tibial nerve motor distal latencies as well as median nerve sensorial and sural nerve distal latencies were longer in patients compared to controls (p<0.05). SEP findings were pathological in six (26.1%) cases, VEP in two (8.7%) cases and BAEP in eight (34.8%) cases. Scalp SEP distal latency by tibial nerve stimulation as well as distal latencies of right and left V. wave, left III-V interpeak latency, right and left interpeak latencies and I-V interaural latency difference in BAEP were longer in abusers (p<0.05). Although it was not statistically significant, the ratio of pathological findings was higher if the exposure time was over 2 years. EEG was found to be normal in all patients.
CONCLUSION: YORUM: Our results showed that toluene results in slowly progressive multifocal central nervous system damage and subclinical damage could be determined in early stages by electrophysiologic methods.

4.Clinic, Etiology and Prognosis in Cerebral Venous Thrombosis
Füsun Mayda Domaç, Handan Mısırlı, Tuğrul Adıgüzel, Emine Mestan
Pages 27 - 32
AMAÇ: Bilimsel zemin: Serebral venöz tromboz (SVT) arteryel inmeye oranla daha seyrek görülmekle birlikte her yaş grubunu etkileyebilmektedir. Başlangıç şekli ve seyri değişken olup genellikle iyi prognoza sahiptir. Erken gelişen koma ve intrakranial kanama ise kötü prognostik faktörlerdendir. Çalışmamızda kliniğimizde SVT tanısı ile izlenen olguların nörolojik bulguları, etyolojik faktörleri ve prognozları incelenmiştir.
YÖNTEMLER: YÖNTEM: Olgulara rutin hematolojik ve biyokimyasal tetkikler, vaskülit testleri ile kranial MRI ve MR venografi tetkikleri yapılmıştır.
BULGULAR: SONUÇLAR: 15 olgunun 10’u kadın, 5’i erkek idi. Yaş ortalaması 47.2, yaş aralığı 17-80 olup 5’i akut, 6’sı subakut, 4’ü kronik dönemde başvurdu. En sık yakınma başağrısı olup (n=11), 7’sinde kuvvet kaybı, 6’sında epileptik nöbet, 6’sında görme bozukluğu, 1’inde dengesizlik mevcuttu. 9 olguda superior sagital, 2 olguda superior sagital+transvers, 2 olguda superior sagital+rektus+transvers, 1 olguda rektus+transvers ve 1 olguda transvers sinüste tromboz saptandı. Olguların 2’sinde subaraknoid kanama, 2’sinde lober hematom, 1’inde subdural hematom ve 1’inde hemorajik infarkt eşlik etmekte idi. Etyolojik incelemede 3’ü postpartum dönemde, 1’i ise gebe idi. Olguların 1’inde protein C eksikliği, 1’inde aktive protein C rezistansı, 1’inde AT III eksikliği, 1’inde anti SLE pozitifliği, 1’inde antikardiyolipin antikor pozitifliği ve 1’inde trombositoz saptandı. 4 olguda etyolojik neden bulunamazken, lober hematomu olan 1 hasta erken dönemde kaybedildiği için detaylı inceleme yapılamadı. Olguların 9’unda tam, 3’ünde tama yakın düzelme olup, 2’sinde görme kaybı gelişmiştir.
SONUÇ: YORUM: SVT yüksek klinik şüphecilik gerektiren bir durumdur. Erken tedavi, ölüm ve ağır dizabilite riskini azaltabildiğinden, erken tanı çok önem taşımaktadır.
OBJECTIVE: Scientific BACKGROUND: Cerebral venous thrombosis is seen rarely according to arterial stroke and effects every age group. Onset and process is variable and usually a good prognosis occurs. Early development of coma and intracranial hemorrhage are bad prognostic factors. In our study, it is aimed to investigate the neurologic deficits, etiological factors, localization and the prognosis of the patients who are hospitalized with the diagnosis of cerebral venous thrombosis in our in-patient clinic.
METHODS: METHOD: Patients were investigated with routine hematologic, biochemical and vasculitic tests and cranial MRI and MR venography
RESULTS: RESULTS: Of fifteen patients, 10 were women and 5 were men. Mean age was 47.2 and age interval was 17-80. 5 patients in acute, 6 patients in subacute and 4 patients in chronic stage had admitted to our clinic. Mostly seen complaint was headache (11 patients) and 7 patients had paresis, 6 had epileptic seizures, 6 had visual deficits and 1 had unsteadiness. 9 patients had superior sagittal, 2 had superior sagittal+trasverse, 2 had superior sagittal+rectus+transverse, 1 had rectus+transverse and 1 had transverse sinus thrombosis. 2 patients had subarachnoid hemorrhage, 2 had lobar hematoma, 1 had subdural hematoma and 1 had hemorrhagic infarct. Etiologically 3 cases were in postpartum period and 1 case was pregnant. 1 patient had protein C deficiency, 1 had activated protein C resistancy, 1 had antithrombin III deficiency, 1 had anticardiolipin antibody positivity and 1 had thrombocytosis. There was no etiological resason in 4 of the cases and 1 patient could not be investigated because of the death of the patient in the early period. 9 patients recovered completely, 3 patients recovered partially and 2 patients had permanent visual loss.
CONCLUSION: CONCLUSION: Cerebral venous thrombosis needs highly suspection in order to define the clinical signs. As the early treatment prevents exitus and severe disability, early diagnosis is very important.

