e-ISSN 1309-2545      ISSN 1301-062X
TR    ENG
 

Download Current Issue.

Volume : 24 Issue : 3 Year : 2018

Current Issue Archive Popular Articles Ahead of Print Submit Your Article Login
Turkish Journal of Neurology Indexed By
 
  Search






Turk J Neurol: 13 (5)
Volume: 13  Issue: 5 - 2007
Hide Abstracts | << Back
1.From The Editor, A Powerful National Journal of Neurology Should Be One of Our Primary Missions!
Oğuz Tanrıdağ
Pages 303 - 304
Abstract | Full Text PDF

2.The Evaluation of Leukoaraiosis Etiopathogenesis with MR-Spectroscopy
İlknur Cantürk, Nihal Işık, Fatma Candan, Tunahan Ayaz, Nüket Yıldız, Taner Seleker
Pages 305 - 309
AMAÇ: Lökaryozis (LA), serebral beyaz maddede bilateral, gerek yama tarzında gerekse diffüz alanlar şeklinde izlenen radyolojik bir bulgudur. Bu çalışmada, lökaryozisdeki metabolik değişiklikleri anlamak için, lökaryozisin MR-spektroskopi bulgularını tespit ederek, bu bulguları, kronik iskemik enfarkt ve kontrol grubu ile karşılaştırmayı amaçladık.
YÖNTEMLER: LA tespit edilen 25 hasta, kronik iskemik enfarktı bulunan 10 hasta ve LA bulunmayan 9 kontrol hastası kıyaslandı. Lökaryotik alandan, kronik iskemik enfarkt alanından ve normal görünümlü beyaz maddeden, N-asetilaspartat (NAA)/kreatin (Cr) ve myoinositol (MI)/Cr oranlarına bakıldı. Kognitif etkilenme açısından, bütün hastalara Minimental Status Examination (MMSE) testi uygulandı.
BULGULAR: LA ve normal görünümlü beyaz madde NAA/Cr değerleri arasında istatistiksel açıdan anlamlı farklılık saptanmadı. Normal görünümlü beyaz maddeye kıyasla, LA MI/Cr değeri, anlamlı olarak yüksek saptandı (0.72±0.22; 0.59±0.15; p<0.0001). Kronik iskemik enfarkt alanının NAA/Cr değeri, gerek normal görünümlü beyaz madde (0.68±0.64; 1.47±0.11; p<0.01), gerekse lökaryotik alana göre (0.68±0.64; 1.70±0.28; p<0.01), anlamlı olarak düşüktü. Lökaryotik hastaların MMSE skorları, kontrol grubuna göre anlamlı derecede düşük olarak saptandı (p<0.01).
SONUÇ: Kronik iskemi ve kontrol grubundan farklı olarak, NAA konsantrasyonunda anlamlı bir değişiklik oluşmazken, MI konsantrasyonunda ortaya çıkan anlamlı yükseklik, lökaryozisde gliozisin major patolojik bulgu olduğunu göstermektedir. Lökaryozisde arteriyolar yapıyı bozan risk faktörlerinden dolayı, nöronal veya aksonal kayıp gelişimi öncesinde, serebral kan akımı otoregülasyonunda ortaya çıkan değişikliklerin, gliozis gelişimine neden olduğu düşünülmektedir.
OBJECTIVE: Leukoaraiosis (LA), is a radiological finding with bilateral, either patchy or diffuse areas of the cerebral white matter.We aimed to determine proton MRS findings of LA and compare to those with chronic ischemic infarcts and control subjects, in order to understand the metabolic changes in LA.
METHODS: We compared 25 patients with LA, 10 patients with chronic ischemic infarct and 9 control subjects without LA. Ratios for n-acetyl aspartate (NAA)/creatine (Cr) and myoinositol (MI)/Cr were obtained from leukoaraiotic area, chronic ischemic infarct and normal white matter. For the cognitive impairment Minimental Status Examination (MMSE) was applied to all individuals.
RESULTS: Between LA and normal white matter, NAA/Cr values were shown no statistically significant difference. MI/Cr value of LA was significantly increased when compared with normal white matter (0.72±0.22 to 0.59±0.15; p<0.0001). NAA/Cr value of chronic ischemic infarct was significantly reduced when compared with both normal white matter (0.68±0.64 to 1.47±0.11; p<0.01) and leukoaraiotic area (0.68±0.64 to 1.70±0.28; p<0.01). MMSE scores of leukoaraiotic patients were significantly decreased when compared with control subjects (p<0.01).
CONCLUSION: Nonsignificant changes in NAA concentrations and high MI values of LA, indicate that gliosis is the major pathological finding. Because of the risk factors that disturbing arterioler structure in LA, altered cerebral blood flow autoregulation seems to contribute to develop gliosis before neuronal or axonal loss.