5.Effectivity of Theophylline in Post-Dural Puncture Headache (Results of 5 Cases)
Ufuk Ergün, Bahar Say, Ayla Bozbaş, Özcan Kocatürk, Levent İnan
Pages 33 - 36
AMAÇ: Bilimsel zemin: Post-lomber başağrısı (PLPB), tanısal amaçlı lomber ponksiyonların sık (%30-40) görülen bir komplikasyonudur. Literatürde, PLPB’nin çeşitli farmakolojik tedavileri rapor edilmiş olup, oral teofilinin de etkili olduğu bildirilmiştir. Bu konuda oldukça az sayıda rapor vardır. PLPB sıklıkla bulantı-kusma ile birliktedir ve bu durum oral tedavileri kısıtlamaktadır. Parenteral medikasyon, hızlı ve etkin bir tedavi için faydalı olacaktır. PLPB’de IV teofilin infüzyonu yararlı olabilir.
YÖNTEMLER: Olgular: Uluslararası Başağrısı Sınıflama Kriterlerine göre PLPB tanısı almış olup, diğer farmakolojik tedavi yöntemlerine yanıt vermeyen beş adet olgu sunulmaktadır. Olguların hepsinin ağrı derecesinde, IV teofilin sonrası belirgin derecede azalma gözlenmiştir.
BULGULAR:
SONUÇ: YORUM: Bildiğimiz kadarıyla, diğer tedavilere yanıt vermeyen PLPB’de teofilin infüzyonu yeni bir yöntemdir ve klinik olarak yararlı görünmektedir.


OBJECTIVE: Scientific BACKGROUND: Post-dural puncture headache (PDPH) is a common complication (30%-40%) of diagnostic lumbar puncture (LP). There are several reports concerning the pharmacologic treatments of PDPH. It has been reported that peroral theophylline is effective in pharmacological management of PDPH. There are few reports about this modality. PDPH commonly presents with nausea and vomiting and these limit the peroral medications. It will be useful to use parenteral medications for rapid and effective treatments. IV theophylline treatment in post-punctural headache might be useful.
METHODS: Cases: A total of five cases presented with PDPHs which were defined according to the International Classification of Headache Disorders Criteria, which did not respond to other pharmacological treatments were presented in this paper. All of the cases had a significant relief of pain after IV theophylline infusion.
RESULTS:
CONCLUSION: CONCLUSION: To the best of our knowledge, theophylline infusion for PDPH which does not respond to other treatments is a new method and it seems to be clinically useful.

6.Spontaneous Intracranial Hypotension: Clinical and Imaging Findings
Mustafa Gökçe, Gülen Demirpolat, Deniz Tuncel, Berna Demirdağ
Pages 37 - 40
Bilimsel zemin: Spontan intrakranial hipotansiyon (SİH), omurilik sıvısının (BOS) spontan kaçağına bağlı olarak ortaya çıkan ve ortostatik baş ağrısı ile karakterize olan bir sendromdur. Genç ve orta yaşlı bireylerde yeni gelişen baş ağrısının önemli sebeplerindendir. Çok nadir olmamasına rağmen sıklıkla yanlış tanı almaktadır.
Olgular: Kliniğimizde üç kadın hasta yeni gelişen baş ağrısı nedeniyle görüldü. Olguların beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemelerinde pakimeningeal boyanma saptandı. Olgulardan ikisinin BOS basıncı düşük saptanırken, birisininki normal sınırlardaydı. Medikal tedaviden sonra hastaların şikâyetleri geçti ve MRG’lerinde izlenen pakimeningeal boyanma kayboldu.
YORUM: Bir baş ağrısının ortostatik özelliğinin sorgulanması ve SİH’nin görüntüleme bulgularının bilinmesi tanıda gecikmeyi ve sonuçta ortaya çıkabilecek önemli komplikasyonları önleyebilir.
Spontaneous Intracranial Hypotension: Clinical and Imaging Findings
Scientific BACKGROUND: Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a syndrome causing orthostatic headaches due to spontaneous spinal cerebrospinal fluid (CSF) leak. It is an important cause of a new headache in young and middle-aged individuals. Although SIH is not rare, misdiagnosis is common.
Cases: Three middle aged women presented with relatively new orthostatic headache. Pachymeningeal enhancement was seen in their cranial MRI (magnetic resonance imaging). Also there were low CSF pressures in 2 of them but it was normal in the third. After the medical treatment, their complaints and the pachymeningeal enhancement resolved.
CONCLUSION: Being aware of orthostatic character of a headache and imaging findings of SIH could prevent diagnostic delay and serious consequences.