3.Diffusion-Weighted Magnetic Resonance Imaging of the Brain in Multiple Sclerosis
Murat Terzi, Köksal Atalay, Lütfi İncesu, Barış Diren, Musa Onar
Pages 310 - 318
AMAÇ: Diffüzyon ağırlıklı MRG (DA-MRG) MS’de aktif plak tanımlaması yanında, bu lezyonları iskemik lezyonlardan da objektif verilerle ayırd edebilme şansını vermektedir.
AMAÇLAR: Bu çalışmada MS olgularında, plaklar ve normal görünümlü beyaz cevherdeki diffüzyon değişiklikleri araştırılmıştır.

YÖNTEMLER: Mc Donald’s kriterleri’ne göre MS tanısı alan 45 hasta çalışmaya alındı. Kranial MR incelemede PD-T2 transvers, T2 sagittal, T2 flair transvers, diffüzyon ağırlıklı MR ve ADC haritası, Heavy IR-T1 transvers, T1 transvers, postkontrast T1 transvers görüntülemelerdeki lezyon sayısı, tüm sekanslarda görülme oranları, kontrastlanma özellikleri değerlendirildi. Diffüzyon ağırlılı MR ve ADC haritasında lezyonların görünüm özellikleri belirlendi.
BULGULAR: Klinik formlarda, normal görünümlü beyaz cevherden ölçülen ortalama ADC değerleri RRMS’de 0.79 ± 0.15x10-3 mm2/sn, PPMS’de 0.8 ± 0.15x10-3 mm2/sn, SPMS’de 0.82 ± 0.15x10-3 mm2/sn bulundu. Klinik formlar arasındaki normal görünümlü beyaz cevherden ölçülen ortalama ADC değeri farklılığı istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0.05). T1 izointens lezyonlardan ölçülen ortalama ADC değeri, RRMS’de O.97 ± 0.15x10-3 mm2/sn, PPMS’de 0.98 ± 0.15x10-3 mm2/sn, SPMS’de 0.99 ± 0.15x10-3 mm2/sn olup gruplar arasındaki farklılık istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0.05). T1 hipointens lezyonlardan ölçülen ortalama ADC değeri, RRMS’de 1.106 ± 0.15x10-3 mm2/sn, PPMS’de 1.119 ± 0.15x10-3 mm2/sn, SPMS’de 1.132 ± 0.15x10-3 mm2/sn bulundu ve gruplar arasındaki farklılık istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0.05).
SONUÇ: Çalışmamızdaki tüm olguların DA-MRG’sinde kronik lezyon, akut lezyon ve normal görünümlü beyaz cevherde diffüzyon artışı olduğu görüldü. Akut lezyonlardan ölçülen ortalama ADC değeri 1.062± 0.15x10-3 mm2/sn, T1 hipointens lezyonların ortalama ADC değeri 1.118 ± 0,15x10-3 mm2/sn, T1 izointens lezyonların ise 0.985 ± 0.12x10-3 mm2/sn olarak hesaplandı. T1 hipointens lezyonların ve akut lezyonların ADC değerlerinin anlamlı derecede yüksek olması, bu lezyonlarda oluşan doku hasarının daha fazla olduğunu ortaya çıkaran önemli bir bulgu olarak değerlendirildi.
OBJECTIVE: MRI. Diffusion-weighted MRI (DW-MRI) offers the possibility of differentiating such lesions from ischaemic lesions by using objective data as well as determining active MS plaque in particular.
OBJECTIVES: This present study investigated diffusion alterations in MS patients in plaques and the normal-appearing white matter.

METHODS: A total of 45 patients had been diagnosed with MS according to Mc Donald’s criteria were enrolled in the study. Cranial MRI examination consisted of number of lesions in PD/T2 transverse, T2 sagittal, T2 FLAIR transverse, diffusion-weighted MRI and ADC mapping, heavy IR-T1 transverse, T1 transverse, postcontrast T1 transverse imaging, incidence ratio in all sequences as well as assessment of contrasting characteristics. Visual characteristics of the lesions were determined in diffusion-weighted MRI and ADC mapping.
RESULTS: Mean ADC values measured in the normal appearing white matter according to clinical forms were as follows: 0.79 ± 0.15x10-3 mm2/sec for RRMS, 0.8 ± 0.15x10-3 mm2/sec PPMS and 0.82 ± 0.15x10-3 mm2/sec for SPMS. The differences between clinical forms in terms of mean ADC values measured in the normal appearing white matter were statistically significant (p<0.05). Mean ADC values measured in T1 isointense lesions were O.97 ± 0.15x10-3 mm2/sec for RRMS, 0.98 ± 0.15x10-3 mm2/sec for PPMS and 0.99 ± 0.15x10-3 mm2/sec for SPMS. The differences between the groups were not statistically significant (p>0.05). Mean ADC values measured in T1 hypointense lesions were 1.106 ± 0.15x10-3 mm2/sec for RRMS, 1.119 ± 0.15x10-3 mm2/sec for PPMS and 1.132 ± 0.15x10-3 mm2/sec for SPMS. The differences between the groups were statistically significant (p<0.05).
CONCLUSION: DW-MRI revealed increased diffusion in chronic lesions, acute lesions and normal-appearing white matter in all patients in this present study. Mean ADC value established in acute lesions was 1.062± 0.15x10-3 mm2/sec, while it was 1.118 ± 0,15x10-3 mm2/sec in T1 hypointense lesions and 0.985 ± 0.12x10-3 mm2/sec in T1 isointense lesions. Significantly higher ADC values in T1 hypointense lesions and acute lesions indicated more severe tissue damage in those lesions.

4.Role of Ultrasonography in the Diagnosis of Carpal Tunnel Syndrome and Comparison With Electromyography
Abdullah Doğdaş, Oktay Işık, Cesur Gümüş, Sema Bulut, Bilge Öztoprak, Suat Topaktaş
Pages 319 - 324
AMAÇ: Median sinirin karpal tünel içerisinde sıkışması yada yaralanmasına karpal tünel sendromu denir. Çalışmamızda karpal tünel sendromu tanısında US’nin yeri ve öneminin tesbit etmeyi amaçladık.
YÖNTEMLER: Çalışmamıza sadece idiopatik karpal tünel sendromlu olgular dahil edildi. Elektromiyografi laboratuarına karpal tünel sendromu ön tanısı ile başvuran 60 hastada 93 el bileğinde şikayetin olduğu taraftaki median sinir ve ulnar sinire yönelik elektrofizyolojik incelemeler yapıldı.US incelemede avuç içleri yukarı bakacak şekilde ön kola nötral pozisyon verildi ve 7.5-12 MHz’ lik lineer transdüserler kullanıldı. Psiform kemik hizasında ve distal radial düzeyde median sinir kesitsel alanı ölçüldü.
BULGULAR: Elektromiyografi sonucu karpal tünel sendromu ile uyumlu hastalarda yapılan ultrasonografi ölçümlerinde median sinirin psiform kemik düzeyindeki kesitsel alanı ön kol distal kesimine göre artmış olup ortalama 13,1 mm2 olarak ölçüldü. Tüm hastalarda US sonuçlarını elektromiyografi sonuçları ile karşılaştırdığımızda, US’nin seçiciliğini % 78.5, duyarlılığını % 90.2, pozitif prediktif değerini % 83.6 ve negatif prediktif değerini % 86.8 olarak bulundu.
SONUÇ: US’ nin yüksek sensitivite, spesifite, pozitif ve negatif prediktif değerleri ile KTS tanısında etkili olarak kullanılabileceği kanısındayız.
OBJECTIVE: Carpal tunnel syndrome (CTS) is the impairment of median nerve function due to its entrapment or injury in the carpal tunnel. In this study, we aimed to determine the role and significance of sonography in the diagnosis of CTS.
METHODS: Patients with idiopathic CTS are included in this study. 60 patients who were sent to the electromyography (EMG) laboratory with a provisional diagnosis of CTS underwent median and ulnar nerve conduction studies. Sonographic examinations were performed with 7.5-12MHz linear transducers after the forearm was positioned neutrally, with the palm facing upwards. The cross-sectional area of the median nerve was calculated at the level of the psiform bone and at the level of the distal radius.
RESULTS: The cross-sectional area of the median nerve at the level of the psiform bone was found to be increased, with an average of 13.1mm², compared to the area at the level of the distal forearm in patients with EMG results consistent with CTS. The results of sonographic examination were compared with the EMG findings. The specificity, sensitivity, positive predictive value and negative predictive value of sonography were found to be 78.5%, 90.2%, 83.6% and 86.8%, respectively.
CONCLUSION: We suggest sonography can be effectively used in the diagnosis of CTS, since it has high sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values.