7.Thalamic Infarction in Myelodysplastic Syndrome (Case Report)
Figen Güney, Hasan Hüseyin Kozak, Bülent Oğuz Genç, Esra Yetkin
Pages 41 - 44
Bilimsel zemin: Bilateral talamik infarkt oldukça nadir olup %0.6 oranında görülür. Arterden artere emboli, kardiyoembolizm, migren ve tek talamik perforan arterin bulunması bilateral talamik infarkt nedenleri arasındadır. Birçok hematolojik hastalığın seyri sırasında tromboza eğilim artmakta ve bu durumun sonucu olarak da inme görülebilmektedir.
AMAÇ: Literatüre bakıldığında miyelodisplastik sendrom ve bilateral talamik infarkt birlikteliğine rastlanmamıştır. Bu nedenle miyelodisplastik sendromlu bir olgunun bilateral talamik infarkt gelişmesi nedeniyle literatür ışığında tartışılması amaçlandı.
OLGU: 52 yaşında kadın hasta başağrısı, sağ tarafında güçsüzlük yakınmasıyla hematoloji servisinde yatarken konsulte edildi. 10 yıldır miyelodispastik sendrom tanısıyla hematoloji kliniğince takip edilen hastanın nörolojik muayenesinde yüzü de içine alan sağ hemiparezi sendromu tespit edildi. Duyu muayenesinde sağda tüm duyu modalitelerinde kayıp vardı, solda ise yalnızca vibrasyon duyusu kaybı mevcuttu. Kranial MRG’de bilateral talamik infarkt tespit edildi. Etyolojide miyelodisplastik sendrom dışında herhangi bir patoloji tespit edilmedi.
YORUM: Bilateral talamik infarkt nedenleri arasında miyelodisplastik sendrom gibi bir kan hastalığının olabileceği de akılda tutulmalıdır.
Bilateral Thalamic Infarction in Myelodysplastic Syndrome (Case Report)
Scientific BACKGROUND: Bilateral thalamic infarct is quite rare and encountered at the rate of 0.6%. Emboly from an artery to another, cardioembolism, migrain and the existence of an only perforing artery are among the causes of bilateral thalamic infarct. During the course of many hematologic diseases, tendency to thrombosis increases, and therefore, stroke can also be witnessed.
OBJECTIVE: Upon scanning the literature, concurrence of myelodysplastic syndrome and bilateral thalamic infarct have not been encountered. Thus, a subject with myelodysplastic syndrome was aimed to be discussed due to the development of bilateral thalamic infarct in the light of the literature.
CASE: A 52 years old women was consulted with the complaint of headache and weakness on her right side as an inpatient in hematology unit. On the neurological examination of the patient followed by hematology unit for a decade with the diagnosis of myelodysplastic syndrome, right hemiparesis including her face was determined. On the sensorial examination, there was a decrease in all her sensorial modalities on the right, but there was only loss of sensorial vibration on the left. On cranial MRI, bilateral thalamic infarct was detected. No other pathologies except for myelodysplastic syndrome were found in the etiology.
CONCLUSION: It should also be remembered that a blood disease such as myelodysplastic syndrome could be among the causes of bilateral thalamic infarct.