5.Comparison of the Blood Cholesterol Levels With Magnetic Resonance Imaging Activity in Relapsing Remitting Multiple Sclerosis
Nihal Işık, Zahide Yılmaz, Fatma Candan, İlknur Cantürk, Nüket Yıldız, Sebatiye Erdoğan
Pages 325 - 332
AMAÇ: Multipl skleroz, santral sinir sisteminde lipit metabolizmasında belirgin değişiklikler gösteren miyelin yıkımı ile karakterize bir hastalıktır.
AMAÇ:
Bu çalışmada, Relapsing Remitting Multipl Skleroz (RRMS)’lu hastalarda plazma lipit profili ile hastalık aktivasyonu arasındaki ilişki araştırıldı.

YÖNTEMLER: 27 RRMS’li her hastaya 6 ay boyunca, ayda bir beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) çekildi. Aynı gün içerisinde kan örnekleri alınarak, nörolojik muayeneleri yapıldı. Serebral MRG’de kontrast tutan lezyon sayısı saptandı. Kan örneklerinden plazma kolesterol, trigliserit, düşük dansiteli lipoprotein (LDL), yüksek dansiteli lipoprotein (HDL) seviyeleri ölçüldü. Sistemik ve nörolojik bir hastalığı olmayan 18 kişi kontrol grubu olarak alındı. Kontrol grubunun kan örnekleri bir kez alındı. Hastalarda kolesterol, trigliserit, LDL, HDL ortalama seviyeleri ile kontrast tutan lezyonların ortalama sayısı karşılaştırıldı.
BULGULAR: MS grubunda kolesterol ortalama düzeyleri ile kontrast tutan lezyonların ortalama sayıları arasında anlamlı bir korelasyon bulundu (p<0.01). Yine MS grubunda LDL ortalama düzeyleri ile kontrast tutan lezyonların ortalama sayıları arasında anlamlı bir korelasyon saptandı (p<0.05).
MS grubunda plazma kolesterol ortalama düzeyleri, kontrol grubuna göre anlamlı düzeyde yüksek bulundu (p<0.01).

SONUÇ: Bu çalışmada hastalık aktivasyonu ile plazma total, LDL kolesterol arasında bir korelasyon saptandı. Plazma lipit profilindeki değişiklikler ile MS hastalığının aktivasyonu arasındaki ilişkiyi açıklayan patogenetik mekanizmalar hakkında kesin bir bilgi yoktur. Plazma kolesterol ve LDL seviyeleri aktivasyonun bir göstergesi olabilir. Bu durum muhtemelen hastalık aktivasyonu sonucu meydana gelen miyelin yıkımının, santral sinir sistemi (SSS)’deki kolesterol metabolizması ve dolayısıyle sistemik kolesterol döngüsü üzerine etkilerine bağlı olabilir. Plazma kolesterol ve LDL seviyelerinin hastalık seyrini takip etmede pratik bir yöntem olup olmadığını saptamak için daha uzun süreli ve çok sayıda hasta içeren çalışmalara ihtiyaç vardır.
OBJECTIVE: Multipl sclerosis is characterized by the destruction myelin and lipid metabolism occuring in central nervous system.
OBJECTIVES:
The present study was planned to investigate the relationship between the plasma lipid profile and disease activity in patients with relapsing remitting multiple sclerosis (RRMS).

METHODS: In 27 RRMS patients, cranial magnetic resonance imaging (MRI) was performed monthly, during the 6 months. Within the same day, blood samples were collected and neurological examinations were done. Number of the lesions with contrast enhancement were determined. Levels of the plasma cholesterol, triglceride, low density lipoprotein (LDL) and high density lipoprotein (HDL) were measuered. As a control group 18 persons without systemic and neurological disease were choosen. Blood samples were performed once. Comparision was made between the mean cholesterol, triglceride, LDL, HDL levels and, mean number of the lesions with contrast enhancement in MS patients.
RESULTS: There was a significant correlation between the mean cholesterol levels and mean number of the lesions with contrast enhancement in MS patients (p<0.01). The mean low density lipoprotein LDL levels significantly correlated with mean number of the lesions with contrast enhancement in MS patients (p<0.05).
Mean cholesterol levels in MS group were found significantly higher than control group (p<0.01).

CONCLUSION: In this study a correlation was found between the disease activation and total plasma LDL cholesterol level. There was no definitive information about the pathogenetic mechanisms explaining the relationships between the changes of plasma lipid profile and activation of MS disease. Plasma cholesterol and LDL levels may serve as a marker of the activation. This stiuation is probably due to effects of the distruption of the myelin as a result of the activation,
on the cholesterol metabolism of central nervous system and so on systemic cholesterol cycle. Further studies with longer duration and more patient numbers are needed to determine whether the plasma cholestrol level is of pratical use in monitoring the disease course.


6.Cerebellar Cognitive Affective Syndrome
Feray Güleç, Serhan Işıklı, Çağdaş Eker, Süha Özaşkınlı
Pages 333 - 338
Bilimsel zemin: Serebellumun geleneksel olarak motor kontrol ve koordinasyona indirgenmiş olan rolü, onun duygudurum ve bilişsel işlevler üzerindeki etkisini ortaya koyan yeni veriler ışığında son yirmi yıldır şekil değiştirmeye başlamıştır. Serebellumun bilişsel-yürütücü işlevler ve duygudurum üzerindeki etkilerine ilişkin veriler ve bu konuyla ilgili çalışmalar giderek artmaktadır.
AMAÇ: Bu yazının amacı serebellumun bilişsel ve davranışsal işlevler üzerindeki etkisine dikkat çekmektir.
OLGU: Kafa travması ardından gelişen, ani başlangıçlı ve kalıcı frontal-yürütücü işlev bozukluğu, psikomotor yavaşlama, duygulanımsal değişkenlik ve unutkanlık yakınmaları olan, 46 yaşında bir erkek olgu bildirilmiştir. Hastanın kranial MRG tetkiki ile sol serebellar hemisferik lezyonu olduğu ortaya konmuştur. Hastada gözlenen dikkat, yürütücü işlevler, duygulanım ve bellekteki bozulmalar nedeniyle olgu serebellar bilişsel duygulanımsal bozukluk olarak değerlendirilmiştir.
SONUÇ: Olgumuzda mevcut klinik tablo serebellumun mental fonksiyonlardaki düzenleyici rolü ile örtüşmektedir. Serebellar patolojiye bağlı bilişsel bozukluklar, prefrontal korteks gibi kortikal alanlar ile serebellum arasındaki karmaşık bağlantıların hasarı sonucunda, serebellumun değişik kortikal alanlardan gelen bilgiyi işleyerek sağladığı bilişsel kontrolün bozulmasına bağlı gelişiyor olabilir.
Scientific BACKGROUND: For the last two decades the traditional role of cerebellum that is dedicated exclusively to motor control and coordination has been evolved as recent findings demonstrate its contribution to cognitive processing and emotional regulation. There is a growing body of evidence of the impact of cerebellar lesions on emotional and cognitive, especially fronto-executive functions.
OBJECTIVE: We aimed in this article to mention contribution of the cerebellum to cognitive and behavioral processes.
CASE: We report a 46 years old patient with an acute onset and permanent frontal-executive disturbance, psychomotor slowing, emotional instability and forgetfulness following a head trauma. Cranial MRI revealed extensive left cerebellar hemispheric lesions. Deficits of attention, executive function, affect and memory suggest a "cerebellar cognitive affective syndrome"
CONCLUSION: Clinical findings of this case are consistent with the role of the cerebellum as a modulator of mental functions. The cognitive deficits resulting from cerebellar pathology may be related to the disruption of cerebello-cortical connections involving a complex network which includes the prefrontal region, suggesting that the cerebellum may process cortical information coming from different brain areas linked with the control of cognition.