8.Van der Knaap Leukoencephalopathy Case Report
Çağla Soysüren, Ufuk Şener, Süleyman Men, Uğur Kulu, Yaşar Zorlu
Pages 45 - 50
Bilimsel zemin: Van der Knaap lökoensefalopatisi (megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts) nadir görülen bir lökoensefalopati formudur ve 1995 yılında tanımlanmıştır. Klinik olarak erken başlangıçlı makrosefali, hafif motor gelişme geriliği, progresif ataksi, spastisite, bazı hastalarda ekstrapiramidal bulgular ve genellikle geç başlangıçlı hafif mental bozulma ile karakterizedir. Manyetik rezonans görüntülemede bilateral anterior temporal ve frontoparietal subkortikal alanlarda kistik dejenerasyon ve supratentoryal beyaz maddede hacim artışı ve anormal sinyal varlığı ile karakterize difüz tutulum saptanır.
OLGU: Hastanın 20 yaşına kadar herhangi bir yakınması yoktu. Altı yıldır süren sık nöbet nedeni ile kliniğimize başvurdu. Tekrarlanan tetkikler sonucunda Van Der Knaap lökoensefalopatisi düşünüldü.
YORUM: Bu yazıda, lökoensefalopatinin nadir rastlanan formlarından olan Van Der Knaap lökoensefalopatili bir olgu klinik bulguları ve tipik radyolojik görüntüleri ile sunulmuş ve literatür eşliğinde tartışılmıştır.
Scientific BACKGROUND: Van der Knaap leukoencephalopathy, also known as megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts, is a rare form of leukoencephalopathy, which was first described in 1995. It is characterized by early-onset macrocephaly, with mild motor developmental delay and seizures; gradual onset of ataxia, spasticity, and sometimes extrapyramidal findings; and usually late onset of mild mental deterioration. MRI characteristics included diffuse abnormality in signal intensity and swelling of cerebral hemispheral white matter with cyst-like spaces in the frontoparetal and anterior-temporal subcortical areas.
CASE: The patient who had no compliants until 20 years old was admitted to our clinic with refractory seizures that continued for six years. Van Der Knaap leucoencephalopathy was considered after the examination.
CONCLUSION: This paper, accompanied by cases in literature, is about a patient with Van Der Knaap leucoencephalopathy who had typical clinical and MRI findings.

9.An Epilepsy Case With Severe Cerebellar Hypoplasia and Schizencephaly
Yüksel Kaplan, Başar Sarıkaya
Pages 51 - 55
Bilimsel zemin: Serebellar displazi/hipoplazinin lizensefali, subkortikal bant heterotopi ve periventriküler nodüler heterotopi gibi kortikal gelişim malformasyonlarıyla ilişkisi tanımlamış olmasına rağmen, şizensefaliyle olan ilişkisi literatürde tanımlanmamıştır.
OLGU: 41 yaşında erkek hasta epileptik nöbetler nedeniyle polikliniğimize başvurmuştu. Alınan öyküden nöbetlerin ilk olarak 15 yaşında başladığı öğrenildi. Nörolojik muayenede hızlı fazı bakış yönüne vuran nistagmus, intansiyonel tremor, trunkal ataksisi ve hafif mental retardasyonu mevcuttu. Hastanın manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) daha önce hiç yapılmamıştı. Kranyal MRG’de sol temporal lob medialinde şizensefaliyle birlikte serebellumun ileri derecede hipoplazik olduğu saptandı.
YORUM: Biz bu sunumda hem serebral kortikal malformasyonlara hem de posterior fossa malformasyonlarına, özellikle de serebellar hipoplaziye yol açabilen potansiyel genetik defektleri tartışacağız.
Scientific BACKGROUND: Although the association of cerebellar dysplasia/hypoplasia with cerebral cortical development malformations such as lissencephaly, periventricular nodular heterotopia, subcortical band heterotopia has been described, the association of cerebellar hypoplasia with schizencephaly has not been described before in the literature.
CASE: A 41 year-old male patient was admitted to our outpatient clinic because of epilepsy. He had a history of seizures a few times a year since he was 15 years old. His neurologic examination demonstrated nystagmus with the fast phase beating in the direction of gaze, intentional tremor, truncal ataxia and mild mental retardation. He had undergone magnetic resonance imaging (MRI) for the first time in his life. MRI examination revealed severe cerebellar hypoplasia and schizencephaly in the medial temporal lobe.
CONCLUSION: We discuss potential genetic defects that could lead to both cerebral cortical malformations and posterior fossa malformations especially cerebellar hypoplasia.

10.Valproate Usage in Type III/IV Spinal Muscle Atrophy
Gökhan Özer
Pages 56 - 57
Abstract | Full Text PDF



 
© Copyright 2019 Turkish Journal of Neurology
Home        |        Contact
LookUs & OnlineMakale