7.Two Cases Of Multiple Sclerosis Accompanying Psychiatric Symptoms
Ayşegül Şengel, Ufuk Ergün, Abidin Erdal, Serpil Vargel, Dilek Ertaş, Levent İnan
Pages 339 - 344
Bilimsel zemin: Literatürde Multiple Skleroz (MS)’un; anksiyete, depresyon, mani, psikoz gibi birçok psikiyatrik bulgularla ortaya çıkabileceği bildirilmiştir.Ayrıca, psikiyatrik semptomlarla başlayan MS olguları da sunulmuştur.
Olgular: Bu yazıda; psikotik bozukluk ve bipolar bozukluk tanıları almış olan iki ayrı MS olgusu sunulmaktadır. Her iki olgu da steroid tedavisinden yarar görmüş ve 1 ay sonraki nörolojik ve psikiyatrik değerlendirmeleri normal bulunmuştur.
YORUM: MS olgularının, nörolojik yakınma ve muayene bulguları dışında, psikiyatrik yakınma ve bulgularla da başvurma olasılığı mevcuttur.Bu nedenle, psikiyatrik bulgularla başvuran MS olgularında, nörolojik olduğu kadar psikiyatrik değerlendirmelerin de önemli olduğunu düşünmekteyiz.
Scientific bacground: It has been reported that; Multiple Sclerosis (MS) may be presented with many psychiatric symptoms such as anxiety, depression, mania and psychosis. MS cases, presented with psychiatric symptoms were also reported.
Cases: Two MS cases, diagnosed as psychotic and bipolar disorder respectively, were reported in this paper. Both of the cases were responded to the steroid treatment, and neurological and psychiatric examinations were found to be normal after one month.
CONCLUSION: MS cases might be presented with psychiatric complaints and symptoms except neurological ones. We conclude that; psychiatric evaluation as well as the neurological evaluation is important in the MS cases presented with psychiatric symptoms;

8.The Abducens Nerve Palsy Due To Spontan Intracranial Hypotension Syndrome
Fazilet Hız, Turgut Karagöl, Tuğba Eyiipgil, Meral Çınar
Pages 345 - 350
Bilimsel zemin: Postüral başağrısı ve diğer bulguları tinnitus, vertigo, diplopi, yüzde hipoestezi, bulantı, kusma yakınmaları olan spontan intrakranyal hipotansiyon sendromunun tanısı anemnez, klinik, laboratuar ve radyolojik tetkikler ile konur. Semptomlar çoğunlukla konservatif tedaviye veya erken epidural kan yamalarına yanıt verir
AMAÇ:
37 yaşında bayan hastamız baş ağrısı tanısı ile tedavi görmekte iken gelişen abdusens paralizisi, diplopi ve yüzde hipoestezi semptomları ile kliniğimize başvurdu. Baş ağrısının postural tipte olması, kranyal MRI ve radyoaktif sisternografi inceleme sonuçlarına dayanarak spontan intrakranyal hipotansiyon sendromu tanısı aldı.
SONUÇ:
Spontan intrakranyal hipotansiyon sendromunda abdusens paralizisinin nadir görülür. Hastamız konservatif tedaviye tam cevap alınması ile ilginçti. Çok nadir olan ve genellikle yanlış tanı konan spontan intrakranyal hipotansiyon sendromlu olgulara nasıl yaklaşılması gerektiğini ortaya koymak istedik.
.
Scientific BACKGROUND:
The diagnosis of spontan intracranial hypotension with postural headache, and other findings including tinnitus, vertigo, hypoesthesia in face, nausea and vomiting are performed by anamnesis, clinic and radiologic investigations. Symptoms mostly respond well to conservative therapy or early epidural blood patches.
OBJECTIVE:
While our 37 years- old female patient, was being treated with the diagnosis of headache, she was admitted to our clinic with abducens paralysis, diplopia and hypoesthesia in her face. Based on her headache type postural headache, cranial MRI and radioactive cisternography, findings, she was diagnosed.
RESULT:
Abducens palsy is rarely seen in spontan intracranial hypotension.syndrome. Our case was most interesting by full recovery to conservative therapy. We wanted to put forward the necessity of how to approach the cases with spontan intracranial hypotension syndromes rarely and generally misdiagnosed.

9.Incontinentia Pigmenti
Cengiz Yalçınkaya, Gülçin Benbir
Pages 351 - 357
Bilimsel zemin: İnkontinensia pigmenti, deri, saç, diş ve santral sinir siteminin (SSS) etkilendiği X-bağlı dominant geçiş gösteren genetik bir hastalıktır. Melanin aşırı depolanmasına sekonder gelişen deri bulguları tipiktir. SSS tutulumuna bağlı olarak kognitif etkilenme, mental retardasyon, kas güçsüzlüğü ve nöbetler görülebilir. OLGU: Yedi yaşında kız çocuğu, ilk kez 5 günlük iken parsiyel motor nöbetleri başlıyor. Yeni doğan döneminde ekstremitelerinde etrafı kısmen pigmentli plak oluşturan veziküller nedeniyle yapılan deri biyopsisi inkontinensia pigmenti tanısını kesinleştiriyor. Medikal tedaviye yanıt veren nöbetler, ilaçsız geçen altı yılın sonunda tekrarlıyor. EEG sağ frontal bölgede nöronal hipereksitabilite ve kraniyal MRG sağ hemisferde atrofi göstermektedir. Son muayenede geçen yıllar zarfında hiperpigmente lekelere dönüşen deri lezyonlarının oldukça azaldığı gözlendi. YORUM: Bu olgu sunumu, nöbet ile başvuran hastalarda, deri muayenesinin ve eskiden var olan geçici deri lezyonlarının sorgulanmasının önemini vurgulamaktadır.
Scientific BACKGROUND: Incontinensia pigmenti is an X-linked genetic disorder characterised by the involvement of skin, hair, teeth and central nervous system (CNS). Skin lesions secondary to melanin is typical. Depending on the CNS involvement, cognitive disturbances, mental retardation, muscle weakness and seizures may occur. CASE: Seven-year-old girl had partial seizures at 5-days of age. During newborn period, she had vesicular lesions with relative pigmented edges and prone to form plaques all over her extremities, the biopsy from which revealed the diagnosis of incontinensia pigmenti. Seizures responded well to medical treatment repeated at the end of 6 years of drug-free period. EEG showed right frontal neuronal hyperexitability, and cranial MRI demonstrated atrophy in the right hemisphere. At the last examination, skin lesions were prominently diminished, leaving small, hyperpigmented scars limited to some parts of the body only. CONCLUSION: This case report emphasizes that in patients who admit with seizures, examination of skin and careful questioning of previous skin lesions are of diagnostic importance.



 
© Copyright 2018 Turkish Journal of Neurology
Home        |        Contact
LookUs & OnlineMakale